Волчанка — что это за болезнь, лечение. Симптомы красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ

) – заболевание соединительной ткани, протекающее с поражением различных систем организма, обусловленным циркулирующими иммунными комплексами и аутоантителами. Для системной красной волчанки типичны поражения суставов, кожи, серозных оболочек, ЦНС и внутренних органов с нарушением их функции. Распространенность заболевания составляет 20–50 случаев на 100 тыс. человек. Встречается главным образом у женщин репродуктивного возраста (90% случаев).

Этиология

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Волчанка характеризуется нарушениями иммунного ответа, проявляющимися повышенной активацией Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов, которая обусловлена генетической предрасположенностью и влиянием неблагоприятных факторов внешней среды.

Роль генетических факторов подтверждается большим числом семейных случаев заболевания (10–15%) и более высокой конкордантностью у однояйцовых близнецов (до 50%).

К неблагоприятным факторам внешней среды относят вирусы, включая и ретровирусы, токсические вещества и лекарства. Но убедительных доказательств значения этих факторов в патогенезе волчанки нет, за исключением ультрафиолетового облучения, провоцирующего обострение заболевания.

В патогенезе существенную роль играют гормоны, участвующие в развитии иммунологической толерантности. У женщин с системной красной волчанкой выявлен избыток эстрогенов и пролактина, вызывающих поликлональную активацию В-лимфоцитов. Поэтому женщины детородного возраста заболевают в 8–9 раз чаще, чем мужчины.

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Ведущей гипотезой развития системной красной волчанки является генетическая предрасположенность и появление стимулирующих факторов в процессе жизни. Такое сложное взаимодействие, возможно, объясняет столь различные клинические признаки проявления болезни у каждого человека.

• СКВ имеет достаточно скромную частоту рецидивов внутри семьи — только 8 % пациентов имеют хотя бы одного родственника первой степени, болеющего данной болезнью.
• Симптоматика у однояйцевых близнецов встречается в 24 % случаев, у двойняшек — примерно 2 %.
• Если у матери присутствуют признаки болезни, то вероятность рецидива у сына составит соотношение 1:120, у дочери — 1:40.

Генетические факторы обуславливают так называемую истинную системную красную волчанку. Кроме этого, различают ложное течение болезни вследствие воздействия некоторых лекарственных средств, это медикаментозная красная волчанка. Этот тип расстройства обратим, и возникает по причине воздействия химических составляющих лекарственных веществ вследствие длительного применения препаратов.

Клиническая картина медикаментозной красной волчанки исчезает сразу после отмены средства, вызывающего патологические расстройства. Известно около 38 лекарственных средств, которые могут вызвать признаки волчанки. Какие из них наиболее распространены?

• Прокаинамид.
• Изониазид.
• Гидралазин.
• Хинидин.
• Фенитоин.

К стимулирующим потенциальным факторам влияния на развитие системной красной волчанки относят целый ряд условий.

• Профессиональная или бытовая деятельность, связанная с большими количествами силиконовой пыли.
• Курение табака.
• Использование эстрогенов в терапевтических схемах у женщин в постклимактерическом периоде.
• Воздействие света стимулирует стремительную симптоматику на поверхности кожных покровов. Ультрафиолетовое излучение повышает деятельность кератиноцитов, что ведет не только к избыточной экспрессии веществ на поверхности клеток эпителия, но и оказывает влияние на секрецию цитокинов, способствующих увеличению производства аутоантител.
• Некоторые эпизоды исследований показывают на взаимодействие уровня витамина D и проявление симптоматики волчанки. Гиповитаминоз стимулирует продукцию аутоантител у здоровых людей, а также приводит к В-клеточной гиперактивности и интерферон-альфа-активности у пациентов с СКВ.

На клеточном уровне патогенетические характеристики красной волчанки относят к нарушениям апоптоза — программируемой клеточной смерти. Это, когда отжившие свой век или поврежденные клетки аккуратно утилизируются собственным организмом, что является физиологически нормальным процессом жизнедеятельности. Значимую роль в функционировании физиологического апоптоза играют антитела иммунной системы, которые поглощают, переваривают и утилизируют ненужные клеточные субстанции.

При СКВ иммунная система вырабатывает антитела, запрограммированные на уничтожение здоровых клеток, точнее, на деструкцию белочных образований в их клеточном ядре.

В норме иммунная система является достаточно чувствительной к антиген-представляющим клеточным структурам, которые, как сигнал «свой-чужой», позволяют различать чужеродные вещества и родные клетки. Вирусные и бактериальные патогенные агенты не содержат антиген-представляющих структур, знакомых антителам иммунной системы, что и обуславливает атаку последних на чужеродный антиген. В этом и заключается основа иммунитета.

Генные нарушения при СКВ могут достаточно долго не проявлять себя. Но может произойти образование анормальной ДНК в антиген-представляющих структурах, что провоцирует атаку на них собственных иммунных телец при определенном стечении обстоятельств — при действии вирусов, бактерий, ультрафиолетового излучения, лекарственных препаратов.

Патогенез

Патогенетической основой системной красной волчанки является постоянная выработка аутоантител и иммунных комплексов. У больных высокоаффинные аутоантитела вырабатываются отдельными клонами В-лимфоцитов (поликлональная активация иммунитета).

Продукцию аутоантител стимулируют также Т-лифоциты (CD4, CD8 и Т-лифоциты, не экспрессирующие ни CD4, ни CD8). Активация В- и Т-лимфоцитов является следствием апоптоза (программированной гибели) клеток различных тканей, нарушений иммунологической толерантности и выведения иммунных комплексов ретикуло-эндотелиальной системой, пролифераций, контролирующих иммунный ответ клеток. Антигенами, имеющими значение в иммунопатогенезе системной красной волчанки, являются компоненты собственных клеток (нуклеосомы, рибонуклеопротеиды, поверхностные антигены лимфоцитов и эритроцитов).

Образующиеся аутоантитела обладают повреждающим действием на ткани в результате специфического связывания с антигенами или, обладая положительным зарядом, способны связываться с отрицательно заряженными структурами. Так, аутоантитела к эритроцитам вызывают гемолитическую анемию, к тромбоцитам – тромбоцитопению, к лимфоцитам – лейкопению и нарушение функции Т-лимфоцитов. Аутоантитела к ДНК реагируют с базальной мембраной клубочков. Аутоантитела к Р-белку рибосом повреждают ткани мозговых оболочек, антинейронные антитела – нейроны.

Образующиеся комплексы аутоантиген–аутоантитело циркулируют в крови, активируют комплемент и фиксируются в капиллярах и почечных канальцах, приводя к повреждению тканей.

Волчанка – причины заболевания

Что такое красная волчанка? Основная версия – нарушения в работе иммунной системы, в результате которых здоровые клетки организма воспринимают друг друга, как чужеродные и начинают борьбу между собой. Заболевание волчанка, причины появления которой до сих пор не изучены полностью, сейчас распространена.Существует безопасная разновидность недуга – лекарственная, которая появляется на фоне приема медикаментозных препаратов и проходит после их отмены. Может передаваться от матери к ребенку на генетическом уровне.

Патологическая анатомия

Для системной красной волчанки типичными изменениями, характеризующими повреждение соединительной ткани, являются скопление в ней аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемого гематоксилином в пурпурно-синий цвет. Обнаруживают также очаги фибриноидного некроза, образованные иммунными комплексами, состоящими из ДНК, антител к ДНК и комплемента.

Кожа.

Поражение кожи в начале заболевания проявляется неспецифической лимфоцитарной инфильтрацией. В последующем происходит отложение Ig и комплемента, развиваются дистрофия базального слоя эпидермиса и некроз дермоэпидермального соединения. Характерны инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток вокруг придатков кожи и сосудов верхних слоев дермы. Нередко выявляют открытые повреждения стенок небольших сосудов.

Почки.

Отложения иммунных комплексов в мезангии и базальной мембране клубочков вызывает развитие гломерулонефрита. Отложение Ig только в мезангии приводит к развитию наиболее часто выявляемого мезангиального нефрита, характеризующегося легким течением и не приводящего к почечной недостаточности. Отложение иммунных комплексов в базальной мембране ухудшает прогноз. При вовлечении сегментов клубочков — в более чем 50% клубочков развивается очаговый пролиферативный гломерулонефрит, который может прогрессировать с развитием диффузного пролиферативного гломерулонефрита, характеризующегося клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков. Мембранозный нефрит, при котором поражаются периферические капиллярные петли без пролиферации клеток клубочков, развивается редко. Прогноз при этой форме относительно благоприятный.

Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек. Высокая активность воспаления характеризуется некрозом клубочков, эпителиальными полулуниями, некротическими васкулитами и интерстициальными инфильтратами. Гломерулосклероз, фиброзные полулуния и атрофия канальцев – признаки необратимого поражения почек.

Центральная нервная система.

Поражаются все отделы головного мозга, мозговые оболочки, спинной мозг, черепные и спинномозговые нервы. Морфологическим субстратом этих поражений являются периваскулярные воспалительные изменения мелких сосудов, микроинфаркты и микрогеморрагии.

Классификация

Классификация системной красной волчанки, используемая в России, разработана В. А. Насоновой (1972–1986). В классификации представлены характер течения болезни (острое, подострое и хроническое), фазы и степень активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей в данный отрезок времени (0 — ремиссия, I — минимальная, II — умеренная, III — высокая) и клинико-морфологическая характеристика поражений.

Острое течение характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом по типу полиартрита. Причем в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

При подостром течении начало заболевания не столь выражено, на протяжении 1-1,5 лет от первых симптомов заболевания формируется полисистемность, имеется тенденция к прогрессированию, когда во время очередного обострения в патологический процесс вовлекаются новые органы или системы.

При хроническом течении на протяжении нескольких лет имеют место один синдром (моносиндромность) или несколько синдромов или симптомов, которые невозможно объединить в системную красную волчанку. Обострение сменяется спонтанными ремиссиями, в ряде случаев не требуется терапия глюкокортикоидами.

Что такое волчанка

Болезнь Либмана-Сакса является аутоиммунным заболеванием, поражающим соединительную ткань и сердечно-сосудистую систему. Одним из узнаваемых симптомов считается появление красных пятен на скулах, щеках и переносице, которые выглядят как крылья бабочки, а кроме этого, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, депрессивные состояния, повышенную температуру.

Болезнь волчанка – что это такое? Причины ее появления и развития до сих пор до конца не изучены. Доказано, что это генетическое заболевание, которое может передаваться по наследству. Течение болезни чередуется острыми периодами и ремиссиями, когда она не проявляет себя. В большинстве случаев страдает сердечно-сосудистая система, суставы, почки, нервная система, проявляются изменения состава крови. Выделяют две формы болезни:

• дискоидная (страдает только кожа);
• системная (поражение внутренних органов).

Симптомы

Системной красной волчанкой болеют преимущественно женщины в возрасте 20–30 лет. Начало заболевания имеет различные варианты. Возможно поражение одной системы с последующим распространением на другие, но возможно поражение сразу нескольких систем. Основные общие симптомы системной красной волчанки – слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, похудание.

• При остром течении заболевание развивается в течение двух-трех дней. У больных возникают лихорадка, сопровождающаяся ознобами, острый полиартрит, полисерозит, симптом «бабочки».
• При хроническом течении заболевания длительное время основными синдромами являются полиартрит, реже полисерозит, синдром Рейно. На 5–10-м году болезни присоединяются нефрит, пневмонит, полиневрит. Хроническое течение наиболее благоприятное.

Костно-мышечная система.

Наиболее частыми признаками являются артралгия и миалгия, которые обнаруживаются у 85–90% больных в начале заболевания. В последующем у большинства из них развивается артрит. Обычно поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы, реже – коленные суставы. Суставы отечны, может развиться веретенообразное утолщение пальцев. При рентгенологическом исследовании выявляют эпифизарный остеопороз главным образом суставов кистей и лучезапястных, при хроническом полиартрите – истончение субхондриальных пластинок. Деформация суставов и эрозии суставных поверхностей обычно отсутствуют. У большинства больных развиваются упорная миалгия, миозит, мышечные атрофии, особенно выраженные на тыле кистей. Причинами поражения мышц могут быть воспаление и побочное действие лекарственных средств (глюкокортикоидов, производных аминохинолинов).

Кожа.

Поражение кожных покровов – характерный симптом системной красной волчанки. Наиболее типична эритема-бабочка (стойкое покраснение кожи с цианотическим оттенком на щеках, переносице, часто распространяющееся на ушные раковины и подбородок). Покраснение усиливается при инсоляции и воздействии ветра и холода. У некоторых больных выявляют неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей и грудной клетки по типу декольте. Примерно у 20% больных развивается дискоидная эритема на лице, груди, конечностях. Сравнительно рано появляется диффузное или очаговое выпадение волос на голове, которые при улучшении состояния могут отрастать. Диагностическое значение имеет сопутствующий васкулит кожи, проявляющийся геморрагической сыпью, инфарктами ногтевых валиков, язвами и гангреной пальцев. Кожные высыпания нередко сочетаются с язвами на слизистой полости рта, ангулярным стоматитом и поражением красной каймы губ.

Почки.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит) развивается у половины больных. На ранних стадиях у некоторых больных выявляют нефротический синдром, характеризующийся протеинурией, гематурией и цилиндрурией. Функция почек обычно нормальная. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит быстро приводит к ухудшению функции почек, требующему немедленного начала активного лечения высокими дозами глюкокортикоидов и цитостатиками. Целесообразно перед началом лечения провести биопсию почек. Если терапия неэффективна и в сыворотке повышается уровень креатинина более чем 270 мкмоль/л (3 мг/%), это свидетельствует о склерозе значительной части клубочков, что должно быть подтверждено биопсией почек. Таким больным проводят гемодиализ или трансплантацию почек. Повышенный риск развития тяжелого гломерулонефрита имеется также у больных со стойкими изменениями в моче, высоким титром антител к нативной ДНК и низким уровнем комплемента в сыворотке.

Нервная система.

Поражается у 55–60% больных. Самые частые проявления – симптомы астеновегетативного синдрома: слабость, адинамия, головная боль, раздражительность, нарушения сна. При прогрессировании заболевания возможны эпилептические припадки, полиневрит, снижение сухожильных рефлексов. Реже наблюдаются изменения эмоциональной сферы, подавленное настроение, нарушения памяти и интеллекта, психозы. У отдельных больных развиваются экстрапирамидальные и мозжечковые расстройства, поражение гипоталамуса с нарушением секреции АДГ, серозный менингит, внутричерепная гипертензия, неврит зрительного нерва и сенсорно-моторная нейропатия. На ЭЭГ у 70% больных обнаруживают генерализованное замедление ритма или очаговые изменения, которые можно выявить с помощью КТ и ангиографии. МРТ позволяет обнаружить у большинства больных изменения в мозге, но они неспецифичны. Больным с неврологической симптоматикой показана люмбальная пункция. В спинномозговой жидкости у половины больных повышен уровень белка, у трети – число лимфоцитов, у отдельных больных выявляются иммуноглобулины и антитела к нейронам.

Сердечно-сосудистая система.

Поражение сердечно-сосудистой системы характерно для системной красной волчанки. Чаще всего возникает экссудативный перикардит, быстрое прогрессирование которого может привести к тампонаде сердца. Возможно развитие миокардита, сопровождающееся нарушением ритма, блокадами и сердечной недостаточностью. Характерный признак волчанки – асептический тромбоэндокардит Либмана–Сакса, приводящий иногда к эмболии сосудов мозга, селезенки и почек, аортальным или митральным порокам сердца. Развиваются различные поражения сосудов (синдром Рейно, тромбозы артерий и вен), сопровождающиеся тяжелыми осложнениями. Поражения сосудов являются следствием васкулитов. Но имеются данные, свидетельствующие о возможности тромбозов без воспаления в результате действия антифосфолипидных антител (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину). У некоторых больных развиваются атеросклеротические поражения сосудов на фоне гиперлипопротеидемии, являющейся следствием длительной терапии глюкокортикоидами.

Дыхательная система.

Поражения органов дыхания обычно развиваются на 2–3-м году болезни, чаще всего сухой или экссудативный плеврит. Иногда развивается волчаночный пневмонит, характеризующийся одышкой, кашлем, лихорадкой. При рентгенологическом исследовании обнаруживают легочные интерстициальные инфильтраты и субсегментарные ателектазы. Инфильтраты на ранних стадиях излечимы с помощью глюкокортикоидов. Но возможно развитие фиброза легких, лечение которого неэффективно. Кроме пневмонита, могут развиваться вторичные бактериальные пневмонии, кандидоз, туберкулез. К очень редким осложнениям относится легочная гипертензия и респираторный дистресс-синдром взрослых.

Желудочно-кишечный тракт.

Поражения желудочно-кишечного тракта могут проявляться волчаночным перитонитом и васкулитом сосудов брыжейки, сопровождающимися схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой и поносом. Иногда развивается синдром псевдоабструкции тонкой кишки из-за отека ее стенки. При этих желудочно-кишечных нарушениях эффективны глюкокортикоиды. В случае перфорации кишечника необходима срочная операция. У некоторых больных повышается активность аминотрансфераз без выраженного поражения печени, которая снижается при стихании обострения.

Глаза.

Поражение глаз относится к тяжелым поражениям системной красной волчанки. Возможно развитие хориоидита, приводящего в течение нескольких дней к слепоте, конъюктивита, эписклерита, неврита зрительного нерва. На глазном дне при офтальмоскопии обнаруживают сужение артерии и очаги белого цвета возле них.

Антифосфолипидный синдром.

Данный синдром развивается приблизительно у 20–30% больных и характеризуется появлением волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину. Подтверждается наличие волчаночного антикоагулянта удлинением АЧТВ и его нормализацией в присутствии фосфолипидов. Иногда у больных в сыворотке обнаруживают антитела-ингибиторы VIII или IX факторов свертывания. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома – рецидивирующие тромбозы чаще всего артерий головного мозга с клиникой ишемических микроинсультов и глубоких вен нижних конечностей, печеночных и воротных вен. У некоторых больных поражаются клапаны сердца (от небольших утолщений створок до тяжелых митральных и аортальных пороков). Иногда развивается тромбоз коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда. У женщин антифосфолипидный синдром проявляется повторными спонтанными абортами, внутриутробной гибелью плода в любые сроки беременности и преэклампсией. При тромбоцитопении и гипопротромбинемии, сочетающимися с волчаночным антикоагулянтом, у больных возможны кровотечения. Другой причиной кровотечения могут быть антитела – ингибиторы факторов свертывания.

Симптомы дискоидной красной волчанки

• Бляшки, покраснение на коже лица, верхней части туловища.
• Атрофия, рубцы с расширенными сосудами на месте очагов поражения.
• Рубцовая алопеция волосистой части головы.
• Кожный зуд в области высыпаний.
• Изъязвления на слизистой оболочке полости рта (в 15% случаев).
• При распространенной форме — поражение суставов, мышц, ухудшение общего самочувствия.

При дерматоскопии обнаруживают 3 стадии:

• Эритема: розово-красные шелушащиеся бляшки на лице (в форме бабочки), на груди, спине; по краям очагов — телеангиэктазии, участки гипер- и депигментации.
• Фолликулярный гиперкератоз: на бляшках мелкие асбестовые чешуйки, при снятии которых обнаруживаются остроконечные шипики (симптом «дамского каблучка»); болезненное удаление чешуек (симптом Бенье-Мещерского).
• Рубцовая атрофия: три зоны в очагах — рубцовая (в центре), инфильтративно-гиперкератотическая и эритематозная (по периферии) атрофии.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют гипохромную, реже гемолитическую, анемию, лейкопению и тромбоцитопению. СОЭ у большинства больных слабо коррелирует с активностью заболевания. В моче при волчаночном гломерулонефрите с высокой активностью обнаруживают протеинурию, гематурию, цилиндры, включая и зернистые. Обязательно у больных с поражением почек исследование уровня протеина сыворотки. Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек.

Иммунологические исследования позволяют выявить аутоантитела, характерные для системной красной волчанки. Антинуклеарные антитела, определяемые с помощью иммунофлюоресцентных методов с использованием эпителиальных клеток человека (клеточных линий WIL-2 и HEp-2), выявляют у 95% больных. Антинуклеарные антитела при взаимодействии с компонентами ядер эпителиальных клеток образуют флюоресцирующие иммунные комплексы, имеющие диффузное, гомогенное или кольцевое окрашивание. Но они не специфичны для красной волчанки, так как обнаруживаются в сыворотке здоровых, особенно пожилых людей, при других аутоиммунных заболеваниях, вирусных инфекциях и хроническом воспалении.

Более специфичны для волчанки антитела к нативной ДНК и Sm-антигену, который состоит из белков, связанных с малыми ядерными рибонуклеопротеинами (РНП) U1, U2, U4/6 и U9. При синдроме Шёгрена, подострой кожной красной волчанке и у пожилых больных СКВ выявляют антитела к Ro/SS-A, способные вызвать гломерулонефрит. Если одновременно с этими антителами выявляют антитела к антигену La/SS-B, это свидетельствует о низком риске гломерулонефрита. Степени активности красной волчанки определяются по клиническим и лабораторным характеристикам.

Диагностика системной красной волчанки в типичных случаях, при которых выявляют характерные кожные синдромы, полиартрит и серозит, не вызывает затруднения. Лабораторные исследования иммунного статуса подтверждают диагноз и позволяют исключить другие заболевания. Для диагностики красной волчанки используют критерии Американской Ревматологической Ассоциации. Присутствие 4 из 11 критериев подтверждает диагноз.

Дифференциальная диагностика:

• Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом, при котором возможны внесуставные проявления (серозиты, кардит). В отличие от системной красной волчанки, при ревматоидном артрите выявляются стойкий суставной синдром, быстрое развитие эрозивно-деструктивных изменений в мелких суставах, менее выраженная системность.
• Большие трудности возникают при проведении дифференциального диагноза со смешанным заболеванием соединительной ткани, имеющим признаки нескольких заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозита, склеродермии, воспалительных поражений мышц). У больных с такой патологией обычно не развиваются диффузный гломерулонефрит и поражение ЦНС. При длительном наблюдении заболевание трансформируется в системную склеродермию или системную красную волчанку.
• Системную красную волчанку необходимо дифференцировать также с лекарственным волчаночным синдромом, который может развиться при длительном приеме некоторых препаратов (пеницилламина, фенитоина, гидралазина, прокаинамида и др.). При лекарственном волчаночном синдроме характерны полисерозит, артрит и появление антител к гистонам.
• Антифосфолипидный синдром часто является следствием красной волчанки и характеризуется венозными и артериальными тромбозами, удлинением показателей протромбинового времени, ложноположительными серологическими реакциями на сифилис и положительными антифосфолипидным тестом.

Лечение

Лечение системной красной волчанки малоэффективно. Возможно при интенсивной терапии достижение ремиссии, но она обычно непродолжительна и сменяется обострением. В комплексе лечебных мероприятий обязательно разъяснение больным особенностей течения заболевания, рекомендации по уменьшению психоэмоциональных нагрузок и инсоляции, диете.

Пища не должна содержать большое количество жиров, которые заменяются полиненасыщенными жирными кислотами. Рекомендуется регулярный прием витаминов и кальция. Необходимо лечение сопутствующих инфекций, включая и вакцинирование. Не рекомендуется прием пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов.

Медикаментозное лечение зависит от степени активности и тяжести клинических проявлений системной красной волчанки.

При легкой форме (I степень активности) для лечения артралгии, миалгии, артрита и умеренно выраженного серозита используют салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Но НПВС у больных могут повысить активность аминотрансфераз в сыворотке, вызвать серозный менингит и нарушение функции почек.

При поражении кожи и повышенной утомляемости назначают противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин). В первые 3 мес гидроксихлорохин назначают в дозе 400 мг/сут. При уменьшении кожных проявлений дозу уменьшают до 200 мг/сут. Побочные эффекты (ретинопатия, сыпь, миопатия, нейропатия) развиваются редко. Но из-за повышенного риска ретинопатии больных должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год. Назначение глюкокортикоидов при легких формах красной волчанки нецелесообразно.

При умеренной активности (полисерозите, обострении артрита, мочевом синдроме, анемии, тромбоцитопении) больным назначают глюкокортикоиды внутрь в средних дозах (≤35 мг/сут) в течение 2–4 нед с постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей.

При высокой активности и тяжелых осложнениях (миокардите, тампонаде сердца, коронарном васкулите, быстропрогрессирующем гломерулонефрите, выраженных неврологических, легочных, желудочно-кишечных и гематологических расстройствах), угрожающих жизни, больным назначают глюкокортикоиды в высоких дозах (эквивалентных 1–2 мг/кг/сут). Глюкокортикоиды рекомендуют принимать 2 раза в сутки в течение 4–10 недель до стихания симптомов заболевания. Затем дозу постепенно уменьшают, не допуская рецидива заболевания. Некоторым больным рекомендуют прием преднизолона или метилпреднизолона утром через день.

При обострении красной волчанки, в том числе при диффузном пролиферативном гломерулонефрите, эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг в/в капельно в течение 3–5 сут с последующим переходом на меньшие дозы глюкокортикоидов. Поддерживающие дозы препаратов 5–10 мг/сут.

При длительном лечении большими дозами глюкокортикоидов необходим постоянный контроль за развитием побочных эффектов (синдрома Кушинга, артериальной гипертензии, инфекций, остеопороза, асептичексих некрозов костей, сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности и др.) и их профилактика. Побочные эффекты реже развиваются при приеме преднизолона в дозе 10–15 мг/сут в утренние часы. При инфекционных осложнениях проводят противовоспалительную терапию. Для профилактики остеопороза больным назначают препараты кальция (1 г/сут в пересчете на кальций). При суточной экскреции кальция ниже 120 мг назначают эргокальциферол (витамин Д2) 1–5 мг внутрь или внутримышечно 1–2 раза в неделю под контролем уровня кальция в крови.

Цитостатические препараты в комбинации с глюкокортикоидами позволяют снизить активность заболевания, частоту обострений и дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты назначают при волчаночном гломерулонефрите, осложненном почечной недостаточностью, и тяжелом поражении ЦНС. Наиболее эффективным для лечения красной волчанки с поражением почек и ЦНС является циклофосфамид, который применяют внутрь в дозе 1,5–2,5 мг/кг/сут в/в ежедневно. Возможна пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 10–15 мг/кг в/в 1 раз в 4 недель в течение не менее 6 месяцев, затем каждые 3 месяца в течение 2 лет. Наиболее частые побочные эффекты циклофосфамида включают геморрагический цистит и угнетение кроветворения.

Менее токсичными цитостатиками, но и менее эффективными являются азатиоприн (его применяют в дозе 2–3 мг/кг/сут ежедневно) и метотрексат, который назначают внутрь и внутримышечно в дозе до 15 мг/нед. Эти препараты применяют больным, резистентным к глюкокортикоидам, или в качестве компонента комплексной поддерживающей терапии ремиссии, достигнутой с помощью циклофосфамида. Лечение цитостатиками продолжают в течение нескольких месяцев и после стихания обострения дозу постепенно снижают.

При антифосфолипидном синдроме для профилактики тромбозов артерий и вен назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут внутрь или непрямой антикоагулянт варфарин в высоких дозах длительными курсами (под контролем МНО). Показатель МНО (международное нормализованное отношение) — важный показатель свертываемости крови, был введен в клиническую практику, чтобы стандартизировать результаты теста на протромбиновое время. Нормальные значения МНО у здоровых людей от 0,8 до 1,3. При МНО выше 5,0 наблюдается высокий риск кровотечения, при МНО ниже 0,5 — высокий риск тромбообразования. При терапии варфарином целевой уровень МНО должен быть 2,0-3,0. На стабилизацию показателя МНО и подбор необходимой дозы варфарина обычно уходит 10-14 дней. После этого пациенту раз в 2-4 недели необходимо сдавать кровь повторно и при необходимости корректировать дозу.

Целесообразно назначение антималярийных препаратов, обладающих антитромботической и антигиперлипидемической активностью. При психических расстройствах применяют психотропные средства.

Тяжелым больным с осложнениями, сопровождающимися прогрессивным нарушением функции органов и угрожающими жизни, показан плазмаферез в сочетании с терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом. При развитии ХПН следует проводить программный гемодиализ.

Профилактика

Каких-то специальных профилактических мер от дискоидной красной волчанки на сегодняшний день не существует по той причине, что возникновение этого заболевания так и остаётся загадкой для официальной медицины. Люди, которым удалось исцелиться от этого вида волчанки, не могут быть до конца уверены, что она не проявится вторично, поэтому им необходимо каждые полгода, весной и осенью, проводить профилактические курсы лечения, при которых нужно принимать в день по одной таблетке противомалярийных препаратов, затем их количество доводят до трёх в неделю.

Также, таким людям не рекомендуется находиться на солнце и морозе — перепады температур могут спровоцировать вспышку болезни. Избегать кондиционеров и сильного ветра.

Если это возможно, то отказаться от всех видов прививок и оперативного вмешательства. Стараться не травмировать кожные покровы. Использовать фотозащитные крема и употреблять в пищу продукты, насыщенные никотиновой кислотой.

Занятия физкультурой и длительные прогулки на свежем воздухе будут очень полезны. Должно иметь место полноценное питание с минимальным количеством сахара и соли, и отказ от вредных привычек.

Счастья вам и здоровья!