Аутоиммунная тромбоцитопения: причины, диагностика, лечение

Андрей Карасев

Хотите долго жить? Никогда не опаздывайте с помощью ко своему здоровью.

calendar_today

12 февраля 2016

visibility

562 просмотра

Каждый человек, будь то взрослый или ребёнок, за свою жизнь получает множество мелких травм. Особенно это характерно для детей с их энергией, подвижностью и склонностью к активным играм. Любая мама много раз успокаивала малыша, плачущего над очередным синяком, и говорила «до свадьбы заживёт». Но что делать, если ссадины и гематомы появляются, но проходят очень медленно? Если их всё больше и больше? Необходимо обратиться к врачу, ведь это может быть проявлением такого заболевания, как болезнь Верльгофа (или тромбоцитопенической пурпуры).

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

Это:

• Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны);
• Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений;
• Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови;
• Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
• Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств;
• Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий;

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

• Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
• Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
• Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

Тромбоцитопения у детей

Дети в силу подвижности падают, получая мелкие и серьезные травмы. Небольшие синяки не слишком тревожат родителей, со временем они самостоятельно рассасываются, даже если не обрабатывать ушиб. Если синяки появляются внезапно, причин для этого нет, возможно, у малыша идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Данные статистики подтверждают, что среди других заболеваний крови в области педиатрии самой распространенной является тромбоцитопения. Чаще патологию выявляют у мальчиков 2-8 лет. Причинами болезни становятся наследственные и иммунные факторы. По мнению отдельных врачей, болезнь Верльгофа провоцируют неполноценные кровяные клетки.

Тромбоцитопения у детей выявляют в возрасте 2-8 лет

Симптомы тромбоцитопении у ребенка появляются после вакцинации, вирусных заболеваний, прием лекарств, резкой смены температуры. Распространенные факторы, провоцирующие развитие болезни:

• нарушение развития бесцветных клеток крови;
• снижение срока активности тромбоцитов до 1-2 дней (в норме 10-12 дней);
• состав крови меняется, часть тромбоцитов тратится на образование тромбов в кровеносных сосудах. Из-за другого состава крови весь организм функционирует со сбоями;
• активизируется синтез антител, направленных на борьбу с собственными тромбоцитами.

READ Почему идёт кровь из носа у взрослого: причины, лечение

Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры

Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.

Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:

1. Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
2. Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
3. Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.

Определение пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:

• Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
• Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
• Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.

Диагностическое исследование: как отличить от других болезней?

Перед тем как подтвердить аутоиммунную тромбоцитопению, в первую очередь важно дифференцировать истинную этиологию недостаточности тромбоцитов, поскольку чаще всего симптомы заболевания обладают схожестью с другими серьезными нарушениями в организме:

• анемией;
• рядом онкогематологических болезней;
• метастазированием в костном мозге;
• разновидностями спленомегалии – патологии селезенки;
• эндокринными заболеваниями.

В большинстве случаев диагностика аутоиммунной тромбоцитопении не вызывает сложностей, поскольку для выявления болезни используются различные клинико-лабораторные методы исследования. Чаще всего подтвердить диагноз врачам удается с помощью:

• клинического анализа крови;
• биохимического анализа крови;
• цитологического исследования;
• гистологии костного мозга.

В чем искать причины болезни?

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Статья в тему: Что такое стеноз сонной артерии или почему сужается артерия

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

• Переохлаждения, обморожения;
• Наследственной предрасположенности;
• Телесных повреждений;
• Стресса;
• Интенсивного ультрафиолета и радиации;
• Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.

Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.

Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

• Гриппа;
• Аденовируса;
• Ветряной оспы;
• Мононуклеоза;
• Краснухи;
• Кори;
• Коклюша;
• Свинки (паротита).

Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

• Малярии;
• Септического эндокардита
• Брюшного тифа;
• Лейшманиозов;

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

• Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
• Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
• Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

Этиология ИТП и патогенез

Этиология болезни Верльгофа неизвестна, само слово «идиопатическая» говорит о том, что причина не выявлена. Вместе с тем имеется доказательство генетической предрасположенности в виде наследственной формы тромбопатии. В 50% случаев развития патологии предположительные причины заключаются в следующем:

• ОРВИ (28%);
• бактериальная инфекция (11%);
• введение гамма-глобулина и профилактические прививки (6%);
• операции и травмы (6-7%).

Решающим значением в появлении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является иммунопатологический процесс, механизм развития которого заключается в быстром старении тромбоцитов, что ведет к их усиленной утилизации в селезенке. Это способствует активации фагоцитов в данной области, что является толчком для пускового механизма, а именно инфекциям и травмам. Патологический процесс способствует увеличению проницаемости эндотелия, снижению серотонина и нарушению сократительных функций сосудов, что ведет к повышенной кровоточивости.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

• Единичные мелкие капиллярные точки (петехии);
• Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры;
• Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

• Сухой;
• Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Основные симптомы болезни

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний. То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея. В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей. Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время. При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

• кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
• внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов

Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий

Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.

Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:

• Вокруг миндалин и на них;
• На своде неба;
• В конъюнктиве и сетчатке глаз.

Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:

• На внутренних органах, что отличается особой болезненностью;
• В толще жировой ткани;
• На поверхности оболочек мозга;
• Барабанная перепонка.

Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.

Они могут быть:

• Десневые, в том числе из лунки при удаленном зубе;
• Носовые;
• В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях;
• Из мест прикрепления миндалин после их удаления;
• В виде кровохарканья;
• При интенсивных менструациях.

Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:

• Снижением тонуса;
• Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается;
• Увеличивается в размерах селезенка.

Статья в тему: Отличие КТ от МРТ головного мозга

При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.

Склонность к патологии, группы риска

В группу риска заболеваемости тромбоцитопенией сложно отнести отдельную категорию пациентов. Но постоянные изменения уровня красных телец в организме у женщин позволяют назвать представительниц слабого пола наиболее восприимчивыми к патологии.

Причиной тому могут быть самые разные факторы, прямым или косвенным образом откладывающие свой отпечаток на кроветворной функции (менструации, вынашивание ребенка, осложнения после родов, менопауза и т. д.). У детей заболевание встречается редко.

Диагностика

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.

Следует детально описать:

• Похожие явления у родственников;
• Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия;
• Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия;
• Характер кровоточивости.

После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:

• Выявление уровня падения тромбоцитов;
• Количественное значение эритроцитов;
• Измерение гемоглобина;
• Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов;
• Установление времени кровотечения;
• Измерение антитромбоцитарных антител;
• Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
• Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.

Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:

• Лейкозов;
• Системной волчанки,
• Тромбоцитопатий,
• Злокачественных новообразований,
• Гемофилий,
• Геморрагического васкулита,
• Маточных кровотечений.

Петехии и пурпуры

Недостаточность тромбоцитов при беременности: основные причины

Беременность и аутоиммунную тромбоцитопению врачи считают противоречащими медицинскими терминами. У женщин, ожидающих пополнения, количество кровяных телец даже при нормальном течении меняется с заметными перепадами, поэтому задачей лечащего врача можно назвать детальный регулярный контроль над состоянием крови. В норме во время беременности число тромбоцитов у женщины уменьшается для активизации периферийного кровообращения, но подобные перемены не столь значительны, чтобы вызвать серьезные нарушения в жизнедеятельности организма. Кстати, причинами заболевания у будущих мам зачастую становятся:

• неправильный рацион и отсутствие режима питания;
• различные кровопотери;
• железодефицитная анемия;
• ослабленный иммунитет.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

• Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов;
• Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры;
• Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции;
• Кровоостанавливающие процедуры;
• Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы;
• Переливание плазмы и эритроцитов;
• Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Норма тромбоцитов в крови

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.

Можно ли вылечить патологию: прогноз на выздоровление

Прогноз аутоиммунной тромбоцитопении во многом определяется формой патологии. Например, заболевание, находящееся в острой фазе, поддается лечению намного проще, чем хронический тип болезни. В некоторых случаях излечение наступает и без применения медикаментов. При хронической тромбоцитопении спрогнозировать окончательное выздоровление намного сложнее. При этом в отношении жизни больного серьезных угроз также не возникнет, если он вовремя обратится за специализированной помощью и начнет лечение, не доводя до внутренних кровоизлияний.

Вероятность повторного снижения уровня тромбоцитов при хронической аутоиммунной форме достаточно велика, поскольку спровоцировать его могут различные факторы – от стрессовой ситуации до смены климата или приема медицинских препаратов. Рецидивы нередко сопровождаются тяжелым течением, а потому такие пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении у специалистов. Стоит отметить, что сомнительный прогноз при данном заболевании кровеносной системы обосновывается сопутствующими болезнями. Например, шансы больного на выздоровление при лейкозах или метастазах в костный мозг минимальны.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.

Проявления заболевания

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется:

• геморрагическими диатезами;
• наружными выделениями крови и внутренними кровотечениями.

В обоих случаях на коже ребенка появляются множественные гематомы, их цвет колеблется от желтовато-зеленого до лилового. Синяки локализуются в сгибах локтей, коленей, на лице, шее, груди, животе и более заметны по утрам. Для второй формы патологии, кроме того, характерны частые кровотечения из носа, кровоточивость слизистых, покраснение белков глаз. Проявлениям патологии у детей характерны:

• асимметричность, многоцветность, непредсказуемость;
• несоответствие интенсивности внешних воздействий;
• многообразность.

Самое серьезное, но крайне редкое последствие патологии – геморрагия в область головного мозга. Оно сопровождается:

• головокружением и головными болями;
• рвотой;
• мышечными спазмами;
• признаками менингита;
• неврологическими симптомами;
• комой.

Профилактические мероприятия

Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:

• Придерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу.
• Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
• Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
• Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
• Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
• Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.

Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.

Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.

Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.

Народное лечение и диета

Справиться с аутоиммунной тромбоцитопенией можно и народными средствами. На запущенной стадии болезни их эффективность невысока, но в комплексе с назначенными препаратами альтернативное лечение нередко демонстрирует неплохие результаты. Улучшить состояние крови и повысить уровень тромбоцитов помогает:

• мед;
• грецкие орехи;
• малина;
• настой шиповника;
• крапивный отвар;
• свекольный и березовый сок.

При тромбоцитопении больному следует пересмотреть и привычный рацион. Несмотря на отсутствие конкретных рекомендаций по поводу диеты, во избежание развития кровотечений внутренних органов важно тщательно пережевывать пищу, не употреблять слишком горячие блюда, отказаться от продуктов, оказывающих раздражающее действие на слизистые желудочно-кишечного тракта.