Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома)

Невринома слухового нерва (синонимы акустическая невринома или шваннома, а также вестибулярная шваннома) представляет собой доброкачественную опухоль VIII пары черепно-мозговых нервов.

Заболеваемость составляет примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. Оставаясь при этом одной из самых частых опухолей головного мозга, занимая, по разным данным, от 10 до 15% всех опухолей головного мозга. Встречается чаще у молодых (30-40 лет) людей, случаи развития у детей младшего возраста крайне редки.

Патофизиологические характеристики

Невринома образуется вследствие нарушения у шванновских клеток механизмов клеточного деления и роста. Поскольку это доброкачественная опухоль, часть функций клетки сохраняется; по структуре и составу она также напоминает здоровую клетку нервной оболочки.
По мере бесконтрольного разрастания опухоль сдавливает нерв, что приводит к проблемам с органом, который связывается с мозгом этим нервом. Когда происходит поражение 8 пары черепно мозговых нервов, возникают нарушения слуха и вестибулярного аппарата (так называемая невринома слухового нерва).

По каким причинам возникает невринома слухового нерва?

Как известно, опухолевые новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные, то есть раковые. К счастью, невринома слухового нерва является доброкачественной опухолью, то есть не вызывает метастазирования и обычно не является причиной летальных исходов. Последствия и проявления этого заболевания не отличаются приятностью, и среди них можно назвать: частые головокружение, головная боль, нарушенная координация движений и даже полная потеря слуха.

Учеными до сих пор не установлены точные причины невриномы слухового нерва, но имеются предположения о генетической природе заболевания. Кроме того, была найдена зависимость между возникновением этой опухоли и регулярным раздражением подошвенного нерва, которое происходит, если постоянно носить неудобную или узкую обувь. Болезнь может возникнуть, если постоянно перегружать опорно-двигательную систему либо при травме стопы.

К факторам риска можно отнести лишь осложненную наследственность, когда имеется такое генетическое заболевание, как нейрофиброматоз II типа. При этой болезни в различных частях тела, в том числе и в слуховом нерве, происходит формирование доброкачественных новообразований, которые называются нейрофибромами. Обычно это ведет к двусторонней невриноме слухового нерва. Следует помнить, что если патологические изменения коснулись хромосом обоих родителей, и у них обоих имеется нейрофиброматоз, то их ребенок заболеет с вероятностью в 50%.

Провоцирующие факторы

Причины возникновения шванномы недостаточно изучены. Основной теорией является влияние генных мутаций и наследственной предрасположенности. Это подтверждается исследованием, которое открыло связь невриномы с мутацией части генного материала 22 хромосомы. Эти гены кодируют белок, необходимый для ограничения роста шванновских клеток.

Причиной мутации может быть:

• подверженность организма большим дозам радиации в раннем детском возрасте;
• воздействие токсинов химического происхождения;
• наличие доброкачественных образований в других частях организма;
• предрасположенность к опухолям;
• нейрофиброматоз у пациента или его родителей.

Последний фактор — доказательство наследственной природы невриномы. Нейрофиброматоз — это заболевание, развивающееся также по причине мутации 22 хромосомы. Если оно наблюдается у одного из родителей больного, вероятность появления опухоли превышает 50%.

Места локализации невриномы и кто ей подвержен

Самым частым месторасположением невриномы считают преддверно-улитковый нерв или слуховой, следующим по частоте расположения следует тройничный нерв. Но, в принципе, невринома может появиться на оболочках любых нервов.
Невринома (или шваннома) — доброкачественное новообразование, которое возникает в шванновских клетках спинномозговых, черепных нервов или периферических. По сути, эта опухоль является новообразованием в клеточных структурах, которыми покрыты нервные каналы. Эти опухоли имеют капсулоподобные дольчатые или округлые формы. Клетки и волокна опухоли формируют «палисадные» структуры (тельца Верокаи, ядерные палисады) с участками, которые состоят из волокон.

Виды и классы опухолей

По строению невриномы делятся на:

1. Эпилептоидные. Опухоль представляет собой плотное тело с большим количеством волокон.
2. Ангиоматозные. Характеризуются аномальным расширением кровеносных сосудов, за счет чего происходит образование большого числа кавернозных полостей.
3. Ксантоматозные. Отличаются высоким содержанием пигмента, окрашивающего клетки опухоли в желтый, желто-серый, зеленый цвет.

С точки зрения локализации классификация опухолей смысла не имеет, поскольку любой нерв в мозге может стать местом разрастания новообразования. Однако чаще всего поражается VIII пара черепно-мозговых нервов — слуховые нервы.

В свою очередь, разделить невриномы головного мозга можно на:

• доброкачественные — медленно развиваются, сохраняют структуру, не проникают в окружающие ткани благодаря защитной капсуле вокруг каждой клетки;
• злокачественные — быстро растут, поражает соседние ткани, дает метастазы.

На фото видно, как выглядит невринома на КТ

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Симптоматика и диагностика опухолевого образования

Симптомы различается в зависимости от места возникновения невриномы и размеров опухоли, в случае шванномы головного мозга развиваются черепно-мозговые симптомы.

По мере роста невриномы головного мозга страдают и другие черепно-мозговые нервы:

1. Тройничный нерв — затрагивается в 15% случаев. При этом могут наблюдаться нарушения лицевой чувствительности, слабость мышц, изменение вкусовых и обонятельных ощущений, боль, галлюцинации. Последний симптом проявляется при поражении височной доли мозга; запахи и вкусы ощущаются, как правило, приятные.
2. Лицевой и отводящий нервы. Возможны нарушения зрения — косоглазие, двоение в глазах.

На поздних стадиях невринома затрагивает ствол мозга и мозжечок. При сдавливании этих структур возможны нарушения жизненно важных функций. Страдает дыхание, глотание, речь. Возможны психические расстройства.

Поскольку чаще всего страдает слуховой нерв, актуально знать симптомы, которые указывают на развитие невриномы слухового нерва:

• звон в ушах — проявляется на ранней стадии болезни, когда опухоль еще не достигла крупных размеров;
• нарушения слуха — начинаются с потери способности различать высокие тона, развиваются постепенно по мере роста опухоли;
• нарушения в работе вестибулярного аппарата — потеря координации движений, головокружение, тошнота, обмороки — проявляются на поздних стадиях, когда опухоль разрастается и начинает сдавливать вестибулярный нерв вместе со слуховым.

В 25% случаев шваннома развивается параллельно с нейрофиброматоз — в таком случае наблюдаются симптомы обоих заболеваний.

В первую очередь для диагностики используется неврологическое обследование, которое помогает примерно определить стадию болезни и включает оценку следующих симптомов:

• нистагм — непроизвольные колебания глазных яблок;
• нарушения работы вестибулярного аппарата;
• поражение слуха;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• поражение лицевого нерва;
• ослабление рефлекторных реакций.

Для подтверждения диагноза применяют:

• обследование при помощи или МРТ — на снимке определяется круглое образование с четко очерченными краями, а также второстепенные проявления — например, расширение слухового прохода;
• аудиограмму.

При помощи биопсии исключают злокачественный характер опухоли, определяют состав и структуру новообразования.

Лечение

Для лечения злокачественных и доброкачественных новообразований головного мозга, расположенных в труднодоступных местах, в число которых входит также вестибулярная шваннома, используется радиохирургическая система КиберНож.

Как проводится радиохирургическая операция на системе КиберНож

Радиохирургическая система КиберНож (CyberKnife G4)

КиберНож облучает опухоль дистанционно, без контакта с кожей, без нарушения целостности тканей организма, при радиохирургическом лечении не требуется применение анестезии. Именно поэтому во всем мире радиохирургическое лечение акустической невриномы является предпочтительным в большинстве случаев. Наиболее современным методом радиохирургии является КиберНож.

Перед тем, как приступить к лечению вестибулярной шванномы на КиберНоже, с помощью средств инструментальной диагностики формируется пространственная модель взаимного расположения опухоли и здоровых тканей. В процессе лечения в указанном в трехмерной модели объеме с помощью множества тонких лучей ионизирующего излучения будет сформирована доза излучения, губительная для опухоли. За точность доставки отвечает высокоточный программно-аппаратный комплекс, который действует строго по заданному плану лечения. Это позволяет обеспечить максимальную защиту здоровых тканей и получить равномерное покрытие всей опухоли высокой дозой облучения.

Вестибулярная шваннома: лечение в Киеве на КиберНоже без операции

Лечение вестибулярной шванномы на КиберНоже, в отличие от традиционной хирургии, не требует введения пациента в состояние наркоза. Такое лечение проходит без крови и разрезов. При этом опухоль удаляется всего за несколько сеансов.

В тех случаях, когда применить КиберНож невозможно, поскольку существуют ограничения по объему опухоли, проводится нейрохирургическая операция.

Медицинская помощь

Для медикаментозного лечения невриномы используются следующие препараты:

1. Маннитол — диуретик, использующийся для понижения ВЧД. Вводится капельным путем в сочетании с глюкокортикоидами. Применяется до проявления эффекта последних или до начала радикальной терапии.
2. Глюкокортикоиды — Преднизолон, Дексаметазон. Дозировка препарата снижается после прохождения оперативного лечения или лучевой терапии.
3. Кавинтон, Ницерголин — медикаменты, улучшающие кровообращение в сосудах мозга.

Хирургия опухоли

Основной метод лечения невриномы — хирургическое вмешательство. Это позволяет сохранить целостность нервов, избежать полной потери чувствительности лица и слуха.

Показания к проведению операции:

• большие размеры опухоли;
• возраст пациента до 60 лет;
• увеличение размера опухоли;
• тяжелое состояние пациента.

Опухоль может быть удалена разными способами:

• транслабиринтным;
• подзатылочным;
• поперечно-височным.

Если полностью удалить невриному невозможно, проводится ее резекция.

Удаление невриномы:

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Лучевая терапия

Применение гамма-ножа — инновационный способ удаления опухолей

Мелкие опухоли и невриномы, удаление которых невозможно по техническим причинам, могут быть вылечены посредством радиационной терапии. Облучение осуществляется при помощи:

• гамма-ножа;
• кибер-ножа;
• линейного ускорителя;
• протонного ускорителя.

Оборудование выбирается врачом на основании индивидуальных особенностей пациента.

Злокачественные опухоли требуют комплексного лечения — совмещения лучевой и химиотерапии.

Прогноз и последствия

Лучевая терапия имеет высокую эффективность — мелкие невриномы, вовремя подверженные лечению, исчезают бесследно. Более серьезные случаи даже после лечения могут иметь заметные последствия:

• постоянное нарушение слуха из-за атрофии части слухового нерва;
• парез лицевого нерва, приводящий к асимметрии лица, потере чувствительности вкусовых рецепторов, нарушениям слюноотделения;
• параличи;
• расстройства функций мозжечка;
• повышение внутричерепного давления;
• гидроцефалия.

При своевременном начале терапии последствия не наблюдаются.

Профилактика невриномы невозможна. Однако можно избежать серьезных последствий заболевания, если вовремя обращаться к врачу при проявлении первых симптомов — нарушениях слуха, звоне в ушах, потере равновесия и координации в пространстве.

Диагностика

Диагностика невриномы восьмой пары заключается в проведении тщательного отоневрологического обследования, включающего в себя проведения неврологического, оториноларингологического осмотров, аудиограммы, методики импедансометрии и вызванных слуховых потенциалов. Также необходимо проведении МРТ исследования (при наличии противопоказаний к исследованию – проведение МСКТ). После выявления факта наличия новообразования необходимо проведение консультации нейрохирурга.

Также достаточно характерным является наличие повышенного содержания ликвора в спинномозговой жидкости.