Причины и симптомы болезни аддисона. Бронзовая болезнь: возможные причины, симптомы и лечение Бронзовая болезнь гормон

Болезнь Аддисона имеет ряд синонимов:

• бронзовая болезнь,
• аддисонова болезнь.

Бронзовой болезнь названа потому, что ее основным признаком является характерная бронзовая окраска кожи. Она возникает и результате поражении надпочечников. Эта болезнь была впервые описана в 1855 году Аддисоном, почему и получила свое название.

При болезни Аддисона хотя и поражается, по-видимому, весь надпочечник, но на первый план все же выступают явления, связанные с недостаточностью функции корковой его части.

Причины

Наиболее частой причиной поражения надпочечников при болезни Аддисона является туберкулез (свыше 80%), хотя известны случаи, связанные с гуммозным сифилисом надпочечников, некоторыми инфекционными заболеваниями (дифтерия, малярия, сыпной тиф), злокачественными опухолями, склерозом, кровоизлияниями и пр. Кроме того, известны случаи, когда у больных, умерших при явлениях выраженной аддисоновой болезни, надпочечники оказались совершенно неизмененными и, наоборот, случаи обнаружения на вскрытии резких изменений надпочечников, в то время как при жизни никаких признаков болезни Аддисона не наблюдалось.
Для бронзовой болезни характерны значительные изменения и со стороны нервной системы. Солнечное сплетение и брюшная часть симпатического ствола оказываются даже анатомически (гистологически) измененными.

Некоторые исследователи, в частности, советский ученый акад. А. А. Богомолец, расценивал бронзовую болезнь как чисто нервное, отрицая прямое участие в его возникновении надпочечников.

Тесная зависимость функции надпочечников от функционального состояния коры головного мозга давно изучена физиологами.

Что представляет собой болезнь Аддисона

Заболевание возникает в результате значительного (более 95%) поражения ткани коры надпочечников.Эндокринные железы уменьшаются в размерах, а их кора атрофируется.

Корковый слой надпочечников отвечает за выработку около 30 видов стероидных гормонов. К ним относятся глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Глюкокортикоиды принимают участие в углеводном обмене, подавляют воспалительные реакции и защищают ткани организма от разрушительного воздействия возбудителей инфекции. Минералокортикоиды регулируют минеральный и водный обмен. Половые гормоны влияют на половые функции человека.

У людей, страдающих болезнью Аддисона, секреция гормонов коры надпочечников минимальна или полностью отсутствует. Хроническая недостаточность коры надпочечников вызывает серьезные нарушения в работе всего организма. Нарушается калиево-натриевый обмен. Снижение количества крови в организме вызывает серьезные сбои в работе сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Иногда болезнь развивается молниеносно, вызывая острую нехватку гормонов коры надпочечников в организме. Такое смертельно опасное состояние называют аддисоническим кризом.

Хроническая надпочечниковая недостаточность диагностируется как у женщин, так и у мужчин. Чаще болезнь возникает в возрастном диапазоне от 30 до 50 лет.

Если у пациента с болезнью Аддисона выявлены нарушения функционирования околощитовидных желез и хронический кандидоз слизистых оболочек, диагностируют полигландулярный эндокринный синдром I типа. Он проявляется чаще в детском возрасте. Полигландулярный синдром II типа характеризуется сочетанием хронической недостаточности коры надпочечников с аутоиммунным тиреоидитом и сахарным диабетом I типа. Его диагностируют в возрасте от 20 до 60 лет.

Полигландулярный синдром часто передается по наследству и проявляется одновременно у нескольких членов одной семьи. Признаками синдрома являются: хронический гепатит, облысение, преждевременное снижение активности половых желез и болезнь Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия). Пернициозная анемия возникает вследствие нарушений механизма кроветворения, вызванных недостатком витамина В12.

Болезнь Аддисона диагностируется и у собак. Чаще всего от заболевания страдают доги, пудели и ротвейлеры.

Причины возникновения патологии:

1. Поражение ткани надпочечников в большинстве случаев происходит в результате аутоиммунной деструкции. Аутоиммунная природа заболевания обусловлена наличием в крови больных антител к ткани надпочечников. При аутоиммунных заболеваниях антитела организма начинают атаковать собственные клетки, разрушая ткани органов.
2. Второй по распространенности причиной болезни Аддисона является туберкулез. Ранее он был основной причиной развития патологии.
3. Недостаточность коры надпочечников может быть вызвана гипоплазией (недоразвитием) эндокринных желез.
4. Поражение тканей надпочечников происходит вследствие развития новообразования или проникновения в них метастаз.
5. Снижение синтеза гормонов корой надпочечников может быть обусловлено генетическими нарушениями.
6. Болезнь Аддисона иногда развивается на фоне снижения восприимчивости к адренокортикотропному гормону, вырабатываемому клетками передней доли гипофиза. Слабая восприимчивость приводит к уменьшению выработки корой надпочечников гормонов и атрофии тканей эндокринных желез.
7. Недостаточность коры надпочечников может возникать при уменьшении выработки клетками гипофиза адренокортикотропного гормона.
8. Атрофия тканей надпочечников развивается после длительного употребления экзогенных кортикостероидов. В таком случае может возникнуть полный разрыв связи между надпочечниками и гипоталамо-гипофизарной системой. После прекращения приема экзогенных кортикостероидов может возникнуть аддисонический криз.

Симптомы

Аддисонова болезнь (фото)
Симптомы болезни Аддисона как по субъективным, так и по объективным признакам, особенно при выраженных формах болезни, весьма характерна и в типичных случаях может быть распознана без особого труда.

Аддисоновой болезнью болеют относительно молодые люди (20-30 лет), чаще мужчины. Болезнь развивается постепенно, скрыто. Вначале у больных появляются жалобы на легкую утомляемость и слабость. Эти явления постепенно прогрессируют, достигая значительных степеней, трудоспособность резко снижается, появляются сильные мышечные боли, главным образом в пояснице и крестце. Одновременно начинает выявляться ряд симптомов, свидетельствующих о расстройствах со стороны центральной нервной системы:

• вялость,
• угнетенное состояние,
• резкое ослабление памяти,
• резкое ослабление половой потенции и пр.

В дальнейшем к этим явлениям присоединяются:

• головные боли,
• головокружения,
• иногда судороги.

Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком. Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.

Почему пигментация при аддисоновой болезни

Механизм усиленной пигментации при бронзовой болезни заключается в том, в организме появляется избыток некоторых аминокислот, являющихся пропигментом, который под влиянием содержащегося в коже фермента (оксидаза) превращается в пигмент.

Очень важным симптомом болезни Аддисона является низкое кровяное давление (гипотония). У более тяжело больных систолическое артериальное давление («верхнее») редко достигает 60-70 мм; соответственно снижено и диастолическое («нижнее») давление. Пульс у них обычно замедлен, сердце расширено, сокращения его вялые; нередко выслушивается функциональный систолический шум.

При аддисоновой болезни наблюдаются резкие нарушения обмена веществ. Нарушен углеводный обмен, что сказывается ненормально низким уровнем глюкозы крови. Уменьшено также количество холестерина в крови. Резко нарушен водно-солевой обмен: увеличивается выделение с мочой хлоридов, в плазме крови и жидкостях организма уменьшается количество хлора и натрия и увеличивается количество калия.

Часто наблюдается ряд симптомов со стороны органов пищеварения, в основном, по-видимому, обусловленных снижением содержания хлора в крови и тканях и проявляющихся:

• очень плохим аппетитом,
• отсутствием соляной кислоты в желудочном соке,
• тошнотой,
• рвотой,
• запорами или поносами,
• приступами болей в животе.

Количество мочи уменьшено, температура снижена, появляется анемия.

В более тяжелых случаях наступают аддисонические кризы в виде резкого усиления слабости, обморочных припадков, резкого падения кровяного давления и сосудистых коллапсов. Больные резко истощены.

Возможные осложнения и последствия

На фоне синдрома Аддисона у больного могут развиться другие патологии. Часто он становится причиной следующих неприятностей:

• нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
• резкая потеря массы;
• глубокая депрессия;
• проблемы с памятью;
• апатичное состояние.

Развитие аддисонического криза чревато двусторонним кровоизлиянием в ткани парных желез, тромбозом вен. Острая недостаточность коры может стать причиной удаления обоих надпочечников и летального исхода. За высокий уровень смертности ответственность несут инфекционные, сердечные и вирусные причины.

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона в далеко зашедших случаях особых трудностей не представляет. Значительно труднее распознать это заболевание в начальных его стадиях, когда приходится основываться главным образом на изменении окраски кожи. В этих случаях следует дифференцировать бронзовую болезнь от:

• малярии, при которой пигментация равномерная, окраска серовато-грязная, с глинистым оттенком, слизистые не изменены;
• пигментного цирроза, характеризующегося аспидным оттенком кожи, напоминающим цвет серой ртутной мази;
• пеллагры, сопровождающейся воспалительными дистрофическими изменениями кожи, и т. д.

Как именно прогрессирует заболевание?

Пациенты, у которых имеется описываемое заболевание, могут ощущать различные проявления. У первичной недостаточности надпочечников имеется зависимость от длительности течения и его тяжести.

На начальном этапе, когда болезнь Аддисона еще не запущена, симптомы не кажутся угрожающими. Провоцирует начало прогресса патологии, ее манифестацию в большинстве зарегистрированных клинических случаев стрессогенные факторы:

• заболевание вирусной природы;
• травмы;
• врачебные вмешательства хирургического характера;
• стероидная передозировка.

Первые симптомы Аддисоновой болезни, которая на данном этапе полностью оправдывает одно из собственных названий – «бронзовая болезнь», следующие:

1. Гиперпигментация покровов тела – кожа и слизистые меняют собственный оттенок на бронзовый. Цвет кожи изменяется раньше, чем возникает какая-то дополнительная симптоматика – так называемые «мелазмы Аддисона».
2. Иногда гиперпигментация не носит четко выраженный характер – объясняется своевременно выявленным нарушением и верно назначенной терапией.
3. Наравне с гиперпигментацией и в совокупности с ней могут присутствовать проявления витилиго – полного отсутствия пигмента кожи. Наиболее часто проявляется при идиопатической форме заболевания.
4. Практически все пациенты ощущают повышенный уровень утомляемости, головокружения, общую прогрессирующую слабость, болезненность суставов и мышц, ослабление аппетита на фоне резкого понижения массы тела.
5. Главные гастроэнтерологические проявления заключаются в приступах тошноты, позывах к рвоте и диарее.
6. У мужчин происходит угасание либидо и возникают признаки импотенции. У женщин происходят сбои менструаций.

Изредка надпочечная недостаточность проявляет себя крайне остро – Аддисоновым кризом.

Острое начало патологии характеризуется следующей симптоматикой:

• спутанность сознания;
• сосудистый коллапс, стремительно расширяющиеся сосуды и понижение показателей АД;
• температура тела резко достигает 40°С и выше;
• могут провоцироваться коматозные состояния;
• режущие боли в области живота.

Когда острое начало сопровождается открывшимся кровоизлиянием в надпочечники, провоцируется коллапс – сильная тошнота без изменения температуры тела в большую сторону и резкие боли в боку и животе.

Течение

Течение болезни Аддисона хроническое, прогрессирующее, с обострениями во время привходящих заболеваний (инфекций), вынужденных оперативных вмешательств, травм и пр. Иногда наблюдаются довольно длительные периоды некоторого улучшения.
В среднем болезнь длится 2-3 года, а иногда затягивается на более длительный срок (до 10 лет). Однако известны и быстро текущие, острые формы.

Нелеченые больные обычно погибают от кахексии. Нередко смертельный исход связан с каким-либо инфекционным заболеванием, которое протекает ареактивно (без температуры, без сдвигов в картине крови) и которое больные бронзовой болезнью обычно переносят очень тяжело. Наряду с тяжелыми формами, известны и более легкие, когда симптомы болезни Аддисона выражены гораздо слабее. В этих случаях говорят не об аддисоновой болезни, а об аддисонизме.

Аддисонова болезнь у детей

У детей это заболевание проявляется редко, но случаи бывают. В период взросления Аддисонова болезнь протекает по типу менингита или Джексоновской эпилепсии. Лечение и симптоматика ранней болезни может отличаться от стандартного случая.

Причины возникновения такой болезни схожи со взрослыми. Зачастую это инфекции и заболевания. В подавляющем большинстве случаев причина Аддисоновой болезни была связана с туберкулезным процессом. Нарушения гипоталамо-гипофизарной системы в таком возрасте маловероятны. Есть шанс генетической предрасположенности к такому заболеванию.

В таком возрасте среди симптомов стоит обращать внимание на слабость, потерю аппетита, а особенно на пигментацию кожи.

Дети более подвержены этому, поэтому цвет и состояние кожного покрова и слизистой оболочки стремительно изменяется.

Лечение Аддисоновой болезни у детей отличается лишь дозировкой препаратов. Однако необходимость медицинской помощи здесь выше, ведь в малом возрасте заболевание развивается стремительно. Дозировка определяется на основе анализов и состояния пациента. Некоторые препараты детям не назначаются ввиду сильного влияния на организм.

При выявлении заболевания у ребенка его необходимо срочно поместить в стационар. Симптоматика аналогична взрослой, лечение отличается лишь дозировкой препарата. Среди причин Аддисоновой болезни у детей чаще всего отмечают туберкулез, но возможны и другие процессы, истончающие кору надпочечников.

Лечение

Кортинефф — флудрокортизон ацетат
В лечении болезни Аддисона за последние годы достигнуты несомненные успехи.

Аддисонова болезнь, в основе которой лежит сифилитическое поражение надпочечника, очень хорошо поддается специфическому антисифилитическому лечению.

В связи с изысканием мощных специфических средств борьбы с туберкулезной инфекцией появляются серьезные перспективы в лечении и тех наиболее частых случаев болезни Аддисона, которые обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.

Большое значение имеют меры, направленные на устранение нарушений обмена веществ, а именно:

• введение глюкозы (лучше с аскорбиновой кислотой),
• хлоридов в виде поваренной соли внутрь (до 10—20 г ежедневно) или в виде внутривенных инъекций 10% раствора хлористого натрия по 20-40 мл ежедневно.

Соответствующим образом должна быть построена и диета этих больных. Необходимо давать пищевые вещества, богатые углеводами, сахар, пищу обильно солить. Однако следует ограничить пищевые вещества, богатые калием. Из этих соображений овощи, мясо, рыбу нужно давать в вываренном виде. Необходимо совершенно исключить супы, мясные экстракты, сушеные фрукты, бобы, орехи, какао, икру, шоколад.

При тошноте назначают холодное питье — на 1 л воды 10 г попаренной соли и 5 г лимоннокислого натрия, прибавив для вкуса фруктовый сок. В более легких случаях удается добиться улучшения с помощью только диетических мероприятий.

Особое значение имеет лечение болезни Аддисона гормональными препаратами. Прежние попытки лечения бронзовой болезни адреналином успехом не увенчались. Гораздо лучшие результаты получаются от назначения гормона коры надпочечника — гидрокортизона, флудрокортизона ацетата, отечественного синтетического препарата дезоксикортикостерона ацетата (смесь гормонов коры надпочечника). Последний назначают, в зависимости от тяжести формы заболевания, в дозах 5-10 мг ежедневно в масляном растворе внутримышечно.

В середине 20 века дезоксикортикостерон ацетат применяли в виде стерильных таблеток, вшиваемых в подкожную клетчатку (с соблюдением асептики, так как необходимо было помнить о возможности инфекции); каждая таблетка содержала 100-150 мг чистого препарата и создавала депо, обеспечивающее эффект на 2-3 месяца.

Лечение болезни Аддисона этими препаратами требует осторожности из-за возможности передозировки. Необходимо тщательно следить за водно-солевым обменом, весом и кровяным давлением, так как при передозировке могут появиться отеки (задержка в тканях солей и воды) и повыситься кровяное давление. Лечение надо прекращать при первых признаках даже скрытых отеков или при подъеме кровяного давления до 130/90 мм; при этом назначают солевые вливания и соленую пищу.

А. С. Золотарева

Особенности внешнего вида больных

Что такое болезнь Аддисона, и какими симптомами она проявляется? Бронзовые пятна на коже характерны для первичной формы заболевания, чаще всего они локализуются на лице, шее, плечах, локтях, кожных складках. Синюшным цветом окрашиваются соски, губы, слизистые оболочки кишечника и влагалища у женщин. При первичной недостаточности коры надпочечников признак гиперпигментации появляется одним из первых, может на несколько лет опережать другие симптомы.

При вторичной форме болезни Аддисона, вызванной нарушением секреции АКТГ, электролитный баланс крови остается в пределах нормы или изменяется незначительно, пигментные пятна отсутствуют.

Снижение артериального давления сопровождается слабостью, головокружением, зябкостью, непереносимостью холода. Метаболический синдром вызывает сбой липидного, углеводного, белкового обмена. При дефиците кортизола углеводы синтезируется путем расщепления белков, это приводит к снижению уровня глюкозы в крови, истощению запасов гликогена в печени.

Болезнь Аддисона: фото пациента с гиперпигментацией кожи.