Синдром Стивенса-Джонсона / Лайелла МКБ-10 L51.1/L51.2

Заболевания аллергического характера оказывают на организм разное влияние по своим последствиям. Наиболее тяжелый исход имеет синдром Лайелла. Это заболевание опасно для жизни, оно характеризуется некротическими изменениями в эпидермисе – верхнем слое кожи и, впоследствии, его отслойкой. Омертвение тканей обусловлено токсическим действием аллергенов, попавших в организм, в результате чего появляются характерные симптомы болезни.

Этиология

Причины синдрома Лайелла следующие:

• Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
• Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
• Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Что такое синдром Лайелла

Само заболевание прогрессирует крайне редко, но при своем появлении считается в жизни пациента хроническим диагнозом. Токсический эпидермальный некролиз относится к группе буллезных дерматитов, чаще становится осложнением медикаментозной аллергии. В патологический процесс вовлечены дерма и эпидермис, причем верхний слой сходит, а на его месте формируются рубцы, пузырчатка, выраженные очаги некроза. Обширными зонами патологии становится кожа и слизистые оболочки, а характерные наросты распространяются даже на гениталии, ротовую полость, другие кожные участки.

Симптоматика

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

• Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
• Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
• Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
• Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

• боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
• обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
• начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Симптомы синдрома Лайелла

Изучив патогенез указанного заболевания, пациент отныне понимает, чего необходимо бояться, чтобы в будущем избежать летального исхода. Поскольку болезнь развивается в острой форме, симптомы синдрома Лайелла сразу приковывают к постели, являются выраженными в большинстве клинических картин. Это такие неприятные перемены в общем самочувствии:

• скачок температуры до 40 градусов;
• масштабные высыпания на коже;
• отечные пятна на верхнем слое эпидермиса;
• снижение потоотделения;
• покраснение и повышенная отечность лица;
• симптом смоченного белья;
• появление эритематозных пятен на коже;
• нарушенный электролитный баланс;
• симптом Никольского;
• признаки ожогов второй степени;
• хрупкость кожи не только у ребенка, но и у взрослого;
• симптомы конъюнктивита;
• появление шелушащихся пятен на туловище и конечностях;
• мацерация кожи, которая подвергалась сдавливанию, трению;
• массовое выпадение волос.

Диагностика

Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.

Они включают в себя:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию. Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается. Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Диагностические мероприятия

Окончательная диагностика дисхондроплазии устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, сбора анамнестических данных и выполнения рентгенологического обследования. При подозрении на развитие заболевания Олье рекомендуется расширенная рентгенография (посегментарная) всех участков с подозрением на образование эндохондром.

Важно учитывать, что на сегодняшний день эффективных методов устранения симптомов болезни у детей (в периоде роста костной ткани) не существует. Как правило, после оперативного удаления измененного участка отмечаются рецидивы.

На рентгеновском снимке определяются вздутые и утолщенные метафизы, которые по форме напоминают булаву, а диафизы искривлены в зависимости от степени прогрессирования заболевания. Локально в хондроматозных узлах отсутствует костная ткань, а эти участки на снимке более светлые.

Рентгенограмма пациента с заболеванием Олье позволяет провести сравнительную характеристику кистей. На правой руке присутствуют литические изменения практически всех костей, а также разрушение их фаланг с очагами кальцификации, что указывает на тяжелые множественные поражения

При утолщении эпифиза наблюдается истончение тканей, их приподнятое положение над очагами воспаления коркового слоя и отсутствие периостальной реакции. Когда дисхондроплазия протекает с поражением лопаточной области, хрящевой очаг расположен у периферии, а в центральной части кости сохраняется его нормальная форма. При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.

Коррекционное вмешательство также неэффективно, что объясняется незрелой структурой костной ткани, поэтому основной упор делается на использование ортопедических приспособлений и систематические осмотры ребенка до периода, когда кости скелета перестанут расти. После этого выполняется иссечение пораженного участка и последующее накладывание аппарата Илизарова.

Лечение

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

• Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
• Проводится очищение крови от вредных веществ.
• Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
• Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Возможные осложнения

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

• из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
• пневмония, отек легких;
• воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
• резкое ухудшение зрения;
• кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Течение заболевания

В подавляющем большинстве случаев болезнь Лея проявляется в младенчестве (у детей от трех месяцев) или в раннем возрасте. Риск заболевания после двух лет значительно снижается. Однако в редких случаях заболеть могут подростки и взрослые люди. Часто переносимая инфекция может спровоцировать синдром Лея, признаки его развиваются стремительно.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Лея проявляется в младенчестве

Среди ранних симптомов можно выделить:

• нарушение или отсутствие глотательного и сосательного рефлексов;
• нистагм;
• плохие моторные навыки;
• потеря аппетита;
• рвота;
• судороги.

Прогноз и профилактика

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

Причины возникновения синдрома Лайелла

Синдром Лайелла является наиболее тяжелым проявлением лекарственной аллергии. Его происхождение в большинстве случаев связывают с приемом различных лекарственных средств. Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят сульфаниламидным препаратам (порядка 45% случаев); далее идут антибиотики (40%) – эритромицин, тетрациклины, пенициллины и пр.; противосудорожные средства (10%) – фенобарбитал, карбамазепин, фентоин и пр.; противовоспалительные препараты (от 5 до 10 %) – анальгетики, амидопирин, салицилаты, бутадион; противотуберкулезные средства (1-3%) – изониазид. Помимо этого, возникновение синдрома Лайелла может спровоцировать прием и других групп препаратов – противостолбнячной сыворотки, рентгеноконтрастных средств, витаминов, пирогенала и пр. Сроки развития синдрома Лайелла, начиная с момента начала приема вызвавшего его лекарства колеблются от одного часа до семи и более суток. Немаловажное значение в развитии синдрома Лайелла придается микробной инфекции. Многие исследователи рассматривают данный синдром как одно из наиболее тяжелых проявлений многоформной эритемы