Что такое абиотрофии сетчатки глаза и можно ли сохранить зрение при этой болезни?

Пигментная абиотрофия сетчатки – это редкая офтальмологическая аномалия, с которой сталкивается один человек из пяти тысяч. Чаще всего заболевание диагностируют у пациентов мужского пола. Отклонение развивается независимо от возраста. Дистрофия характеризуется индивидуальной симптоматикой для каждой формы недуга. Порой на ранней стадии болезнь никак себя не проявляет и человек узнает об аномалии, когда глаза застилает «пелена».

Описание

Пигментная абиотрофия сетчатки относится к патологиям, которые характеризуются наличием генетической предрасположенности. В большинстве случае на начальной стадии заболевание протекает без ярко выраженной симптоматики. Отличительная черта недуга заключается в том, что он может прогрессировать в течение нескольких лет и в итоге привести к полной потере зрения.

Абиотрофия сетчатки глаза может диагностироваться в раннем возрасте. У взрослых патология в будущем приводит к появлению катаракты или глаукомы. Максимальный эффект от терапии достигается у детей.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев заболевание выявляется на плановом осмотре офтальмолога, при проверке качества зрения и ширину его полей. Специалистом обследуется дно глазного яблока для выявления патологий, связанных с заболеваниями сетчатки.

Одной из таких патологий может стать образование костных тел участков рецепторов, которые подвергнуты дистрофическому разрушению. Помимо этого, диагностировать заболевание можно исходя из размеров артерий сетчатой оболочки и прозрачности стекловидного тела. В большинстве случаев, после нахождения первых симптомов, грамотный специалист отправляет пациента на дополнительные исследования. ЭФИ глазного яблока помогает наиболее достоверно оценить работу сетчатой оболочки.

Обычно поражение охватывает сразу оба глаза, а первые симптомы болезни можно обнаружить уже в детском возрасте

Также существуют специальные тесты, с помощью которых можно оценить работу отдельных фоторецепторов. Так, для оценки работы палочек используется методика, с помощью которой выявляется адаптация органов зрения к темноте.

Когда у пациента выявляют пигментную абиотрофию сетчатки, врачу требуется осмотр ближайших родственников. Так как болезнь является наследственной, данная мера может помочь диагностировать заболевание на самых ранних этапах развития у членов семьи.

Причины развития

Механизм развития дегенерации сетчатой оболочки тщательно изучен. Чтобы разобраться в нем, придется слегка углубиться в анатомию зрительного аппарата. В состав сетчатки входят фоторецепторы: колбочки и палочки. Их наименование обусловлено соответствующей формой.

При нарушении целостности генов, отвечающих за правильную работу оболочки, начинается дегенерация внешней поверхности. Именно на ней сосредоточены фоторецепторы. На повреждение палочек и колбочек может уйти от пятнадцати до двадцати лет.

Тотальное разрушение рецепторов является основной причиной развития патология, которая носит название пигментная дегенерация сетчатки.

Симптомы абиотрофии сетчатки

У такого заболевания как абиотрофии сетчатки симптомы довольно вариабельны из-за большого количества различных мутаций, которые приводят к развитию данной патологии. Но в тоже время, между различными вариантами дистрофии в пределах одной группы (периферические, центральные или генерализованные абиотрофии) имеется ряд схожих проявлений.

• Центральные абиотрофии сетчатки характеризуются преимущественным поражением колбочек, концентрация которых наиболее высокая в области желтого пятна – поэтому их также называют макулодистрофиями. На первый план выступает резкое снижение остроты зрения, нарушается восприятие цветов, при полном разрушении фоторецепторов в центре глазного дна развивается центральная скотома. Если патологический процесс не распространяется на периферические области сетчатки, то периферическое и сумеречное зрение затрагивается слабо. При формах абиотрофии, характеризующихся очаговым поражением фоторецепторов, развиваются слепые пятна в поле зрения. При особо тяжелых формах может возникать атрофия волокон зрительного нерва и полная слепота.
• Периферические абиотрофии сетчатки (пигментная дистрофия, белоточечная абиотрофия) начинаются с преимущественного поражения палочек, поэтому одним из первых симптомов заболевания будет гемералопия. С прогрессированием патологии, при дальнейшем разрушении палочек, снижение ночного зрения может перерасти в его полную потерю – никталопию. Нарушается периферическое зрение, возникает концентрическая скотома, после которой поле зрения сужается настолько, что становится «трубчатым». При белоточечной абиотрофии сетчатки более тяжелые нарушения чаще всего не развиваются, дневное зрение и цветовосприятие остается без изменений. В ряде случаев пигментной дистрофии в патологический процесс вовлекаются и колбочки, что ведет к падению дневного зрения, снижению его остроты и иногда полной слепоте. Течение заболевания может занимать десятки лет, хотя встречаются и быстротечные, а также ювенильные формы.

Полная форма врожденной стационарной ночной слепоты характеризуется выраженной никталопией с сохранением дневного зрения и цветового восприятия. При этом прогрессирования заболевания не происходит. Симптомами неполной формы ВСНС является умеренная гемералопия, пониженная острота зрения, нарушения восприятия цветов, сложность адаптации к пониженной освещенности.

Симптоматика

Главная опасность заболевания заключается в том, что в течение длительного времени оно никоим образом себя не проявляет. Однако по мере прогрессирования недуга, пациенты начинают жаловаться на резкое снижение остроты зрения в сумерках («куриная слепота»). Появляются некоторые сложности с ориентацией в пространстве.

Основная часть больных, страдающих от дистрофии сетчатки, является детьми. Это приводит к сложностям при диагностике отклонения. Поскольку родители могут не обращать внимания на некоторые странности в поведении младшеклассника. Сам малыш, в свою очередь, не жалуется на возникший дискомфорт. Это приводит к тому, что ребенок не получает грамотного и своевременного лечения. Как следствие, патология продолжает прогрессировать.

На более поздних стадиях, примерно спустя три года после начала деструктивного процесса, у пациента наблюдается дегенерация сетчатки по периферии. Отклонение сопровождается сужением оптических полей и снижение бокового зрения. Это провоцирует помутнение стекловидного тела и может привести к развитию глаукомы.

Позднее вокруг глазного дна появляется характерная пигментация. Ее можно заметить при проведении офтальмоскопии. Сначала костные тельца сосредоточены на поверхности в небольшом количестве, но со временем их концентрация возрастает. Кольца увеличиваются в размерах, очаги пигментации перемещаются с периферии в центр. Наблюдается сужение кровеносных сосудов, в результате поврежденные участки оболочки становятся белыми.

Абиотрофия сетчатой оболочки глазного яблока

Первые упоминания об этой болезни опубликованы в тысяча восемьсот пятьдесят седьмом году голландским ученым Франциском Дондерсом. Он описал симптоматику заболевания, а также дал болезни название – пигментный ретинит. В дальнейшем заболевание несколько раз меняло свое название, так как исследователи находили более подходящие термины.

Фоторецепторы глазного яблока имеют в своем составе два вида клеток: колбочки и палочки. Данные клетки получили свое название благодаря внешнему виду. Колбочки отвечают за качество центральной области зрения и восприятие всего цветового спектра. Они локализованы в центральной области сетчатого отдела глазного яблока. В отличие от них палочки располагаются по всей поверхности сетчатки, но основные их скопления находятся в отдалении от центра. Они отвечают за развернутость зрительных полей, а также за качественное зрение в сумеречные часы.

Абиотрофия сетчатки глаза – это дегенерация пигментного характера, которая передается по наследству и является дистрофическим недугом

Патология или мутация определенных генов организма, которые отвечают за циркуляцию питательных веществ и функциональность сетчатой оболочки, вызывает начало деформации внешнего отдела ретины. Болезнь распространяется медленным темпом, а его разрастания от окраины к центральной области сетчатой оболочки может занимать десятилетия.

В девяноста процентах случаев болезнь затрагивает сразу два органа зрения. Главные симптомы болезни могут проявить себя сразу после рождения. Постепенное развитие болезни приводит к тому, что к концу подросткового периода качество зрения начинает постепенно ухудшаться. Существуют и другие, более редкие подвиды заболевания, когда болезнь начинает развиваться в зрелом возрасте, поражая определенный отдел сетчатой оболочки или только один глаз. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки может стать причиной развития следующих заболеваний:

• глаукома;
• отек центрального отдела сетчатой оболочки;
• катаракта;
• помутнение стекловидного тела.

Абиотрофия сетчатки – заболевание, которое встречается крайне редко и в большинстве случаев обусловлено генетической предрасположенностью.

Основное поражение приходится на палочки, находящиеся в сетчатке

Диагностика

Распознать заболевание у детей младше шести лет крайне сложно. Только когда у них отмечается дезориентация в пространстве, врачи могут судить о том, что развивается тапеторетинальная абиотрофия сетчатки. К сожалению, к этому моменту недуг наносит серьезный удар здоровью зрительного аппарата.

Для постановки окончательного диагноза, установления периферического обзора и определения остроты зрения, назначается ряд процедур. Доктор обследует глазное дно, чтобы обнаружить костные тельца и определить их количество.

Если остаются сомнения в диагнозе, назначается электрофизиологическое исследование. С его помощью медики оценивают способность пациента ориентироваться в пространстве в условиях слабой освещенности. Вернуться к оглавлению

Методика диагностики

Выполнить диагностику на ранних стадиях бывает достаточно сложно. Определить наличие абиотрофии можно только после 6 лет. Именно в этот период может возникнуть симптом «ночной слепоты». Во время проведения осмотра специалисты будут проверять периферическое видение. Также врачи проверят глазное дно, так как именно на нем будет заметно изменение сетчатки. Больше всего изменению будут подвергаться костные тела, которые поражают зоны дистрофического поражения.

Чтобы диагноз был правильным также необходимо провести электрофизиологическое обследование, которое способно дать полностью объективные данные. Затем будет проверена возможность пациента находится в полной темноте. Только после сбора всех необходимых данных будет выставлен диагноз.

Лечение пигментной дистрофии

Терапия заболевания начинается с подбора лекарственных препаратов. Их основное предназначение – нормализовать процесс кровообращения и метаболизм полезных веществ в сетчатке и сосудах.

Чаще всего врачи прописывают следующие медикаменты:

• «Эмоксипин». Лекарство направлено на коррекцию микроциркуляции в организме.
• «Тауфон». Глазные капли, стимулирующие восстановительные процессы в материях зрительного аппарата.
• «Ретиналамин». Медикамент назначается при дегенерации сетчатки. Обладает регенеративными свойствами.
• Никотиновая кислота. Витамин стимулирует обмен веществ и нормализует циркуляцию крови.
• Но-шпа с папаверином. Спазмолитическое средство, направленное на снижение давления в сосудах.

Препараты назначаются в форме глазных капель, таблеток или уколов. Помимо медикаментов врачи часто прибегают к физиотерапии. Процедуры стимулируют восстановительные процессы в сетчатке и способны активировать функциональность рецепторов.

Одни из самых популярных методик: воздействие электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия. Если в результате патологических процессов была нарушена целостность сосудистой оболочки, стоит задуматься о хирургическом вмешательстве.

Некоторые медики рекомендуют бороться с заболеванием с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит вызов возбуждения на определённых участках глазного яблока и замедление прогрессирование недуга.

Излучение, которое испускает аппарат, стимулирует циркуляцию крови и нормализует метаболизм. Процедура поможет избавиться от отечности сетчатки, укрепить её.

Помимо этого, в курс терапии входит:

• Прием лекарственных средств, направленных на повышение кровообращения («Нигексин», «Милдронат», «Ундевит»).
• Использование глазных капель, улучшающих питание сетчатой оболочки.
• Проведение электрофореза для устранения воспаления и блокировки патологических процессов в ретине.
• Курс уколов, которые вводят под конъюнктиву («Тромболитин», жидкий алоэ). Помогает контролировать свертываемость крови.
• Прием биогенных стимуляторов, усиливающих лечебное действие медикаментов.

Профилактическим эффектом обладают очки Сидоренко. Хирурги могут имплантировать пациенту специальные линзы, которые помогают ориентироваться в темноте. Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Специфические методы терапии пигментной абиотрофии отсутствуют – больным назначается поддерживающее лечение, которое снижает прогрессирование патологии. Для этого применяются препараты, улучшающие питание и кровообращение в тканях, витамины группы А и Е, пептидные биорегуляторы, сосудорасширяющие средства. Лекарства замедляют разрушение сетчатки и развитие зрительных нарушений, повышает регенеративные свойства глаз, предотвращает серьезные осложнения.

В комплексе с консервативным лечением используются физиотерапевтические методы, лазерное лечение, микрохирургия. В некоторых странах для терапии патологии применяются специальные протезы сетчатки, которые имплантируются в глаза, улучшают зрение и предотвращают развитие полной слепоты. Успех лечения во многом зависит от своевременной диагностики болезни. Так как многие формы патологии наследуются с вероятностью 100%, дети с отягощенным семейным анамнезом должны находиться под контролем офтальмолога с момента рождения.

СПРАВКА! Большинство инновационных методов лечения пигментной абиотрофии сетчатки находятся на стадии разработки и испытаний. Наиболее перспективное направление – генная инженерия, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены и устранять причину болезни.

Профилактика

Если дистрофия сетчатой оболочки выявлена на поздних стадиях, излечить ее полностью не удастся. В большинстве случаев исход терапии неутешительный. К сожалению, в медицине до сих пор нет средств и методик, способных побороть недуг на любо этапе.

Чтобы свести к минимуму риск развития аномалии стоит пересмотреть собственный рацион. Врачи уверены, что прием здоровой и сбалансированной пищи, лучшая профилактика. В организм поступают необходимые вещества и витамины, что гарантирует правильную работу зрительного аппарата.

Лечение

Если у вас возникла пигментная дегенерация сетчатки глаза лечение в этом случае будет невозможным. Сегодня нет метода, который бы помог избавиться от этой болезни. На сегодняшний день медицина может только затормозить развитие благодаря применению специальных витаминов и медикаментов.

Кроме таблеток также могут использоваться и капли, к которым относится «Тауфон» и другие регуляторы, которые будут иметь пептидную основу. Сегодня для борьбы с подобными заболеваниями также могут использоваться и физиотерапевтические методы, которые позволяют достаточно резко увеличить приток крови к глазному яблоку. Если вы желаете проводить профилактику в домашних условиях, тогда также можно использовать очки Сидоренко. Увидеть эти очки вы можете на фото ниже.

Очки Сидоренко для профилактики абиотрофии в домашних условиях

Медицина не стоит на месте и поэтому нет необходимости расстраиваться. Врачи постоянно изучают и применяют новые методы и поэтому мы надеемся, что уже в ближайшее время можно будет увидеть значительные результаты. Методики, которые применялись ранее считались плохими, так как они могли только на определенное время задержать развитие. Сейчас благодаря использованию современных способов можно не только остановить заболевание, но и добиться значительного улучшения зрения.

Во время прохождения процедуры помните, что подобный процесс считается достаточно длительным и трудоемким. Весь лечебный процесс необходимо проводить только под вниманием специалистов. Врачи должны обладать значительным опытом в проведении подобного лечения.

Лечение заболевания

Лечить пигментную дистрофию следует комплексно. Чтобы избавиться от пигментных пятен, врач назначает пациенту комплекс различных витаминов и лекарств, чтобы питать пигментный эпителий сетчатки. Кроме таблеток и уколов, задействуют и капли. Лечение направлено на восстановление природного функционала сетчатки. Дополнительно используются терапевтические методы, которые направлены на улучшение снабжения глаза кровью. Это действительно способно замедлить патологический процесс, а даже запустить ремиссию.

Для домашнего использования были разработаны «очки Сидоренко» — тренажер для мышц глаз, сочетающий в себе несколько методов воздействия и особенно эффективен на начальных этапах.

Особенности у детей

На ранних стадиях пигментная абиотрофия сетчатки у детей диагностируется особенно сложно, а до 6-ти лет это практически невозможно. Позже можно обнаружить наличие дистрофии зрения, замечая наличие трудностей у ребенка с ориентацией в пространстве в темное время суток. Дети не занимаются обычными делами в такое время, перестают играть. Не видя периферию визуального поля, ребенок может наталкиваться на окружающие предметы, т. к. качественно работает только центр глаза. Если у ребенка выявлено пигментное пятно на глазу, специалисты рекомендуют прямым родственникам пройти обследование у врача, чтобы выявить дистрофию глаз на ранней стадии и назначить лечение.

Детская пигментная дистрофия сетчатки подразумевает подбор имплантантов.

Необходимо вспомнить о кардинально новых экспериментальных техниках воздействия на пигментный слой сетчатки, в частности, о генной терапии. С ее помощью можно восстановить поврежденные гены, а значит обрести надежду на улучшение зрения. Еще были разработаны специфические имплантаты для глаз. Их задача — работать аналогично природной сетчатке. И действительно люди с такими имплантатами постепенно начинают свободнее ориентироваться не только в стенах помещения, но и на улице.

Народные средства

Как дополнение к комплексному лечению можно применять и народные методы восстановления здоровья:

• Козье молоко. Восстановить нормальный функционал глазного хрусталика помогут капли, приготовленные из молока. Его смешивают с водой в пропорции 1:1. В течение 1—2-х недель нужно закапывать жидкость в оба глаза, после чего минут на 30 наложить на веки темную повязку и спокойно полежать. Это будет способствовать расслаблению глаз.
• Отвар тмина. Чтобы приготовить и использовать такое народное лекарство, понадобится одна ложка семян тмина и 200 г горячей воды. 5 минут прогреть семена на тихом огне, после чего добавить щепотку цветов василька и оставить еще на 5 минут. Готовый отвар процеживается и по пару капель дважды в день закапывается в оба глаза.
• Отвар можно приготовить на основе хвои, шелухи лука и шиповника (соотношение 5:2:2). Сухие вещества следует измельчить и залить чистой отфильтрованной водой (1 л). Прокипятив отвар 10 минут, его охлаждают и уже есть возможность употреблять. Рекомендуется выпивать по пол-литра в день в течение месяца.

Важно: ни при каких обстоятельствах нельзя заниматься самостоятельным лечением офтальмологических патологий. Это может вылиться в усугубление процесса заболевания. Всегда следует обращаться за консультацией к специалисту с соответствующей квалификацией.

Народные средства при пигментной дистрофии сетчатки не эффективны, но служат хорошим дополнением к основной терапии.
Пигментная дистрофия сетчатки — одна из самых сложных патологий глаз. Она прогрессирует в течение многих лет. Сложность в том, что на начальном этапе эта болезнь распознается с трудом, особенно если присутствует генетическое предрасположение к такой патологии. Поэтому при первых признаках отклонений в зрении важно обращаться к врачу, чтобы начать эффективное лечение как можно раньше.

Симптомы

Заболевание характеризуется целым комплексом симптомов. Многие из них в детстве не проявляются, поскольку при некоторых формах абиотрофии патология прогрессирует очень медленно.

ВАЖНО! При резком ухудшении зрения в любом возрасте необходимо сразу же проходить осмотр у офтальмолога, чтобы предупредить дальнейшее развитие нарушений.

При абиотрофии у пациентов возникает:

• ночная слепота (гемералопия) – развивается из-за поражения палочек. Пациенты при плохом освещении теряют возможность ориентации в пространстве, не могут безопасно передвигаться по вечерам и ночью из-за своего плохого зрения. Первые ухудшения зрения в ночное время можно заметить еще до того, как пигментная абиотрофия даст полную симптоматику заболевания;
• быстрое прогрессирование заболевания – развивается из-за быстрого поражения палочек сетчатки от периферии к центру. Из-за уменьшения зоны видимости в конечном итоге у пациентов может развиться почти полная слепота. Остается лишь небольшое пространство, словно трубочка, сквозь которую видно ограниченное пространство;
• снижение остроты зрения как цветного, так и черно-белого – обычно этот признак проявляется уже на фоне существенных патологических изменений, которые говорят о поздней стадии развития патологии. Возникает признак по причине поражения не только палочек, но и колбочек, расположенных в центральной зоне. Обычно при наличии этого признака происходит последующее быстрое прогрессирование патологии;
• утомление – пациенты не могут длительное время читать, смотреть телевизор, поскольку глаза быстро устают.
• Большая часть из перечисленных выше признаков патологии встречается у человека в возрасте старше двадцати лет. Развитие отдельных симптомов возможно в детском возрасте. При возникновении первых признаков ухудшения зрения у ребенка не стоит медлить, лучше своевременно обратиться к врачу за консультацией.

Профилактика и прогноз

Так как развитие пигментной дистрофии обуславливается генетическими нарушениями, предупредить заболевание невозможно. Чтобы обнаружить патологию, на первых этапах развития рекомендуется регулярно проходить медосмотры, особенно если в роду есть люди с такой болезнью. Для укрепления сетчатки и обеспечения глазных яблок необходимыми веществами, пациент должен сбалансированно питаться, отказаться от вредных привычек. При диагностировании запущенной формы дистрофии прогноз неблагоприятный, велика вероятность наступления слепоты.

Причины и течение пигментной дегенерации сетчатки глаза

Почему появляется дистрофия сетчатки, до сих пор окончательно не изучено. Офтальмологи рассматривают несколько версий. Пигментная дегенерация сетчатки была названа так из-за изменений, которые происходят в глазном дне, появляются пигментные пятна на глазах. Они образуются вдоль сосудов, расположенных на сетчатке глаза, бывают разных размеров и форм. Постепенно пигментный эпителий сетчатки глаза обесцвечивается, вследствие чего глазное дно просвечивается как паутина из оранжево-красных сосудов.

Со временем болезнь только прогрессирует, а пигментные пятна в глазу все больше распространяются. Густо усеяв сетчатку, они переходят в центральную часть глаза, возникают в радужке. Сосуды становятся очень узкими и практическими невидимыми, а диск нерва бледнеет, позже атрофируясь. Пигментная дегенерация сетчатки обычно проявляет себя на обоих глазах одновременно.

Многие ведут обсуждение о том, что пигментный эпителий образуется на фоне заболеваний в эндокринных патологиях и авитаминозе, в частности, при значительном недостатке витамина А. Некоторые специалисты склоняются к мнению о негативном воздействии инфекций и токсинов. Считается, что дистрофия сетчатки может передаваться по наследству от родственников.

Пигментная дистрофия сетчатки опасна потерей зрения у больного.

Если болезнь проявит себя в раннем возрасте, то к 25-ти годам заболевший может потерять работоспособность. Но и здесь бывают исключения. Иногда дистрофия наблюдается только на одном глазу либо же поврежден только отдельный фрагмент сетчатки. Люди, у которых присутствуют пигментные пятна в глазах, в группе риска по другим офтальмологическим заболеваниям: катаракта, глаукома, помутнение хрусталика.