Пневмофиброз легких: симптоматика, причины, лечение

Фиброз — заболевание, которое характеризуется ускоренным процессом выработки коллагена и разрастанием соединительных тканей в любых органах тела вследствие воспаления. Недуг приводит к уплотнению тканей и формированию в них рубцов. Когда развивается фиброз определённого органа, его функциональность может значительно ухудшиться. В результате данная болезнь приводит к развитию всяческих патологий.

• Причины появления
• Виды заболевания
• Симптомы заболевания
• Диагностика и лечение

Наиболее часто случается фиброз молочной железы и печени, лёгких и предстательной железы. В результате замещения клеток органа на соединительные, происходит снижение эластичности тканей. В целом фиброз – это определённая реакция, которая пытается изолировать воспалённый очаг от здоровых тканей.

Причины и факторы риска

На сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

• курение;
• воздействие ионизирующей радиации;
• терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);
• регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
• туберкулез органов дыхания;
• рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
• бронхоальвеолярный рак;
• респираторный дистресс-синдром;
• наследственная предрасположенность;
• болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);
• коллагенозы.

Формы заболевания

К интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

1. Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
2. Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
3. Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
4. ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
5. Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.

Классификация интерстициальных заболеваний легких

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

• токсические, лучевые и лекарственные;
• ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
• ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
• ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
• ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Как лечить патологию

Для того чтобы определить, как лечить данную патологию, необходимо установить на какой именно стадии находится заболевание. Обычно в начале развития недуга лечение ограничивается различными немедикаментозными методами. Так, используется дыхательная гимнастика при фиброзе, а также кислородная терапия. Последняя проводится с применением специальных аппаратов.

Это позволяет:

• Улучшить общее состояние больного;
• Устранить отдышку;
• Повысить работоспособность.

Важно! Такие дыхательные упражнения невозможны, если присутствует кашель на вдохе, а также болезненные ощущения.

Медикаментозное лечение

Если врач выбрал медикаментозное лечение, то в этом случае назначается прием глюкокортикостероидов, цитостатиков, а также антифиброзных препаратов. Такая терапия длится достаточно долго (до полугода). При этом регулярный прием подобных лекарств может негативно сказаться на других органах больного. К примеру, если провести полный курс приема глюкокортикостероидов, то это может спровоцировать проблемы с давлением.

Оперативное вмешательство

Если же заболевание было запущено, то назначается только хирургическое лечение. В этом случае устраняется корень проблемы, за счет либо удаления пораженного легкого, либо трансплантации больному нового.
Необходимость в этом возникает, если:

• Уровень диффузной способности уменьшается больше, чем в несколько раз;
• Начинивается развитие гипоксии;
• Появляется кистозный фиброз и кисты поражают оба легких;
• Уменьшается объем дыхательного органа.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

1. Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
2. Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.

Классификация фиброза легких

Фиброз классифицируется по нескольким признакам. По характеру распространения болезни он бывает:

• 
  односторонним, то есть поражается лишь одно легкое;

• двухсторонним, поражающим оба легких;
• очаговым (изменяется только небольшой участок органа);
• диффузным (поражается все легкое).

По причинам образования патологии выделяют интерстициальный и идиопатический фиброз. Идиопатическая форма имеет неустановленную причину развития. Она является самой диагностируемой, среди других видов фиброза. Чаще всего она встречается у мужчин 50-60 лет. Точные причины развития данной патологии не выявлены, но ученые доказали, что она может возникнуть из-за негативного влияния генетических и экологических факторов.

Интерстициальный фиброз – заболевание, вызванное воздействием негативных факторов.

Он в свою очередь делится на:

• постлучевой фиброз легких, который возникает как последствие лучевой терапии;
• пылевой, возникающий из-за вдыхания пыли;
• соединительнотканный фиброз, причинами которого являются патологии соединительной ткани;
• инфекционный, являющийся осложнением инфекционных заболеваний;
• лекарственный, возникший из-за длительного приема медикаментов;
• перибронхиальный фиброз, являющийся следствием хронического воспаления;

Также фиброз классифицируют и по выраженности образования соединительной ткани. В этой классификации выделяются:

1. 
   Пневмофиброз. Представляет собой разрастание фиброзной ткани умеренной тяжести, которая чередуется с нормальной тканью.

2. Пневмосклероз. При пневмосклерозе наблюдается грубое замещение хорошей ткани измененной и уплотнение легких.
3. Цирроз легких. Характеризуется полной заменой легочной ткани и повреждением бронхов и легочных сосудов.

По локализации фиброз легких делится на:

1. Апикальный, который затрагивает верхнюю часть органа.
2. Прикорневой фиброз, который поражает участки около корней легких.
3. Корневой фиброз, который возникает в корне легкого.

Симптомы

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

• повышенную утомляемость;
• общее недомогание;
• субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
• потерю массы тела.

Повышенная утомляемость и общая слабость – одни из симптомов интерстициальных заболеваний легких

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

• тахикардия;
• приглушенность тонов сердца;
• крепитация во время вдоха.

ИЗЛ диагностируются с помощью бронхоскопии

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

• общий анализ крови;
• анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
• рентгенографию легких;
• компьютерную томографию органов грудной клетки;
• электрокардиографию;
• диагностическую бронхоскопию;
• трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%.

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

Лечение

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики.

В лечении ИЗЛ применяются кортикостероиды, антикоагулянты, бронходилататоры, сердечные гликозиды

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

• бронходилататоры;
• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды;
• оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.