Саркома Капоши: классификация, методы лечения и прогноз

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma) — это онкология, при которой развивается большое количество образований злокачественного характера на поверхности кожи (поражает мягкие ткани). Также часто поражается слизистая рта (ангиоретикулез) и лимфоузлы, возможно развитие опухоли в сторону бедра. Саркоматоз принимает синеватый и красноватый окрас, опухоль может быть радиусом 25 мм. Впервые болезнь была описана венгерским дерматологом Морицем Капоши, в 1872 году.
Большого распространения, болезнь не имеет, но у ВИЧ инфицированных она достигает до 60%, это одна из самых часто встречаемых новообразований у больных.

Внимание! Учеными было установлено, что мужчин заболевающих саркоматозом больше чем женщин в восемь раз.

По данным исследовательских работ было установлено, что саркоматоз провоцируется рядом заболеваний:

• Грибовидный микоз;
• Миеломная болезнь;
• Болезнь Ходжика.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Причины заболевания

Вследствие отсутствия точной симптоматики, были установлены факторы, которые могут послужить причиной бурного развития Саркомы Коши:

• Люди, болеющие СПИДом;
• Трансплантация органов;
• Люди, населяющие Африканский континент;
• Люди из Средиземноморья, чаще всего пожилого возраста.

После проведения ряда исследовательских работ, ученые смогли выявить компоненты, влияющие на развитие саркоматоза:

• 3FGF – рост фибробластов;
• IL-6 – интерлейкин 6;
• TGFp – трансформирующий фактор роста.

Классификация болезни

Саркоматоз делится на 4 типа:

1. Узелковый саркоматоз. Заболевание принимает фиолетовый и темно-красный окрас, поражаются нижние конечности. В течение определенного времени распространяется на весь организм;
2. Диссеминированный – тип саркомы, который может начать распространяться с любой части человеческого тела.
3. Красный – опухоль на вид напоминает грибок, красноватого оттенка.
4. Инфильтративный – саркома, которая распространяется не только на кожном покрове организма, возможно поражение мышц и костей.

Так же может быть:

• Синовиальная саркома (синовиома) – это опухоль злокачественного характера, локализующаяся в синовиальной оболочке суставов, синовиальных сумок. Заболевание часто встречается у людей, не достигших 50–ти летнего возраста. В основном поражает суставы конечностей;
• Фибросаркома – это новообразование злокачественного характера, основной локализацией заболевания являются мышцы, большой промежуток времени не имеет никакой симптоматики. Не наносит большого вреда окружающим тканям, удаляется путем хирургического вмешательства, а также путем химиотерапии;
• Липосаркома – это образование злокачественного характера, которое занимает второе место по частоте, после фибросаркомы. В редких случаях развивается у детей, чаще диагностируется у мужчин. В основном поражает область тазобедренного и коленного суставов, а так же в области брюшного пространства;
• Дерматофибросаркома возникает практически в любой части тела, носит злокачественный характер. Опухоль не имеет большого распространения, чаще возникает у мужского пола (в 2 раза);
• Остеогенная саркома – опухоль черепа, развивается у детей, в раннем возрасте;
• Рабдомиосаркома, новообразование злокачественного характера, также как и остеогенная саркома образуется у детей, поражает скелетную мышцу;
• Псевдосаркома Капоши (акродерматит) – опухолевые образования, часто поражающие нижние конечности, в основном развиваются у людей с артериовенозными свищами и венозной гипертензией;
• Дерматосаркома – это новообразование, которое возникает из соединительных тканей кожного покрова. Не возникает на: коже кистей рук; стоп; половых органов, в редких случаях поражает лицевую часть тела и голову.
• Ангиосаркома – заболевание, которое часто встречается и у мужчин и у женщин, очень злокачественно, характеризуется частыми метастазами. Критический возраст колеблится от 40 до 50 лет, основной локализацией болезни являются нижние конечности.

Виды геморрагической сыпи

Геморрагические образования проявляются из-за повреждения капилляров. Они не меняют свой окрас при надавливании, имеют совершенно разные очертания и оттенки. По внешнему виду можно диагностировать причину их появления, поэтому не стоит впадать в панику, если на теле появились нетипичные пятна или высыпания.

1. Меланома. Распространенное перерождение родинок или невусов из-за травмирования или переоблучения ультрафиолетом. Может давать метастазы в любые органы и часто рецидивирует. Лечится хирургическим путем и терапией.
2. Базалиома. Плоскоклеточный рак кожи, который особо опасен без лечения. Из небольшого образования на коже перерастает в глубокую обширную язву или грибовидный узел.
3. Ангиосаркома Капоши (геморрагический саркоматоз). Ей посвящен весь данный материал.
4. Липосаркома и фибросаркома. Злокачественные опухоли в жировых и мягких тканях. Редко дают метастазы и медленно развиваются, но имеют высокий процент рецидивности.

Симптомы

Во многих случаях, первые симптомы саркоматоза начинают проявлять себя в виде сине-фиолетовых пятен на дерме ног. Иногда заболевание может проявлять себя в виде папулезной сыпи, напоминающей красный лишай. С течением времени размер опухоли может достичь 2 см. Образование имеет плотную консистенцию. Новообразования вызывают боль у пациента, особенно при касании самой опухоли.

На заметку! Не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), имеют симптомы саркоматоза.

При этом у заболевшего наблюдаются отечности конечностей, при которых кожа обретает синеватый оттенок. Узлы могут исчезнуть оставив после себя пигментированные следы, дающие начало новым симптомам:

• Выделение крови во время кашля;
• Повышение температуры;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Диарея с кровью;
• Боль при развитии заболевания;

Важно! Возможны жалобы на головокружения и проявления «гусиной кожи» («мурашки» по телу). Так же наблюдается отечность обеих конечностей.

Симптоматика Саркомы Капоши зависит от вида заболевания. На данный момент известно 4 вида заболевания:

1. Классический саркоматоз. Характерной особенностью являются четкие и симметрично очерченные опухолевые очаги, локализованные на коже боковой поверхности кистей, стоп и голеней. Необходимо отметить, что субъективных симптомов при этом не наблюдается, возможны зуд или жжение. Иногда наблюдается поражение слизистой оболочки. Как правило, клинически различают 3 стадии саркоматоза:

• Пятнистая стадия – начальная стадия. Для новообразований характерны синюшные или бурые гладкие пятна, с неровной окантовкой, не меньше 5 мм.
• Популезная стадия характеризуется множественными сферическими, полусферическими папулами, выступающими над кожей. Диаметр пятен достигает 10 мм, сливаясь друг с другом, они образуют шаровидные бляшки. При этом, возможно образование отдельных элементов.
• Опухолевая стадия – это стадия образования узловых опухолей, достигающих 50 мм в диаметре, синюшного и бурового цветов. Новообразования сливаются между собой и образуют язву.

1. Эпидемический саркоматоз является одним из характерных симптомов СПИДа. Чаще всего диагностируется у лиц, не достигших 40 лет. Опухолевые элементы имеют необычную локализацию:

• В ротовой полости (зачастую заболевание поражает язык, нёбу);
• Кончик носа;
• Верхние конечности (опухолевые очаги образуются на руках, пальцах, на начальной стадии вызывают посинение и отечность кожного покрова).
• Поражает голову

Имеет молниеносное течение, с распространением на другие органы, а так же на лимфатическую систему.

1. Эндемический саркоматоз начинает свое развитие у годовалого ребенка, часто встречается в центральной Африке. Поражение внутренних органов и лимфатических узлов превалирует. При этом необходимо отметить, что поражение кожных покровов незначительно. Смертность достигает отметки в 80%
2. Иммунно-супрессивный саркоматоз, часто является побочным эффектом при трансплантации органов, развивается на фоне иммунно супрессивной терапии. При её отмене отмечается нивелирование симптоматики. Часто характеризуется злокачественным течением, не поражая при этом внутренних органов.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно.

Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Стадии развития

Заболевание имеет 4 стадии развития:

1. При первой стадии, новообразования имеют небольшие размеры. Опухоль безвредна, не влияют на работу органа, также отсутствует влияние на ткани, и симптоматика, метастазов нет.
2. Расположена внутри органа. Для таких опухолей характерен рост, зачастую сдавливают окружающие ткани, наблюдаются сбои в работе структуры. Метастазы отсутствуют.
3. Заболевание распространяется за пределы зараженного органа. Метастазирование поражает лимфатические узлы.
4. Четвертой степени характерна опухоль больших размеров, она прорастает в окружающие структуры, сдавливая их. Метастазы возможны во всех лимфоузлах, мозге, печени, а так же костях.

Внимание! Саркома Капоши преимущественно развивается у лиц с хронической вирусной и бактериальной инфекцией (герпес).

Протекать заболевание может:

• Остро;
• Подостро;
• Хронически.

Для острого течения характерна молниеносная генерализация опухолевого процесса с признаками интоксикации, смерть ожидается в промежутке времени от пары месяцев до 2-х лет, это зависит от соматического статуса организма. Подострое течение характеризуется длительностью болезни от двух до трех лет. Хроническому течению характерно постепенное развитие клинической симптоматики, которая длится восьмь лет и более.

К основным осложнениям саркоматоза относятся кровотечения из изъязвлений в результате распада опухолей, поражения конечностей в виде ограничения движения и деформаций. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию сепсиса и является причиной смерти пациентов.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Агрессивный саркоматоз наблюдается у больных ВИЧ. Распространяется не только на нижних конечностях, так же она поражает полость рта, лицевую часть и многие другие места.

Классификация саркомы Капоши: виды, типы и формы, по месту локализации

Формы саркомы Капоши (СК) по характеру течения бывают острыми, подострыми и хроническими. Определяя форму, врач судит о патологическом процессе, делает прогноз и выбирает терапию.

Саркома Капоши Острой формы начинается бурно, быстро прогрессирует, при этом рано начинается генерализация процесса и летальный исход может наступить в течение одного года.

Подострая форма характерна менее выраженным патологическим процессом. Он может растянуться на три года и без адекватной терапии наступит смерть. При своевременно проведенной диагностики и проведении оптимального лечения подострая форма может перейти в хроническую.

Как выглядит саркома Капоши? Острая и подострая форма имеют тенденцию раннего формирования множественных опухолей, после чего они быстро начинают распадаться и изъязвляться. Язвы бывают глубокими и неправильной формы. Края язв выворачиваются и приобретают синюшный цвет, а ее дно имеет кровянисто-гангренозный вид.

При острой и подострой форме саркомы Капоши в организме начинает развиваться интоксикация. Больной жалуется на резкие и интенсивные боли в области язвенного процесса и лихорадку. В онкопроцесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще ЖКТ и органы дыхания.

При хронической форме течения саркомы медленное прогрессирование может длиться несколько лет, в среднем – 10 – 15 лет. При более локализованном характере симптомы более благоприятные, а у опухолей повышается чувствительность к терапии.

Саркому Капоши разделяют на типы:

• классический, его часто называют идиопатическим, спорадическим или европейским;
• эпидемический, связанный со СПИДом;
• эндемический или африканский;
• иммунносупрессивный или ятрогенный, он возникает при снижении иммунитета на фоне болезней или при пересадке органов, включая почки.

Диагностика саркомы

В диагностировании принимают участие: инфекционист; дерматолог; онколог. Диагностирование саркомы Капоши производится путем следующих процедур:

• Биопсия. Проводят анализ фрагментов опухолевидных образований;
• Гистологическое исследование. Проводится для обнаружения новых сосудов (ангиоматоз) и фибробластов;
• Исследование иммунной системы. Данное исследование направлено на исследование уровня иммунной системы (наличие нарушений в работе иммунной системы) пациента. После проведения процедуры, врачи определяют нужду в прохождении курса лечения иммунной системы;
• Анализ крови, в первую очередь анализ проводится для выявления ВИЧ – инфекции, которая является основной причиной заболевания в 60% случаев. Так же анализ крови проводят для выявления различных отклонений: анемию, уровень лейкоцитов.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Лечение саркоматоза

Лечения заболевших возможно двумя методами:

1. Местным методом;
2. Системным методом.

Перед применением местного лечения, иммунитет пациента должен быть в отличном состоянии. Данное лечение применимо при любых опухолевых образованиях. Данное лечение включает в себя несколько возможных методов:

• Криотерапию – данный метод, подразумевает применение жидкого азота для уничтожения раковых клеток;
• Аппликацию проспидином (30%) – применяется для остановки развития опухолевых образований, а также уменьшения размеров новообразований, корректирует иммунитет;
• Химиотерапию – применение инъекций, данная терапия способствует уничтожению клеток рака;
• Лучевую терапию – разрушение рака с помощью высокоэнергетического излучения, уменьшает отечность, возможны побочные эффекты (облучение).

Системное лечение применяют в крайних случаях, лишь пациентам с отличной иммунной системой. Применяется полихимиотерапия. Препараты могут токсично влиять на костный мозг пациента.

Возможные осложнения

Поскольку саркома может длиться месяцами, пациенты не лечат её. Такое поведение приводит к:

• лимфостазу (заболевание, характеризующееся сильными отёками, прогрессирующее вплоть до язв);
• появлению слоновой конечности;
• увеличении очагов саркоматоза;
• образованию метастаз в костях;

В свою очередь, лечение также может вызывать негативные последствия, но куда менее плачевные: головокружения и головные боли, расстройства желудка и подобное.

Прогнозы

Хорошие прогнозы напрямую зависят от состояния пациента, от его иммунной системы. Так же это зависит от локализации саркомы и её вида. При своевременном лечении заболевания, благоприятный прогноз гарантирован в 50% всех случаев. При наличии плохой иммунной системы, при показателях лимфоцитов больше 400 мкл-1 благоприятный прогноз не превышает 40%, при CD4 меньше 200 мкл-1 не превышает 7%.

Внимание! В целях профилактики необходимо отказаться от спиртных напитков, использовать контрацептивы (ВИЧ – инфекция передается половым путем, способствует развитию саркомы) при совершении полового акта, соблюдать стерильность при проведении инъекций.

Профилактика

Специфической профилактики саркомы Капоши не существует, поэтому нужно обезопасить себя от развития вируса герпеса 8 типа.

В число профилактических процедур входят следующие:

• отказ от употребления алкогольных и наркотических средств;
• применение презервативов во время полового акта (заболевание входит в группу венерологических);
• применение во время инъекций только стерильных инструментов.

Все представленные манипуляции помогут минимизировать риск развития саркомы Капоши.