Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся повышенной выработкой паратиреоидного гормона. Он производится паращитовидными железами и отвечает за регуляцию кальциево-фосфорного обмена. Из-за увеличения количества паратгормона возрастает уровень кальция в крови, но он выводится из костей. Кроме того, снижается количество фосфора. Эти нарушения отражаются на состоянии всего организма. Это заболевание хроническое, часто связано с образованием опухолей. Обнаружить его на начальном этапе сложно, поэтому чаще всего требуется хирургическое лечение – удаление паращитовидных желез.
Что такое гиперпаратиреоз
В области щитовидных желез человека находятся паращитовидные железы. Это небольшие круглые плоские образования, расположенные попарно с обеих сторон трахеи. Они вырабатывают паратгормон, который отвечает за кальциево-фосфорный баланс в организме. Он ускоряет всасывание кальция в кишечнике и выведение его из костной ткани, а также выведение фосфора с мочой. При различных патологиях эти железы начинают усиленно продуцировать паратгормон. Из-за этого концентрация кальция в крови повышается, а фосфора, наоборот, падает.
Эти обменные нарушения отражаются на состоянии многих органов и систем. Страдают желудочно-кишечный тракт, почки, нервная система, органы зрения. Но особенно сильно поражается опорно-двигательный аппарат. Ведь повышение уровня кальция в крови приводит к его недостаточности в костях. Из-за этого они становятся хрупкими, развивается остеопороз и различные деформации скелета.
Началось исследование паращитовидных желез и этой патологии еще в начале 20 века. Но тогда гиперпаратиреоз считался неизлечимым заболеванием и чаще всего приводил к смертельному исходу. Ведь обнаружить его на начальных стадиях не было возможности. Только в 70-е годы стали делать анализы на уровень кальция и паратгормона в крови. Это позволило выявлять больных с первичным гиперпаратиреозом на начальных стадиях.
Эта патология поражает примерно 1% людей. Развивается гиперпаратиреоз чаще всего с возрастом. Больше всего случаев заболевания приходится на людей старше 40 лет.
Характерно, что женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. Особенно заметно это преобладание в период менопаузы, так как колебания гормонального фона нарушают также работу паращитовидных желез.
Редко, но все же иногда встречается гиперпаратиреоз у детей. В основном это связано с наследственными эндокринными заболеваниями.
Статистические данные
Самая распространенная форма гиперпаратиреоидизма – его первичная форма, она стоит на 3 месте после СД и патологий ЩЖ. У женщин болезнь возникает в 3 раза чаще, чем у мужчин (если у мужчин имеется 1 случай на 2000 человек, то у женщин в период постменопаузы – 1 на 500.
В США ежегодно заболевают гиперпаратиреозом 16 человек из 100 тыс., среди пожилых цифра увеличивается до 150. В Европе число заболевших составляет 300 человек на 100 тыс. По данным отдела народонаселения ООН в 2001 г. , постоянно увеличивается число пожилых лиц; если в 1950 г. они составляли 8% населения, в 2000 г. — 10% и к 2050 г. прогнозируется 21%.
Соответственно, число гиперпаратиреозов также будет прогрессировать. Что происходит при зашкаливании паратгормона? В крови развивается гиперкальциемия, в костях он уменьшается путем вымывания. Такая кальциемия вызывает почечные патологии.
Разновидности заболевания
Различают три разновидности гиперпаратиреоза: первичный, вторичный и третичный. Эта классификация проводится в зависимости от причины нарушения работы паращитовидных желез. Все эти патологии могут протекать по-разному. По степени выраженности симптомов гиперпаратиреоз бывает в костной форме, висцеральной или смешанной.
Кроме того, иногда встречается псевдогиперпаратиреоз. Это патология, которая развивается при повышенной выработке паратгормона опухолевыми образованиями.
Первичный гиперпаратиреоз
Развивается первичный гиперпаратиреоз на фоне гиперплазии или опухолевого поражения паращитовидных желез. По-другому это заболевание называют болезнью Реклингхаузена. Чаще всего причиной ее становится солитарная аденома. Иногда патология также появляется из-за гиперплазии или карциномы паращитовидных желез.
Чаще всего причиной первичного гиперпаратиреоза становится раковая опухоль паращитовидных желез
Вторичный гиперпаратиреоз
На начальном этапе повышение уровня кальция в крови сложно обнаружить. Но такое состояние негативно отражается на всех органах. Прежде всего, на него реагируют паращитовидные железы, продуцируя большое количество паратгормона.
Причинами вторичного гиперпаратиреоза может стать недостаток кальция в пище. Это приводит к потерям его костной ткани. Развивается остеомаляция, или деформирующая остеодистрофия. Такое случается также при нарушении всасывания кальция в кишечнике или при синдроме мальабсорбции. Повышение уровня кальция в крови может также происходить из-за повышенного выведения фосфора с мочой, что бывает при почечной недостаточности.
Часто развивается вторичный гиперпаратиреоз на фоне дефицита витамина Д. Этот витамин необходим для улучшения усвояемости кальция. Если его недостаточно, кальций вымывается из костной ткани, из-за чего повышается его концентрация в крови.
Причины
Развивается гиперпаратиреоз чаще всего на фоне гиперплазии или опухолей паращитовидных желез. Но его могут вызвать другие эндокринные опухоли, которые тоже начинают вырабатывать паратиреоидный гормон. Причинами могут стать также нарушение функций почек, мальабсорбция, дефицит витамина Д.
Молочно-щелочной синдром
Одной из распространенных причин вторичного гиперпаратиреоза является так называемый молочно-щелочной синдром, или болезнь Бернетта. Эта патология характеризуется нарушением кальциевого обмена и повышением уровня кальция в крови. Чаще всего синдром Бернетта встречается у мужчин.
Возникает патология из-за употребления большого количества кальциевосодержащих продуктов или препаратов. Обычно это молочные продукты, за что и получила эта патология такое название. Но к повышению уровня кальция в крови может привести нарушение его всасывания в кишечнике. Причиной этого часто становится частое употребление щелочных напитков или антацидных препаратов, например, при лечении язвенной болезни.
На начальном этапе патологии развивается легкая гиперкальциемия и непереносимость молочных продуктов. Симптомы повышенного содержания кальция в крови слабо выражены и легко обратимы. Но постепенно такое состояние приводит к нарушению работы паращитовидных желез. Высокие концентрации кальция в крови приводят к изменению синтеза паратгормона. Это вызывает появление почечных патологий и другие симптомы вторичного гиперпаратиреоза.
Симптомы
Гиперпаратиреоидизм почти всегда характеризуется поражением сразу нескольких органов и систем. Это хроническая эндокринная патология, которую довольно сложно диагностировать.
Внимание: только комплексный подход, тщательное обследование и учет всех возникающих симптомов может помочь вовремя выявить заболевание.
Несколько основных признаков этой патологии позволяют врачу заподозрить гиперпаратиреоз и направить больного на обследование. Не всегда они проявляются одновременно, но, если встречаются хотя бы два из них, нужно обследовать паращитовидные железы. Это такие признаки:
- остеопороз;
- почечная недостаточность, мочекаменная болезнь;
- язвенная болезнь желудка, желчнокаменная болезнь, панкреатит;
- психические нарушения;
- снижение тонуса мышц, слабость.
Но часто заболевание длительное время ничем себя не проявляет. Такое бессимптомное течение опасно тем, что гиперпаратиреоз прогрессирует, а лечение вовремя не начинается.
Заболевание характеризуется поражением многих органов и систем организма
Общие симптомы
Иногда гиперпаратиреоз протекает почти бессимптомно или сопровождается небольшим недомоганием. Больной ощущает слабость, повышенную утомляемость. Могут появляться боли в сердце, нарушение его ритма. Кожа становится сухой, землисто-серой.
Костная форма
При гиперпаратиреозе заметнее всего патологии костной ткани. Ведь начинается патология с того, что кальций высвобождается из костей и попадает в кровь. Понижение плотности костной ткани из-за недостатка кальция приводит к развитию остеопороза.
Патология сопровождается болями в позвоночнике и конечностях, их деформацией. Часто случаются переломы даже без видимой причины – на поздних этапах разрежение костной ткани доходит до того, что кость может сломаться, даже когда больной лежит в постели. Иногда могут выпадать здоровые зубы, появляется сколиоз, плоскостопие.
Но чаще всего симптомами костной формы гиперпаратиреоза становится повышенная утомляемость. В основном она затрагивает нижние конечности, больному сложно длительно стоять, подниматься по лестнице. Постепенно начинают деформироваться кости, меняется походка – становится переваливающейся.
Висцеральная форма
Даже при первичном гиперпаратиреозе часто развиваются нарушения работы желудочно-кишечного тракта. Ведь увеличение концентрации кальция в крови приводит к его повышенному всасыванию через стенки кишечника. В результате слизистая повреждается, появляются эрозии, пептические язвы.
Это сопровождается снижением аппетита, тошнотой, иногда появляется рвота. Нарушается переваривание пищи, что приводит к запорам и метеоризму. При развитии язвенной болезни часто появляются боли в животе, возможно желудочное кровотечение. Из-за ухудшения аппетита у больного снижается вес.
Иногда поражается желчный пузырь и поджелудочная железа. Развивается панкреатит, желчнокаменная болезнь.
Поражение почек
Часто при гиперпаратиреозе поражается мочевыделительная система. Ведь кальций выводится через почки. Большое его количество приводит к образованию кальцификатов и отложению солей. Поэтому самым распространенным последствием этой патологии является мочекаменная болезнь. Кроме того, часто появляется почечная недостаточность.
Синдром Шейермана Мау
Симптомами, связанными с поражением почек и мочевыделительной системы, являются такие:
- повышенное выделение мочи;
- снижение ее удельного веса;
- обезвоживание;
- повышенная жажда;
- почечные колики.
Поражение нервной системы
На фоне повышения уровня кальция в крови часто развиваются различные патологии нервной системы. Ведь кальций регулирует процессы нервно-мышечной проводимости и тонус сосудов. Кроме того, высокая его концентрация может приводить к отложениям кальцификатов на стенках сосудов.
Из-за этого нарушается кровообращение, может повыситься артериальное давление. В самых тяжелых случаях развиваются симптомы нарушения мозгового кровообращения. Именно инсульт является одним из самых тяжелых осложнений гиперпаратиреоза.
Остальные признаки этого заболевания не так явно выражены и не являются специфичными. Ни один из них не указывает на то, что причиной их является повышение концентрации кальция.
Заподозрить неполадки можно по таким признакам:
- повышенная раздражительность, беспокойство, колебания настроения, психоз;
- плаксивость, апатия, депрессия;
- сильная сонливость;
- слабость;
- снижение тонуса мышц нижних конечностей, изменение походки;
- ухудшение памяти и умственной деятельности;
- спутанность сознания;
- шум в ушах, затуманенность зрения;
- головокружения, головные боли.
Из-за высокого уровня кальция в крови часто повышается артериальное давление, появляются головные боли, шум в ушах
Гиперкальциемические криз
Все вышеперечисленные симптомы относятся к хроническому течению заболевания. Но оно может протекать также в острой форме. При резком повышении концентрации кальция в крови (выше 3,5 ммоль/л) развивается гиперкальциемический криз.
Внимание: это тяжелое состояние, сопровождающееся серьезным поражением всех органов и часто угрожающее жизни больного.
Начинается криз с повышения температуры, тошноты и сильной рвоты. Появляются боли в животе, может развиться кишечная непроходимость. Появляются признаки обезвоживания организма. Больной сильно слабеет, иногда даже не может самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.
Кроме того, поднимается артериальное давление, развивается спутанность сознания, сонливость или психическое возбуждение. Невыносимыми становятся болезненные ощущения в костях. Также могут снижаться сухожильные рефлексы. При тяжелом течении патологии может наблюдаться угнетение дыхания, замедление кровообращения и больной впадает в кому.
Локализация паращитовидных желез вариабельна.
В норме они представляют собой парные образования, расположенные по заднемедиальному краю щитовидной железы, кзади от трахеи. Число их также вариабельно и колеблется от 2–4 до 5–6 штук. Средние размеры нормальной паращитовидной железы: длина – около 5–6 мм, толщина – 4 мм. В соответствии с классификацией, основанной на патогенезе, выделяют первичный, вторичный гиперпаратиреоз, а также третичный и псевдогиперпаратиреоз [2, 3]. Первичный гиперпаратиреоз
вызван повышенной продукцией ПТГ патологически измененной околощитовидной железой. Изменения при первичном гиперпаратиреозе могут проявляться одной или несколькими аденомами околощитовидной железы (80–85% случаев), гиперплазией паращитовидных желез (15–20%), например при синдромах множественной эндокринной неоплазии 1-го и 2-го типа, а также при раке околощитовидной железы (0,5–2,0%) [2–4]. В зависимости от степени выраженности клинических симптомов различают нормокальциемическую, мягкую и манифестную формы [1]. При этом клиническая картина мягкой формы может проявляться умеренной выраженностью костных нарушений (остеопения, отсутствие низкотравматических переломов) на фоне умеренно повышенного содержания кальция и ПТГ. Манифестная форма характеризуется выраженной клинической картиной костных и/или висцеральных нарушений, риском развития гиперкальциемического криза. В зависимости от локализации поражения различных систем и органов выделяют: костную форму (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, переломы), висцеральную [с преимущественным поражением почек (нефролитиаз, особенно рецидивирующий, нефрокальциноз) и желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь верхних отделов желудочно-кишечного тракта, задержка стула, анорексия)], а также смешанную формы (сочетание костной и висцеральных форм) [1]. Также для первичного гиперпаратиреоза характерно развитие различных костных деформаций: «килевидная» грудная клетка, изменение архитектоники тазовой области с формированием «утиной» походки, разрастания костной ткани и т. п. В мягких тканях могут выявляться кальцинаты [1]. В 2006 г. S. Rodgers и соавт. [5] впервые опубликовали опыт применения КТ в диагностике первичного гиперпаратиреоза, где оценили ее высокую информативность наряду с ультразвуковым методом диагностики и сцинтиграфией [5]. Применение КТ особенно актуально ввиду возможности оценки средостения и определения взаимоотношения патологического образования с окружающими тканями и органами. Использование четырехфазного протокола сканирования с внутривенным болюсным контрастным усилением с наличием нативной, артериальной, венозной и отсроченной фаз дает большие возможности визуализации патологических изменений в паращитовидных железах, позволяя оценить не только расположение паращитовидных желез и их взаимоотношение с окружающими структурами и органами, но и характер их контрастирования. Чувствительность данного метода достигает 88–93,7% [6–8]. В настоящее время также используется трехфазный протокол сканирования с сохранением нативной, ранней артериальной и отсроченной фаз исследования [9]. При проведении КТ в нативную фазу аденомы паращитовидных желез выглядят как округлые и овальные образования различных размеров с четкими, ровными или слабо дольчатыми контурами, мягкотканной плотности, чаще однородной структуры. Без внутривенного болюсного контрастирования дифференциальная диагностика с лимфатическими узлами практически невозможна. Достаточно трудно дифференцировать паращитовидную железу также от прилежащей ткани щитовидной железы. Аденома имеет плотность несколько ниже плотности неизмененной паренхимы щитовидной железы, содержащей значительное количество йода, который обусловливает высокие плотностные показали в нативную фазу исследования [9, 10]. Однако в случае гипотиреоза возникает снижение плотностных показателей железы, что затрудняет дифференциальную диагностику. Артериальная, реже венозная фазы позволяют оценить характер накопления контрастного препарата, а также улучшить дифференцировку ее от ткани щитовидной железы. КТ-картина представлена образованием овальной или округлой формы плотностью в артериальную фазу >90–100 ед. Н. Размер образования в краниокаудальном размере обычно 8–15 мм, а толщина >4 мм [11]. Образование изоденсно или слабо гиподенсно относительно контрастируемой неизмененной паренхимы щитовидной железы в артериальную фазу болюсного контрастного усиления. В венозную и отсроченную фазу определяется «вымывание» контрастного препарата из железы [9]. В большинстве случаев образование отграничено от паренхимы щитовидной железы посредством тонкой гиподенсной прослойки, которая лучше видна в фазы болюсного контрастного усиления (рис. 1).
По данным КТ достоверно отличить гиперплазию паращитовидных желез от аденомы, имеющей однородную структуру, не представляется возможным. Однако в ряде случаев КТ позволяет заподозрить аденому вследствие атипичной картины с наличием в структуре аденомы участков кровоизлияния, фиброза, кистозной дегенерации (рис. 2) [12].
При выявлении образования необходимо продолжить поиск других образований, так как в 10% случаев встречаются множественные аденомы [13].
Эктопированные паращитовидные аденомы или гиперплазия эктопированных паращитовидных желез встречается примерно в 20–25% случаев [14, 15]. Для правильного поиска эктопированных паращитовидных желез важно понимание эмбриогенеза. Верхние паращитовидные железы развиваются из четвертого жаберного кармана, нижние – из третьего жаберного кармана. Они располагаются примерно на уровне бифуркации сонной артерии. По этой причине неопущенные аденомы паращитовидной железы могут быть найдены максимально высоко на бифуркации сонной артерии в окологлоточном и каротидном пространствах [16]. Во время развития плода нижние паращитовидные железы мигрируют вместе с вилочковой железой, поэтому эктопированная паращитовидная железа может быть выявлена в любом месте от уровня бифуркации общей сонной артерии до переднего средостения, включая расположение в структуре тимуса и щитовидной железы (интратиреоидное расположение; рис. 3). Вариантов эктопии верхних паращитовидных желез меньше, так как они мигрируют вместе с щитовидной железой. Достаточно редко они выявляются ретрофарингеально и интратиреоидно. Чаще всего для паращитовидной железы характерна «псевдоэктопия», когда увеличенная патологически измененная железа смещается каудально и кзади и располагается в трахеопищеводной борозде. Таким образом, эктопированная паращитовидная железа, расположенная в заднем средостении, ретроэзофагеально и
интратиреоидно характерна для эктопии верхней паращитовидной железы, в то время как локализация в переднем средостении, в структуре вилочковой железы и вдоль сонной артерии характерна для эктопии нижних паращитовидных желез [10] (рис. 4). Следует отметить, что измененная паращитовидная железа на уровне нижнего полюса доли щитовидной железы не всегда является измененной нижней паращитовидной железой. При расположении вне капсулы щитовидной железы возможно смещение увеличенной верхней паращитовидной железы каудально до средостения [17]. Наиболее часто патологически измененные паращитовидные железы следует дифференцировать от лимфатических узлов шеи, от паренхимы щитовидной железы в случае волнистого ее контура, а также от гиподенсных узловых образований щитовидной железы в случае интратиреоидного расположения. Лимфатические узлы в большинстве случаев накапливают контрастный препарат постепенно, преимущественно в отсроченную фазу исследования [9, 18]. Структура их однородна, иногда возможно определение жировых включений (жировые ворота). При этом плотностные показатели их, как правило, не превышают 100 ед. Н [9]. Однако при вторичном их поражении, например в случае сопутствующего рака щитовидной железы, они также активно накапливают контрастный препарат более 100 ед. Н в артериальную фазу контрастирования. Отличить измененную паращитовидную железу от паренхимы щитовидной железы позволяет наличие жировой прослойки между ними, которая наиболее четко прослеживается в артериальную фазу, а также несколько более низкая плотность в нативную фазу исследования [10]. Однако жировая прослойка может не дифференцироваться при подкапсульном ее расположении [19]. К сожалению, КТ-картина интратиреоидно расположенной паращитовидной железы и узлового образования щитовидной железы сходна (рис. 5). Ввиду большей встречаемости узловых образований (в 20 раз чаще) в подобных случаях
показано дальнейшее их изучение путем проведения УЗИ [10]. Кроме того, аденомы паращитовидных желез имеют особенности кровоснабжения. Паращитовидные железы кровоснабжаются посредством артерий, которые входят в верхний или нижний полюсы железы, далее огибают ее и отдают питающие ветви. Как правило, они питаются ветвью нижней, верхней щитовидных артерий, а также пищеводными и трахеальными ветвями. При этом питающая артерия может быть расширена и извита ввиду повышенного кровотока в патологически измененной железе по сравнению с контралатеральной неизмененной стороной (симптом «питающего сосуда»). Увеличенной может быть также вена, по которой оттекает кровь от измененной железы. Данный симптом встречается в 2/3 наблюдений [20]. Рак паращитовидной железы встречается крайне редко и обычно представлен крупным объемным образованием (в среднем ≥3,3 см) [21]. Для рака паращитовидной железы характерны следующие признаки: нечеткость контуров, неоднородность структуры с наличием кальцинатов, дольчатое строение, увеличение регионарных лимфатических узлов. При неинвазивном росте достоверно дифференцировать его от аденомы не представляется возможным (рис. 6), однако в случае инвазивного роста характерны нечеткие контуры образования за счет прорастания капсулы [22]. Образование может вовлекать возвратный нерв с развитием паралича голосовой связки [11]. Подозревать рак паращитовидной железы можно также при размере образования >3 см [23].
Вторичный гиперпаратиреоз
является тяжелым осложнением хронической почечной недостаточности. Частота возникновения гиперпаратиреоза у пациентов, получающих программный гемодиализ, достигает 45–65% [2, 3]. Он также возникает при дефиците витамина D, патологии желудочно-кишечного тракта (заболеваниях печени, синдроме мальабсорбции и пр.) и некоторых костных заболеваниях. При данном состоянии в ответ на длительно существующую гиперфосфатемию и гипокальциемию происходит увеличение размера и усиление функции паращитовидных желез. Кроме того, на фоне гиперплазии паращитовидных желез может развиваться аденома с наличием автономной гиперпродукции ПТГ [10], имеющая характерные изменения на КТ-изображениях. Данные патологические изменения характерны для
третичного гиперпаратиреоза.
Выраженные метаболические нарушения, сопровождающие гиперпаратиреоз, часто приводят к дистрофическому поражению костей, вторичному остеопорозу, переломам [24, 25]. Морфологические признаки остеодистрофии – проявления фиброзного остеита с кистозными и дегенеративными изменениями, наличием гигантских остеокластов (бурые опухоли) [24, 26, 27]. Данные изменения также называют костной болезнью Реклингхаузена [28]. Бурая опухоль может поражать любые кости, но наиболее часто локализуется в костях таза, бедренных костях (чаще в области диафизов), ребрах, ключицах, а также костях лицевого отдела черепа (чаще нижняя челюсть) [29–31]. Это заболевание обусловлено активацией системы ремоделирования кости, оно проявляется диспропорциональным увеличением количества остеобластов и остеокластов. Активация остеокластов ведет к порозности и резорбции кости с формированием полостей. Активация остеобластов — к росту остеоида (органического компонента костной ткани, состоящего из коллагена и неколлагеновых белков). Кость при этом деформируется, кортикальный слой становится тонким, часто не прослеживаются, замещается трабекулярной костью с хаотически расположенными балками. В дальнейшем происходит заполнение костномозгового канала фиброзной тканью. В результате нарушения нормальной костной структуры с правильным расположением костных балок фиброзный остеит может приводить к остеопении и переломам. В результате по данным КТ такие изменения представляют собой одиночные или множественные остеолитические участки, заполненные фиброзной тканью. Расположение образований возможно как в области костномозгового канала, так и кортикально. Для образований характерен экспансивный рост. Прилежащий кортикальный слой значительно истончен, может не прослеживаться. В структуре могут выявляться зоны некроза с образованием кист, уровней жидкости, кровоизлияний, обызвествлений (рис. 7) [32]. В области опухоли, а также в окружающих порозных костных структурах могут быть выявлены переломы.
Окружающие костные структуры порозны, однако при вторичном гиперпаратиреозе типично неравномерное склерозирование (рис. 8). Патогномоничным признаком гиперпаратиреоза является наличие такого симптома, как генерализованная «субпериостальная резорбция кортикального слоя», наиболее четко выявляемая в области фаланг пальцев в виде резорбции утолщений пальцевых фаланг, расширения костномозгового канала [33]. Однако данные изменения диагностируют при проведении рентгенографии кисти (рис. 9). При оценке костей лицевого черепа возможно выявление истончения или потери lamina dura зубов, а также явления периодонтоза. В костях черепа могут быть видны мелкие округлые дефекты, придающие ему вид «соли с перцем» [34]. После проведенного лечения (удаления патологически измененной железы) костные проявления заболевания могут регрессировать [32]. В отличие от бурой опухоли, рентгенологичеки сходная гигантоклеточная опухоль окружена неизмененной костной тканью, преимущественно расположена в области эпифизов или метафизов длинных трубчатых костей, чаще в области коленного сустава, дистального метаэпифиза лучевой кости и в задних отделах позвонков [35]. В подобных наблюдениях основную роль в дифференциальной диагностике играют анамнез пациента и гистологическое исследование. Подобные костные изменения при множественном поражении необходимо дифференцировать в первую очередь от таких заболеваний, как метастатическое поражение костей и миеломной болезни. При метастатическом поражении костей костная структура всего скелета сохранена. Кроме того, периферическое расположение, а также расположение в области эпифизов костей менее характерно для метастазов. При миеломной болезни определяются четко ограниченные дефекты в губчатом веществе костей, чаще позвонков, костей таза, черепа. Наиболее характерным
изменением в почках
при гиперпаратиреозе является образование конкрементов в почках, которые с высокой точностью (чувствительность до 96,6% и специфичность 94,9%) [36] могут быть выявлены при КТ-исследовании в нативную фазу. Следует отметить, что в зону сканирования должен также входить и малый таз для оценки расположения конкрементов не только в чашечках и лоханке почки, но и в мочеточнике и мочевом пузыре.
В диагностике язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
КТ имеет ограниченное значение. На КТ-изображениях определяется незначительное или значительное локальное утолщение стенки желудка. Язвенный дефект в виде воронки перпендикулярен стенке желудка. При болюсном контрастном усилении в артериальную, реже в венозную фазу исследования отечная слизистая оболочка гиперинтенсивна на КТ-изображениях, и в зоне язвы можно выявить ее дефект. КТ в основном может показать изменения при перфоративной язве. В данной ситуации определяется свободный газ в брюшной полости. Зона перфорации может определяться как небольшой дефект стенки желудка, через который выходит газ или контрастный препарат [37]. Обобщая изложенное, можно отметить, что определение четкой локализации и дифференциальная диагностика аденом паращитовидных желез по данным КТ в большинстве случаев не представляют существенных сложностей при правильном применении методик внутривенного болюсного контрастного усиления. Характер контрастирования паращитовидных желез позволяет дифференцировать их от неизмененной паренхимы щитовидной железы и регионарных лимфатических узлов, что еще раз подчеркивает важность применения болюсного контрастного усиления в диагностике данной патологии. Целесообразно упомянуть, что ввиду особенностей эмбриогенеза и соответствующих многочисленных вариантов локализации измененных паращитовидных желез зона сканирования должна охватывать всю область шеи и верхнее средостение, начиная от нижней челюсти до уровня бифуркации трахеи. Знание клинических данных пациента играет существенную роль в определении природы выявленных объемных образований костных структур. Обязательная оценка почек и верхних отделов желудочно-кишечного тракта у данной категории пациентов также необходима, поскольку обнаруженные изменения значительно влияют на план лечения, часто являясь показаниями к оперативному вмешательству.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Сведения об авторах:
Табраева Наталья Викторовна
– к.м.н., врач-рентгенолог КДО ФГБУ «Эндокринологический научный центр», врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского»
Волеводз Наталья Никитична
– д.м.н., проф., зам. директора ФГБУ «Эндокринологический научный центр» по научной и консультативно-диагностической работе
Ковалевич Лилия Дмитриевна
– врач-рентгенолог лечебно-реабилитационного отд-ния ФГБУ «Эндокринологический научный центр»
Кармазановский Григорий Григорьевич
– д.м.н., проф, зав. отд-нием рентгенологии и магнитно-резонансных исследований ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского»
Контактная информация:
Бурякина Светлана Алексеевна
– к.м.н., врач-рентгенолог КДО ФГБУ «Эндокринологический научный центр», врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского»; тел.: +7(905)705-31-53; e-mail
Диагностика
Своевременная диагностика гиперпаратиреоза затруднена тем, что эта патология не имеет характерных симптомов. Поэтому при жалобах пациента на боли в костях, сердце, животе, на повышение давления и нарушение пищеварения редко кто из врачей сразу обнаруживает эту болезнь. Для ее выявления необходимо комплексное обследование.
Обязательно проводится биохимический анализ крови на содержание кальция и паратгормона. Повышение их количества одновременно может свидетельствовать о развитии гиперпаратиреоза. Но все равно нужны дополнительные обследования, например, анализ мочи. Он показывает степень выведения кальция и фосфора, оценивается также ее удельный вес.
Дополнительно всегда проводится инструментальное обследование. Рентгенография позволяет оценить степень поражения костной ткани, наличие остеопороза или переломов. КТ назначается для обнаружения камней в почках. А для оценки состояния паращитовидных желез назначается УЗИ или МРТ.
Лечение
Лечение гиперпаратиреоза нужно начинать как можно раньше, при обнаружении повышения уровня кальция. Оно должно быть комплексным. Но консервативная терапия эффективна только на начальных стадиях заболевания.
После постановки этого диагноза сначала необходимо отменить все препараты, которые приводят к повышению уровня кальция. Это витамин Д, поливитамины, средства, содержащие кальций. Для предотвращения накопления солей в почках, рекомендуется пить больше жидкости. Кроме того, эффективна медикаментозная терапия.
Выбираются лекарства для лечения врачом в зависимости от тяжести состояния больного, возраста и проявленных симптомов.
Чаще всего применяются такие препараты:
- фосфаты нужны при сильных потерях фосфора с мочой;
- бифосфонаты, например, памидроновая кислота, помогают увеличить содержание кальция в костной ткани и предотвращают ее разрушение;
- кальцимиметики снижают уровень кальция в крови и подавляют действие паратгормона.
В состав комплексного лечения гиперпаратиреоза у женщин обязательно включают также гормональные средства. Ведь во многих случаях причиной патологии становятся гормональные сбои из-за менопаузы. Поэтому эффективно применение эстрогенов и гестагенов.
Кроме того, для успешного лечения необходима диета. Питание должно содержать все необходимые питательные вещества. Но ограничивается употребление продуктов, богатых кальцием, белка и соли. А жидкости рекомендуется пить больше. Нужно также ограничить поступление фосфора с пищей, если обнаружена гиперфосфатомия. Для этого снижается употребление или совсем исключаются такие продукты: соя, бобовые, яйца, печень, шоколад, орехи.
Но чаще всего гиперпаратиреоз диагностируется на поздних этапах, когда консервативная терапия неэффективна. При этом лечить заболевание можно только с помощью операции. Часто помочь больному может полное удаление паращитовидных желез. Показаниями для операции становится высокий уровень кальция в крови – более 3 ммоль/л – и быстрое его выведение с мочой. Назначают операцию также при быстро прогрессирующем остеопорозе, наличии язвенной болезни. Такое лечение в 98% случаев эффективно, но проводится оно только пациентам младше 50 лет.
Терапия вторичного варианта
Лечение гиперпаратиреоза в этом случае начинают с нормализующих паратгормон препаратов.
Вторичный гиперпаратиреоз – препараты и лечение: ЛС направлены на устранение синдрома мальабсорбции при висцеральной форме. Это улучшит поступление Са в кровь.
- Диета при гиперпаратиреозе — с ограничением поступления Са и увеличением Р. Алиментарный гиперпаратиреоз легче корректируется при обильном питье – тогда некоторые микроэлементы, повышающие паратгормон в крови, выводятся с мочой.
- Фосфат связывающие препараты – восстановление минерального обмена при почечных патологиях – таблетки Карбоната, Цитрата, Ацетата кальция и др. Для укрепления костей препараты фтора – Кореберон; регенеративные препараты — Остеохин.
- Витамин Д – стимулирует работу остеобластов. Повышает Са в костях и не дает ему вымываться в кровь. Если к нему имеются противопоказания, назначается аналог вит.Д. Среди них Альфакальцидол, Кальцитриол.
- Кальцимиметики – эти лекарства нормализуют Са и Р в крови и снижают паратгормон. Препараты оказывают действие на рецепторы Са, что ведет к снижению синтеза паратгормона. К ним относится Цинакалцет.
- Бисфосфанаты – замедляют вымывание Са из костей – Бондронат, Зомета.
У женщин в климаксе лечение дополняется для уменьшения остеопороза назначением эстрогенсодержащими препаратами.
И только при неэффективности лечения медикаментозными средствами и прогрессировании заболевания, прибегают к хирургическим методам.
При развитии ХПН речь идет обычно о гемодиализе для улучшения состояния и уменьшения интоксикации организма — аппаратное лечение.
Лечение гомеопатическими и народными средствами также применяют, но в качестве дополнения и после разрешения лечащего врача. Самоназначение недопустимо.
