Сенситивная атаксия — причины, симптомы и лечение

Характеристика патологии

У новорожденного вес мозжечка составляет около 20 г – 5 % от веса тела. К пяти месяцам масса утраивается. В 15 лет мозжечок достигает 150 г и больше не растет. По внешнему виду он напоминает полушария головного мозга, за что его называют еще малым мозгом. Располагается в задней черепной ямке. Сверху его прикрывают затылочные доли головного мозга, под мозжечком находится продолговатый мозг и мост.
Через свои волокна белого вещества мозжечок связан со всеми отделами большого головного мозга. Он имеет три отдела:

Самый древний по происхождению – крючок.
Старый – червь, который располагается по срединной линии мозжечка.
Новый – два полушария, которые напоминают большие полушария. Эволюционно это самая развитая часть. В каждом полушарии имеется по три доли, и каждой из них соответствует участок червя. Полушария мозжечка имеют серое и белое вещество. Серое – кора, белое – волокна с ядрами: шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра служат для проводимости импульсов и играют большую роль.

Мозжечковая атаксия – это патология, которая проявляется преимущественно нарушением двигательной координации и ходьбы. Способность ходить строится на взаимодействии функций:

Локомоция – движение, направленное на перемещение собственного тела в пространстве.
Поддержание равновесия.
Адаптивные реакции. Своевременное реагирование на наличие препятствий, регуляция движений с учетом меняющихся внешних условий.

Различают генерализованную форму, когда двигательная активность нарушается во всех отделах тела. При локальной форме моторные расстройства затрагивают отдельные части тела или функции – ноги, руки, речевая функция, органы зрения. Патология может проявляться в одной половине туловища (при поражении тканей мозжечка с одной стороны) или в обеих.

Атаксия, связанная с поражением мозжечка – это такая патология, которая отражает сбои в работе механизмов, ответственных за анти-инерционную регуляцию, что делает невозможными характеристики движения в норме (плавность, размеренность, точность, равномерность). Любое нормальное движение представляет собой результат согласованной активности нескольких групп мышц (разгибателей, сгибателей).

Координация активности мышц осуществляется мозжечком посредством его двухстороннего взаимодействия с другими участками мозга, участвующими в исполнении моторных функций, и отделами нервной системы периферического расположения. Мозжечок тесно связан с базальными ганглиями, корковыми структурами, ядрами ствола.

Передача информации осуществляется мотонейронами, находящимися в зоне спинного мозга, и проприоцептивными (связанными с периферическими элементами сенсорных органов) нейронами, расположенными в мышцах и связках. Мозжечок является главным координатором двигательной активности, получает информацию о планирующемся движении, малейшем изменении тонуса мышц и положении частей туловища. Корректная работа этого отдела мозга обеспечивает четкость и точность мелких и сложных движений.

Заболевания, затрагивающие эту часть мозга, вызывают десинхронизацию сокращений мышц, что негативно отражается на выполнении любых движений. Даже небольшие очаги инфарктов и кровоизлияний в области мозжечка являются угрожающими жизни состояниями, которые часто провоцируют обструктивную (связанную с нарушением отвода цереброспинальной жидкости) гидроцефалию.

Атаксия мозжечка – синдром, относящийся к неврологическим расстройствам. Встречается недуг достаточно часто и практически всегда связан с различными травмами и заболеваниями. В последнее время специалисты чаще всего диагностируют наследственную форму патологии, в более редких случаях – приобретенную.

Классификация атаксий

Клиническая медицина выделяет несколько вариаций атаксий: сенситивную, лобную, мозжечковую, вестибулярную, функциональную и наследственные, такие как Фридрейха, Пьера-Мари, и Луи-Бара атаксии.

Сенситивная форма обусловлена поражением глубоких разновидностей чувствительности. При анализируемой форме наблюдается сбои суставно-мышечной восприимчивости, которая принимает информацию о размещении туловища субъекта в пространстве, сбои в вибрационной чувствительности, нарушения в ощущении давления и веса.

О, выражающаяся в чрезмерном сгибании конечностей и излишне сильной поступи. Больной индивид нередко утрачивает представление о размещение в пространстве элементов собственного тела, не ощущает направления двигательных актов.

Субъекты, страдающие рассматриваемой разновидностью патологии, пытаются компенсировать двигательные дисфункции посредством зрения: во время хождения они всегда глядят под ноги себе, что позволяет снизить ощущение атаксии.

Однако с прикрытыми глазами больные передвигаться не в состоянии.

Ключевым дифференциально-диагностическим критерием описываемой разновидности атаксии считается появление симптоматики или существенное усиление проявлений при отсутствии контроля посредством зрения, например, при прикрытых глазах, в темноте.

Эта форма может обнаруживаться в верхних конечностях, что проявляется псевдоатетозом, представляющим собой медленные червеобразные двигательные операции руками при потере зрительного контроля.

Псевдоатетозу и сенситивной форме атаксии всегда сопутствуют в конечностях расстройства глубокой чувствительности.

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

Другие причины развития нарушения

Недуг представляет собой симптомокомплекс, который состоит из нарушений динамической и статической моторики человека. Приобретенная форма патологии развивается при наличии следующих факторов:

травма головы;
рассеянный склероз;
инсульт головного мозга (ишемический, гипертонический);
вирусные или инфекционные заболевания;
интоксикация тяжелыми металлами;
опухоли головного мозга;
обструктивная гидроцефалия;
синдром Гийена – Барре;
острый дефицит витамина B12.

Перечисленные синдромы приводят к развитию мозжечковой атаксии с острым началом. Недуг, симптомы которого начинают проявляться в течение нескольких недель, имеет подострое начало. Основными причинами развития патологии являются эндокринные нарушения, метаболические расстройства, злокачественные образования, токсические отравления.

Прогрессирующая хроническая атаксия возникает на фоне хронического алкоголизма, атрофических процессов, поражающих мозжечок.

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

легких;
головного мозга;
яичников;
лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» рака мозга может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Общее описание патологии

Мозжечок – особая структура головного мозга, расположенная в задней черепной ямке затылочной и височной долей. Орган выполняют одну из основных функций – удерживает равновесие и координирует движения. В нем содержится около 50 % нейронов головного мозга. Для того чтобы просто встать или сесть, необходимо задействовать множество мышц, за слаженную работу которых отвечает мозжечок.
Атаксия мозжечка – синдром, относящийся к неврологическим расстройствам. Встречается недуг достаточно часто и практически всегда связан с различными травмами и заболеваниями. В последнее время специалисты чаще всего диагностируют наследственную форму патологии, в более редких случаях – приобретенную.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка:

двигательная координация и поддержание скелетно-мышечного тонуса;
плавность и соразмерность движений;
равновесие тела постоянно;
центр тяжести;
тонус мышц регулируется и правильно перераспределяется.

За счет мозжечка мышцы работают слаженно и могут выполнять любые повседневные движения. По большей части мозжечок ответственен за тонус разгибательных мышц.

Кроме того, мозжечок участвует в безусловных рефлексах: через свои волокна он соединен с рецепторами разных участков тела. При воздействии какого-либо раздражителя от рецептора в мозжечок поступает нервный импульс, после которого в коре мозга молниеносно дается ответная реакция.

При атрофии нервные волокна повреждаются. Нарушается координация, походка и нарушено равновесие тела. Эти характерные симптомы объединяются общим термином «мозжечкового синдрома».

Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что сразу ухудшает качество жизни больного.

Особенности расстройства

Особенность этого заболевания состоит в том, что наблюдается отключение импульсов глубоких тканей, которые подают сигналы по столбам спинного мозга.

И это может проявиться как во всех руках и ногах, так и в любой из конечностей. Человек с трудом удерживает равновесие стоя со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперёд руками.

Иногда поражается кора теменной доли мозга и периферические узлы.

Если у пациента атаксия наблюдается в нижних конечностях, которая возникла из-за потери чувствительности в суставно-мышечном чувстве, то он становится предельно неустойчивым и походка его приобретает штампующий вид, т. е. наблюдается чрезмерное сгибание ног и наступление стопой на пол с усилием.

Больной постоянно пытается контролировать свои движения зрительно и при ходьбе смотрит себе под ноги. При сильном поражении задних столбцов теряется всякая возможность двигаться и находиться в вертикальном положении.

При закрытых глазах у пациентов ещё больше усугубляется проявление этого нервного заболевания.

Наследственный тип недуга

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, имеющее доминантный характер. То есть развивается оно при получении бракованного гена от одного из родителей. Пропуск поколений встречается крайне редко. Является одной из форм наследственного типа недуга. Спровоцировать появление первых признаков патологии могут различные факторы: тяжелые инфекции (дифтерия, сальмонеллез, брюшной тиф), травмы, беременность, интоксикации. Проявляется после 20 лет.

Симптоматика наследственного заболевания постоянно нарастает и прогрессирует. Периодов обострения и ремиссии в таких случаях не наблюдается. Некоторые заболевания могут изменить характер течения патологии, что значительно усложняет своевременную диагностику.

Наследственная мозжечковая атаксия подразделяется на несколько форм:

атаксия Фридрейха;
непрогрессирующая врожденная атаксия;
атрофия мозжечка Холмса;
спиноцеребеллярная атаксия;
поздняя мозжечковая атрофия;
болезнь Мачадо – Джозефа.

Атаксия

Атаксия – это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

семейную атаксию Фридрейха,
мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
врожденного порока развития головного мозга/черепа;
инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
церебрального паралича;
эпилепсии у детей;
злокачественных новообразований;
абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

задних стволов мозга,
периферических узлов,
задних нервов, зрительного бугра,
теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.
Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.
Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Симптоматические проявления

Атрофия мозжечка головного мозга разрушительна для больного, потому что с гибелью нервных клеток патологические процессы становятся необратимыми.

Расстройства мозжечка объединяют несколько групп нарушений:

Первая группа. Нарушения плавности движений конечностей (в основном, рук). Это проявляется дрожанием руки в конце любого целенаправленного движения.
Нарушения речи.
Произвольные движения и речь становятся замедленными. Далее изменяется почерк. Поскольку мозжечок связан с моторными актами, нарушения его работы – нарушение движений.

Симптомы атрофии мозжечка: асинергия мышц ног и торса, при этом возникают трудности при попытках больного подняться с лежачего положения и сесть. Это очень распространенные признаки пораженного мозжечка, и говорят они о расстройстве синергии мышц (согласованности работы), принадлежащих к разным мышечным группам, когда они участвуют в одном двигательном акте. Сочетание простых и сложных движений полностью разлажено и нарушено.

Признаки атрофии мозжечка:

Возникновение дискоординации движений, появление паралича и разные речевые нарушения. Люди не могут двигаться ровно, их шатает в разные стороны, походка становится неуверенной.
Тремор и нистагм (непроизвольные колебательные движения глазных яблок при их отведении). Тремор присутствует постоянно – в движении и в покое. Речь становится скандированной, дизартричной. Что это означает? Человек при дизартрии затрудняется в произношении слов или их искажает нечеткостью произношения.
Возможна скандированная или телеграфная речь. Она ритмичная, но ударения ставятся не по смыслу, а соответствуют только ритму.
Тонус мышц снижается из-за атрофии нервных волокон.
Дисдиадохокинез – это такое нарушение координации, когда больной не может выполнять быстрые чередующиеся движения.
Дисметрия – больной не может контролировать амплитуду движения, т. е. точно определять расстояние между предметом и собой.
Из параличей возникает гемиплегия.
Офтальмоплегия – паралич глазных яблок, может быть временным.
Нарушения слуха.
Расстройство глотания.
Атаксия – шаткость походки; может быть временной или постоянной. При такой пьяной походке больного заносит в сторону очага поражения.
Возможны также резкие цефалгии, с тошнотой и рвотой, головокружения из-за повышающегося внутричерепного давления (ВЧД), сонливость.
Гипорефлексия или арефлексия – снижение или полное выпадение рефлексов, недержание мочи и кала. Часто возможны и отклонения в психике.

Патология отличается довольно специфическими симптомами, которые сразу бросаются в глаза. Пациенты совершают размашистые движения во время ходьбы. При этом походка у них шаткая и неуверенная. Ноги широко расставлены и при передвижении практически не сгибаются в коленях. Поэтому в процессе движения пациент как бы расшатывается из стороны в сторону (мозжечковая походка). Особо выраженно симптоматика проявляется при попытке больного резко встать и начать движение.

Непроизвольная остановка движения еще до достижения цели – еще один характерный симптом патологии. Пациенты с мозжечковой атаксией не способны быстро выполнять противоположные движения. При попытке поворота больной «уходит» в сторону и даже может упасть. Речь при атаксии теряет плавность, становится скандированной.

Динамическая мозжечковая атаксия у людей связана с поражением полушарий мозжечка. К основным признакам недуга относится тремор в конечностях при окончании выполнения какого-либо действия, нарушение почерка, непроизвольное движение глазных яблок (напоминает дрожание), двигательные расстройства при разнонаправленных движениях.

Первичные симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии включают неустойчивую, нестабильную, шаткую походку с заметным расширением опорной базы, нарушением координации, угловатостью, неуклюжестью движений. Другие признаки:

Дизартрия. Скандированная, замедленная, отрывистая речь.
Дисметрия (избыточность или недостаточность амплитуды движений).
Глазодвигательные нарушения. Нистагм (чаще горизонтальный) – быстрые, частые колебания глазных яблок, дисметрия саккад (быстрые, согласованные движения глазами).

Пациенты обычно стоят, широко расставив стопы. Попытка приблизить стопы друг к другу заканчивается потерей равновесия, раскачиванием, иногда падением. Из-за нарушения регуляции баланса необходима опора на окружающие предметы или поддержка другого человека. Механическое движение по прямой линии помогает выявить малейшие нарушения ходьбы.

Симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии часто дополняются такими признаками, как мышечная гипотония (слабость), медлительность при совершении движений, интенционный тремор (расстройство мелкой моторики конечностей, которое проявляется дрожанием и возникает после завершения произвольного движения), что учитывается при определении тактики лечения. Нередко наблюдаются признаки:

Асинергия. Ухудшение способности выполнять произвольные движения сочетанного (согласующегося) характера.
Усиление постуральных рефлексов (совокупность реакций, возникающих для сохранения заданного положения в пространстве части тела или всего туловища).
Ухудшение когнитивных способностей, аффективные расстройства, спровоцированные повреждением ишемической этиологии задних отделов мозжечка.

Нарушения двигательной активности при церебеллярной атаксии чаще не коррелируют с мышечной слабостью, гиперкинезами (патологические, внезапно возникающие движения, спровоцированные ошибочной командой мозга), спастичностью. Однако подобные проявления патологии усложняют клиническую картину. Если поражение червя мозжечка носит частичный характер, наблюдается патологическое изменение функции стояния и ходьбы.

Ростральные поражения (начальных отделов червя) приводят к отклонению тела и падению в направлении вперед. Каудальные поражения (хвостовых отделов червя) инициируют отклонения туловища и падения в направлении назад. При односторонней форме пациенты пошатываются, у них немного опущено ипсилатеральное (расположенное на стороне пораженного отдела мозжечка) плечо. Больные при движении отклоняются в сторону пораженного участка.

При поражении проводящих нейронных путей чаще наблюдается грубый тремор верхних конечностей в положении стоя с вытянутыми вперед прямыми руками. Нередко подобные деструктивные процессы взаимосвязаны с рассеянным склерозом, который приводит к повреждению нервных окончаний и ухудшению передачи нервных импульсов.

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

интенционное дрожание пальцев и рук;
«пьяная» походка;
асинергия (не способность производить сочетанные движения);
адиадохокинез (не способность выполнить чередующиеся быстрые движения);
нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты);
гипотонус мышц рук;
затрудненная речь с разделением на слоги;
изменение почерка.

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при черепно-мозговой травме, когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить магнитно-резонансную томографию головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Мозжечковая атаксия: виды и классификация, включая Пьера Мари, причины, симптомы и лечение

Мозжечковая атаксия (МА) характеризуется нарушениями способности к передвижению и координации вследствие патологических процессов в мозжечке.Термин «атаксия» принят для обозначения любых координационных нарушений.

Описание и история заболевания

Мозжечок – часть человеческого мозга, расположенная у его основания. В структуре органа два полушария, отвечающие за точность движений, разделены червем, обеспечивающим устойчивость и равновесие.

Одним из видов атаксий является мозжечковая (G 11.1-11.3 согласно МКБ-10), при которой указанные проблемы обусловлены патологией мозжечка. Для описания характерного комплекса симптомов (нарушения походки, нистагм, дрожание пальцев, расстройства речи и почерка и пр.) используется термин «синдром мозжечковой атаксии».

В зависимости от того, какая часть мозжечка поражена, атаксию разделяют на статико-локомоторную (затронут червь, что проявляется расстройством походки, устойчивости) и динамическую (затронуты полушария и нарушена возможность совершать произвольные движения конечностями).

Подобные проблемы возникают в положении стоя для статической формы и при ходьбе для динамической. По разным данным частота такой патологии может достигать 23-х человек на 100 тысяч.

Причины мозжечковой атаксии

В большинстве случаев мозжечковая атаксия является генетическим заболеванием, реже – приобретенной.

В последнем варианте патология является следствием:

Наследственные формы патологии

Наследственные формы связаны с мутациями генов и классифицируются на:

врожденные непрогрессирующие МА, обусловленные отсутствием, недоразвитием мозжечковых структур;
аутосомно-рецессивные (атаксия Фридрейха), симптомы которой проявляются у детей с раннего возраста (или до 25 лет), характерна аномальное формирование скелета (такая форма развивается при получении дефектного гена от обоих родителей);
рецессивные, X-хромосомные с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью, малой распространенностью преимущественно у мужчин;
болезнь Беттена, врожденная МА с замедленным развитием ребенка, но с адаптацией больного к своему состоянию по мере взросления;
наследственная атаксия Пьера Мари, относится к поздним аутосомно-доминантным мозжечковым атаксиям, признаки которой («рубленая» речь, дрожание, снижение умственных способностей, изменение сухожильных рефлексов, проблемы со зрением, косоглазие и др.) появляются после 25 лет (для развития такой формы атаксии достаточно получения гена только от одного из родителей).

Лекция о мозжечковой атаксии Фридрейха:

По характеру течения МА разделяют на:

острые (острая мозжечковая атаксия развивается, как правило, вследствие инсульта, энцефалита и иных причин);
подострые (обуславливаются действием опухолевых процессов, рассеянного склероза и т.д.);
хронически прогрессирующие, длящиеся многие месяцы и даже годы;
пароксизмально эпизодические (детские, взрослые).

Симптомы и проявления

Для статических нарушений МА характерна специфическая поза: больной стоит, широко расставив ноги, балансируя руками, стараясь не поворачиваться и не наклонять туловище и голову.

При попытке сдвинуть ноги (поза Ромберга – ступни сдвинуты, руки вытянуты вперед, голова приподнята), легком толчке (симптом толкания) больной падает, не осознавая этого.

Нарушения динамики проявляются в «мозжечковой походке», напоминающей движения пьяного человека: больной перемещается, как на ходулях, широко расставив напряженные выпрямленные ноги.

Тело его также выпрямлено (симптом Тома), немного откинуто назад. Больному трудно совершить поворот, его заносит в стороны, может даже упасть.
Народ опешил! Суставы восстановятся за 3 дня! Приложите…
Мало кто знает, но именно это лечит суставы за 7 дней!

По мере прогрессирования МА:

утрачивается способность чередовать движения, дотрагиваться до кончика носа поочередно указательными пальцами разных рук;
нарушаются почерк и речь;
обедняется мимика (маскообразное лицо);
развиваются боли в пояснице, конечностях, шее;
повышается тонус мышц;
появляются судорожные подергивания;
развиваются птоз, косоглазие, нистагм, ухудшение зрения;
отмечаются трудности с приемом пищи и проглатыванием;
нарушается слух;
развивается депрессия, изменяется психика.

У всех видов МА присутствует нарушение скоординированной работы мышц при свершении двигательного акта.

Для врожденных форм типичны:

непропорциональность усилий выполняемому действию;
нарушение координации отдельных мышц;
дрожание;
увеличивающееся при приближении к точке назначения ритмичное отклонение от верной траектории движения;
вертикальная неустойчивость;
отрывистая речь, с послоговым ударением;
нистагм;
позднее начало сидения, ходьбы, неуверенная походка у детей;
задержка психического и речевого развития (компенсация достигается примерно к 10 годам).

Диагностика мозжечковой атаксии

Оценка сухожильных рефлексов.
Функциональные пробы.
Спинномозговая пункция и анализ ликвора.
Анализы крови, мочи.
МРТ/КТ.
Допплерография головного мозга.
УЗИ.
ДНК-исследования.
Сбор информации о заболеваниях близких родственников.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от ее причины. Если возможно устранить причину, то и заболевание излечимо.

Так, вирусообусловленная МА может сама по себе пройти со временем, бактериальная МА – при приеме антибиотиков.

При МА, вызванной, например, рассеянным склерозом, а также наследственной, специфическое лечение отсутствует.

Поэтому для большинства форм патологии используется симптоматическая терапия:

препараты, улучшающие мозговое кровоснабжение (циннаризин, пирацетам и пр.);
ноотропы;
миорелаксанты;
бетагистиновые препараты (бетасерк);
противосудорожные средства;
физиотерапия;
массаж;
трудотерапия;
логопедические упражнения;
адаптивные устройства (трости, модифицированная посуда и пр.)

В лечении болезни Пьера Мари используются меликтин, баклофен, кондельфин, витамины группы B, то есть средства снижения мышечного тонуса.

Гомеопатическое лечение назначается врачом-гомеопатом исходя из субъективного описания больным своих ощущений, поэтому не существует определенного препарата для всех форм МА.

Лечебная физкультура при МА предполагает проведение упражнений с рывками, резкими ударами, а также многократное повторение бытовых навыков (наливание жидкости, перелистывание страниц, застегивание «молнии»).

Последствия и прогноз

Мозжечковая атаксия неизлечима, за исключением формы, вызванной инфекционным процессом.

Быстрое прогрессирование, нарушение функций многих органов, ухудшение качества жизни являются неблагоприятными прогностическими признаками.

Ниже в таблице представлены основные последствия мозжечковой атаксии:

Меры профилактики

Единственной профилактической мерой является вакцинация детей против вирусных заболеваний, увеличивающих риск развития МА.

Семьям, в которых имеются больные с наследственными МА, рекомендуется воздержаться от деторождения. Также следует исключить любые близкородственные браки.

Таким образом, мозжечковая атаксия, нарушая координацию движений и устойчивость, создает больному массу трудноразрешимых проблем.

Поэтому при возникновении мельчайших подозрений на такую патологию, следует безотлагательно проконсультироваться с врачом и принять все возможные меры, чтобы облегчить жизнь с данным диагнозом.

На видео врач-невролог М.М. Шперлинг расскажет еще несколько слов о мозжечковой атаксии:

Источник: https://gidmed.com/bolezni-nevrologii/narushenija-dvigatelnih-fynkcij/mozzhechkovaya-ataksiya.html

Встречается ли недуг у детей?

Неправильная координация движений у детей может быть вызвана генетической предрасположенностью, родовыми травмами, гепатитом, инфекционными патологиями, церебральным параличом, грыжами мозга. В педиатрической практике встречается как статический, так и динамический тип недуга. Диагностировать атаксию в первый год жизни малыша довольно проблематично, потому как в этот период происходит становление походки.

Заметив характерные симптомы, следует обязательно показать малыша специалисту, пройти МРТ головного мозга. Поможет диагностировать недуг и пункция, в процессе которой будет произведен забор жидкости, окружающей головной и спинной мозг. Мозжечковая атаксия у детей на фоне другого заболевания хорошо поддается лечению.

Симптоматика заболевания

При атаксии мозжечковой у пациента наблюдается появление размашистых, неуверенных, асинергичных движений. Он имеет характерную шаткую походку. Для того чтобы обеспечить устойчивость, человек широко расставляет ноги во время ходьбы. Если пациент старается идти по одной линии, то его тело раскачивается в разные стороны. Нарастание атаксичных расстройств наблюдается, если человек резко меняет траекторию движений или после сидения начинает быстро идти.

Человек при мозжечковой атаксии непроизвольно останавливает двигательный акт еще до достижения цели. Заболевание сопровождается дисдиадохокинезом, при котором человек не способен к выполнению противоположных двигательных движений. Поздняя мозжечковая атаксия сопровождается проблемами с координацией, что приводит к нарушению почерка. У пациентов наблюдается появление маркографии. Почерк характеризуется размашистостью и неравномерностью.

Мозжечковый синдром сопровождается задержкой в психическом и речевом развитии. При патологическом состоянии нарушается координация в отдельных мышцах. У пациентов диагностируют возникновение вертикальной неустойчивости. Если ребёнок имеет такой синдром, то он поздно начинает сидеть и ходить. Заболевание сопровождается отрывистостью речи и вертикальной неустойчивостью.

При мозжечковой атаксии у пациентов наблюдают нистагм или дизартерию. У пациентов наблюдается возникновение проблем с речью, которая характеризуется скандированностью и прерывистостью. Поздняя мозжечковая атаксия характеризуется объединением мимики, появлением болезненности в области поясницы, возникновением судорожных подергиваний.

При патологии наблюдается ухудшение зрения и развитие косоглазия. Человек не может полноценно глотать и принимать пищу. Наследственный тип заболевания характеризуется измененной психикой. У пациентов наблюдают возникновение депрессивного состояния и нарушение слуха.

Симптомы мозжечковой атаксии являются ярко выраженными, поэтому при их появлении пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который правильно поставит диагноз и назначит рациональное лечение.

Диагностические мероприятия

Сначала невролог проводит исследование рефлексов для выявления локализации поражения ЦНС.

Также назначается:

МРТ атрофии мозжечка позволяет подробно выяснить все изменения в коре и подкорке. Диагноз возможно определить на ранних стадиях заболевания. Этот метод самый достоверный.
КТ дает полную картину изменений после инсультов, выявляет их причину, укажет место кистозных образований, т. е. все причины нарушения трофики тканей. Назначают при противопоказаниях к МРТ.
Обследование ультразвуком применяется для диагностики обширных поражений головного мозга при инсультах, ЧМТ, травмах и возрастных изменениях. Может выявить зону атрофии и определить стадию болезни.

Как таковой специфической профилактики не существует. Полное излечение исключается.

Жизнь пациента при хорошем уходе и поддерживающем лечении можно только немного приблизить к нормальной и продлить ее по мере возможности.

Только от близких людей зависит создание комфортных условий для больного, если уж в семье кто-то заболел. А врачи могут только поспособствовать тому, чтобы не дать болезни быстро прогрессировать.

Другие методы диагностики

Существует еще несколько методов диагностики, благодаря которым может быть выявлена вестибулярная атаксия. Головной мозг больного обследуют с помощью электроэнцефалографии, МРТ, электромиографии. В ряде случаев проводят ДНК-диагностику и дополнительные тесты:

лабораторный анализ крови;
осмотр психиатра;
невропатолога и окулиста.

Совокупность данных, полученных при всех перечисленных исследованиях, дает полную картину состояния больного и позволяет судить о масштабах поражения вестибулярного аппарата. На их основании лечащий врач ставит диагноз и назначает адекватное состоянию пациента лечение.

Диагностика

Для установления точного диагноза специалисту обычно требуется провести лишь несколько простых тестов. Один из них – попытка стояния в позе Ромберга. Для этого пациента просят стать так, чтобы носки и пятки были сдвинуты вместе, а руки вытянуты вперед с повернутыми вниз ладонями и растопыренными пальцами.

Выявить синдром мозжечковой атаксии помогает асинергия Бабинского. В положении стоя пациенту предлагают прогнуться назад и запрокинуть голову. В норме для выполнения этого действия человеку понадобиться разогнуться в тазобедренном суставе и слегка согнуть колени. При атаксии мозжечка такая попытка заканчивается падением.

Атаксия, протекающая в острой форме, требует незамедлительного диагностического обследования преимущественно в формате МРТ и КТ. В ходе визуализации выявляется локализация очагов, определяется характер поражения тканей мозжечка. Другие методы исследования:

Электроэнцефалография. Показывает биоэлектрическую активность мозговых структур.
Электронейромиография. Показывает функциональное состояние мышц и периферических нервов.
Биохимический скрининг. Позволяет выявлять заболевания, связанные с нарушением обменных процессов и сопровождающиеся симптоматикой, характерной для поражения мозжечка и моторных отделов корковых структур.
Допплерография. Изучение состояния мозговых сосудов.

Постановка диагноза при подозрении на наследственную форму заболевания проводится по результатам ДНК-анализа. У пациентов с хронической формой спорадического типа в ходе диагностики выявляются соматические заболевания (новообразования, сбои в работе эндокринной системы), которые могут вызвать синдром мозжечковой атаксии.

Симптомы атаксии

К симптомам сенситивной атаксии относятся:

неустойчивость при ходьбе, которая сопровождается чрезмерным сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах;
«штампующая походка»;
снижение неустойчивости при включении зрительного контроля.

Интенционный тремор для данного типа атаксии не характерен.

При этом удерживать конечности в крайних положениях сгибания или разгибания у больных получается лучше, чем в средних позах.

Мозжечковая атаксия у человека. Как лечиться?

В тех случаях, когда атаксия проявляется как вторичное заболевание, лечение следует начинать с устранения основного недуга. При инфекционно-воспалительных процессах требуется антибактериальная и противовирусная терапия. Если же этиология патологии кроется в сосудистых нарушениях, потребуется нормализация кровообращения. Для этого назначают препараты из категории антикоагулянтов, тромболитики, сосудорасширяющие лекарства, ангиопротекторы.

Полностью избавиться от наследственной формы недуга не удастся. При таком типе заболевания единственной помощью будет метаболическая терапия – применение витаминов группы B, препаратов на основе гинкго билоба, ноотропов.

Обязательным пунктом в процессе лечения является массаж и лечебная физкультура. Правильно подобранный комплекс упражнений позволит нормализовать состояние мышечных тканей, восстановить тонус, скоординировать движения.

Лекарственные средства из категории ноотропов способны воздействовать на высшие функции мозга и повышать его устойчивость к влиянию негативных внешних факторов. Они стимулируют работу головного мозга, улучшая умственную деятельность и память.

Одним из эффективных представителей группы ноотропов является препарат «Фенибут». По своей структуре лекарство представляет собой производное гамма-аминомасляной кислоты.

Препарат оказывает корректирующее влияние на нарушенные корковые функции головного мозга, устраняет симптомы физической и психической астении, обладает антидепрессивными свойствами, положительно воздействует на память, снижает повышенную эмоциональную возбудимость.

Рекомендуется принимать препарат при головокружениях, вызванной мозжечковой атаксией, травмами черепа, инфекционными патологиями. Показаниями для назначения являются такие патологии, как расстройство памяти, тревожные расстройства, бессонница, синдром Меньера, алкогольная зависимость, повышенная тревожность.

Принимать лекарство следует длительными курсами для достижения положительной динамики. Суточная доза медикамента для взрослых – 0,75-1,5 г.

Диагностика патологии

Выявить заболевание можно на простом осмотре у невролога, но для подтверждения потребуются дополнительные инструментальные обследования. Инструментальное исследование необходимо для определения источника и причины атаксии.

Для этого назначают электроэнцефалограмму для изучения активности мозга, а также МРТ и . Причем необходима томография не только головного мозга, но и позвоночника. Если предполагается наследственная форма болезни, назначают ДНК анализ с привлечением генетика.

Принципы лечения

Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое и направлено оно на коррекцию имеющихся нарушений и предотвращение их прогрессирования. Больные неспособны себя обслужить, они нуждаются в постороннем уходе, и им оформляется инвалидность, пособие.

Постановку диагноза и лечение таким больным после обследования лучше проводить дома. Привычная обстановка облегчает состояние больного, новизна приводит к стрессам.

Уход должен быть тщательным. Категорически не рекомендуется проводить самолечение и использовать рецепты народной медицины. Это только усугубит состояние. Дома больной не должен только лежать, его надо нагружать умственно и физически. Разумеется, в посильных для него пределах.

Больному желательно больше двигаться, чтобы чем-то себя занять и находить работу, днем меньше лежать.

Стационарный уход нужен только при острых формах атрофий.

Если за больным ухаживать некому, органы социальной опеки обязаны оформить его в специализированный интернат. То есть в любом случае нельзя пускать развитие заболевания на самотек.

Важно сбалансированное питание, четкий распорядок дня. Естественно, необходим отказ от курения и спиртного. Лечение требуется также для восстановления движений и ослабления тремора.

По показаниям может понадобиться операция – это определит врач. Обязательно назначение препаратов, которые улучшают кровоснабжение мозга, улучшают метаболизм, чтобы обеспечить питание и кислород нервным клеткам.

Таких средств существует очень много – это и ноотропы, и ангиопротекторы, и гипотензивные и проч.

Методов устранения атрофии мозжечка, не существует, потому что нервные ткани не способны восстанавливаться.

Для устранения психотических расстройств могут назначаться психотропные препараты: «Терален», «Алимемазин», «Левомепромазин», «Тиоридазин», «Сонапакс». Они помогут больному снизить напряженность, снимут страх и тревогу, улучшат настроение, поскольку такие больные чувствуют свою несостоятельность.

Необходимы регулярные обследования и осмотры у невропатолога. Это позволит контролировать эффективность проводимого лечения. Также это нужно для проверки состояния больного, предоставления ему рекомендаций, при необходимости – коррекции лечения.

Лечение атаксии мозжечкового генеза осуществляется с учетом причин развития заболевания. Лечение непосредственно атаксии мозжечка обычно не проводится, потому что данное состояние всегда является следствием других деструктивных процессов и патологий.

Мозжечковая атаксия дегенеративной этиологии у человека лечится такими препаратами, как Амантадин (антипаркинсоническое средство), Буспирон (транквилизатор), L-5-гидрокситриптофан (прекурсор нейромедиатора серотонина), Прегабалин (противоэпилептическое средство), Тиреотропин-релизинг-фактор (гормон гипоталамуса).

Однако терапевтический эффект после применения указанных препаратов не подтвержден рандомизированными клиническими исследованиями. Тремор, возникающий при данном состоянии, устраняют при помощи антиконвульсантов (Карбамазепин, Клоназепам) и препарата Изониазид (противотуберкулезное средство).

В некоторых случаях врач рекомендует процедуру стереотаксической радиохирургии в зоне ядер таламуса. Физиотерапевтические процедуры являются важнейшей составляющей программы лечения. Физиотерапия направлена на предотвращение осложнений (атрофия мышц, контрактуры – ограничение пассивных движений в зоне сустава), улучшение двигательной координации и функции ходьбы.

Лечение атаксии

Дабы определиться с терапевтическим курсом, необходимо вначале разобрать, что такое атаксия у человека. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.

Описываемая патологическая симптоматика может наблюдаться на конечностях либо касаться всего туловища. Помимо того, при атаксии нередки речевые дефекты и ряд вегетативных дисфункций.

Данный недуг является синдромом, локального характера, разрастающимся через время по всему человеческому организму, порождая иные патологии.

Поэтому, подбирая терапевтическую стратегию, немаловажно ее направить на искоренение сути проблемы, вызвавшей атаксию.

Что такое атаксия у человека — следует понимать, дабы грамотно бороться с нею.

Атаксия – это комплекс дефектов, приводящих к хаотичности двигательных актов больного. Индивиды, страдающие описываемой деструкцией, не в состоянии управлять собственными движениями.

Лечение атаксии является сложным процессом, поскольку коррекционному воздействию надлежит быть направленным не столько на искоренение симптоматики и ослабление проявлений, сколько на ликвидацию этиологического фактора.

Дабы добиться этого нередко доводится прибегать к проведению оперативного вмешательства, например, чтобы устранить кисту или опухолевый процесс.

Например, при Луи-Бара атаксии наблюдается специфический симптом – телеангиэктазия, которая эффективных методов коррекции не имеет.

Тут возможен только грамотный уход, коррекция иммунодефицита и поддержка родни.

Если интоксикационные процессы породили атаксию, то первым делом необходимо устранить причину отравления и напитать организм витаминными препаратами.

При расстройствах вестибулярного анализатора практикуется прием антибактериальных средств и гормонов.

При Фридрейха атаксии большую роль в ослаблении симптоматики играют средства, способные поддержать функционирование митохондрий (Рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е).

Симптоматическая терапия включает следующие алгоритмы. Прежде всего, проводятся общеукрепляющие мероприятия, включающие витаминотерапию и назначение антихолинэстеразных средств, специально разработанная система упражнений, целенаправленных на упрочение мускулатуры и снижение явлений дискоординации.

Также показано назначение витаминных препаратов В группы, Церебролизина, иммуноглобулинов, АТФ, Рибофлавина.

Прогноз атаксий, имеющих наследственный генезис, малоблагоприятный, поскольку отмечается прогрессирование нервных расстройств и психических дисфункций.

Снижается трудоспособность. Симптоматическая терапия способна предотвратить повторные инфекционные недуги и интоксикационные процессы, что позволит больным дожить до пожилого возраста.

Медикаментозная терапия

Лечение мозжечковой атаксии предполагает обязательный прием следующих категорий медикаментов:

миорелаксанты (помогают устранить спазм мышц);
ноотропы (улучшают мозговую деятельность);
препараты, которые помогают справиться с вестибулярными нарушениями;
антидепрессанты;
витамины группы B, витамин C и PP;
противосудорожные лекарства.

При мозжечковой атаксии используются такие препараты, как «Бетасерк», «Бетагистин», «Тагиста», «Бетавер», «Вестинорм», «Фенибут», «Пирацетам», «Церебролизин», «Мексидол», «Сермион», «Кавинтон», «Неуробекс», «Мильгамма», «Мидокалм», «Прегабалин».

О лечении

Вестибулярная атаксия не является полностью излечиваемой патологией. Результат применяемой терапии зависит от индивидуальных особенностей организма, он может наступить спонтанно в виде адаптации к произошедшим переменам. Параллельные симптомы вестибулярной атаксии (нарушения сна, депрессивное состояние, тремор, психологические трудности) можно корректировать с помощью специальных схем.

Популярна речевая терапия и профессиональная адаптация. Появившиеся искривления позвоночника требуют ортопедического вмешательства, а необходимость восстановления мобильности может быть восполнена с помощью физиотерапевтических процедур. Полноценное восстановление после вестибулярной атаксии нуждается в витаминотерапии и специальной диете.

Медикаментозные назначения применяются для снятия спазма с мускулатуры, подстегивания иммунной системы, профилактики неконтролируемых движений глазных яблок. Возможно, будет необходимым справиться с головокружениями

Каковы прогнозы?

Сегодня нет возможности заболевание предотвратить. Прогноз атрофии мозжечка неутешителен, так как нервные клетки погибли и больше не восстановятся. Но сегодня возможно предотвратить дальнейшую их деградацию.

Если проводится радиальное (четко направленное) лечение, к примеру, коррекция дефицита витаминов B6 и B12, хирургическое удаление опухолей, расположенных в области мозжечка, антибактериальная терапия при инфекционных поражениях, детоксикационная терапия при отравлении этанолом, висмутом, ртутью, высока вероятность торможения прогрессирования заболевания и восстановления функций.

Если невозможно полностью устранить причины патологических процессов, к примеру, при диагнозах рассеянный склероз или митохондриальные энцефаломиопатии генетической этиологии, прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания и скорости прогрессирования патологических синдромов.

Для профилактики рекомендуется ограничить употребление спиртных напитков, своевременно лечить системные заболевания, которые могут спровоцировать мозжечковую дисфункцию.

Атаксия мозжечковая – деструктивный процесс, который проявляется моторной дисфункцией, глазодвигательными расстройствами, нарушением речи. Современные методы диагностики позволяют выявлять причины патологии и проводить корректное терапевтическое или симптоматическое лечение.

Диагностика атаксии

Сенситивную атаксию диагностируют на основании проб:

пальценосовой и пяточно-коленной пробы для выявления дисметрии (недостаточно точные и увеличенные в объеме размашистые движения, промахивания);
на адиадохокинез (неспособность выполнять чередующиеся, быстрые движения), которые заключаются в пронации и супинации кисти, сгибании и разгибании пальцев;
Ромберга (простой).

Все пробы выполняются как с открытыми, так и с закрытыми глазами.

Для дополнительной диагностики, помогающей выявить причину патологии, проводится ЭЭГ, МРТ, ЭМГ и ДНК-экспертиза.

Лекарство «Бетасерк»

Французский препарат «Бетасерк» применяется при нарушениях вестибулярного аппарата и является синтетическим заменителем гистамина. В качестве действующего компонента в составе медикамента используется бетагестин – вещество, способное задействовать H-1- и H-3-гистаминовые рецепторы центральной нервной системы. Компонент воздействует на кровоток, улучшает микроциркуляцию, стабилизирует давление эндолифмы.

При регулярном приеме препарата значительно сокращается частота головокружений, уменьшается звон и шум в ушах, восстанавливается слух. Длительность терапевтического эффекта медикамента – от нескольких минут до 24 часов.

В сутки взрослому пациенту можно принять не более 48 мг бетагестина. Дозу препарата делят на 3 приема. Более точную дозировку определяет специалист в индивидуальном порядке.

Следует помнить и о том, что препарат способен вызвать побочные действия: тошноту, рвоту, диспепсию, вздутие живота, сильную головную боль, аллергические реакции.

Лечение и прогноз больных сенситивной атаксией

Синдром сенситивной атаксии не является самостоятельным заболеванием как таковым: это скорее симптоматическое проявление других заболеваний либо травм органов центральной нервной системы, поэтому конкретное лечение, тяжесть проявления патологии, а также её прогноз зависят от каждого отдельного случая, возраста больного, заболевания – первопричины и уровня повреждения.

Порой синдром сенситивной атаксии полностью проходит после устранения его причины, а иногда она остаётся на всю жизнь и ведёт к глубокой инвалидизации.

Лечение именно самого синдрома начинается после устранения его причин, при этом, врач пытается максимально аннигилировать его симптомы, назначая общеукрепляющую и развивающую терапию в виде поддерживающих организм процедур, витаминизации, физиотерапии, лечебной гимнастики, способствующей адаптации больного, стимуляции иммунитета, в том числе при помощи такого мощного средства, как иммуноглобулин, а также ноотропных препаратов, которые стимулируют деятельность нейронов, и антихолинэстеразных средств, усиливающих передачу нервных импульсов.

Если после устранения первопричины синдрома сенситивной атаксии его проявления не исчезли, то, скорее всего, лекарственная терапия не поможет от них избавиться, так как нервные клетки человека не могут делиться и восстанавливать поломанные части мозга или нервов. Но при грамотной терапии возможно частичное восстановление не только путём научения больного заново владеть своим телом, но также наращения новых нейронных связей, которые частично возьмут на себя функции погибших собратьев.

Препарат «Тагиста»

Российский аналог «Бетасерка» — препарат «Тагиста», отличающийся от оригинала лишь стоимостью. Цена заменителя – 80-90 рублей за упаковку. В то время как импортное средство обойдется покупателю в 640-690 рублей.

Медикамент часто назначают при мозжечковой атаксии. Лечение осуществляется только под контролем специалиста. Таблетки выпускаются в дозировке 8, 16 и 24 мг бетагистина.

Показаниями для назначения «Тагисты» служат такие патологические состояния, как синдром Меньера, вестибулярное головокружение, вестибулярный неврит, водянка внутреннего уха. Запрещено использовать средство при феохромоцитоме, повышенной чувствительности к компонентам в составе. Не назначают медикамент детям до 18 лет.

В зависимости от тяжести состояния таблетки «Тагиста» могут назначить по 1-2 шт. (в дозировке 8 мг) трижды в день. Улучшение состояния наблюдается уже после первого приема препарата.

Как различить атаксии? Симптомы

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро раз);
нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
снижение мышечного тонуса в конечностях;
интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
дрожание туловища и головы (титубация);
глазодвигательные нарушения;
нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

начало в возрасте 8 — 15 лет;
нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
формируется спастичность в ногах;
кифосколиоз;
стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
изменение почерка;
дизартрия;
кардиомиопатия (заболевание миокарда).

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Синдром Луи — Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

раннее начало (иногда до 4 лет);
телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
задержка умственного развития;
преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера — Мари является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
дизартрия.

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений. Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке». Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога. Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага. Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Прогноз и профилактика

Лечение мозжечковой атаксии будет успешным только в том случае, если будет правильно установлена истинная причина развития недуга. Полностью излечить недуг удается лишь в редких случаях. Чаще всего у пациентов остаются характерные для заболевания симптомы, которые периодически обостряются. В тех случаях, когда удалось своевременно начать терапию основного заболевания, прогноз будет максимально положительным. Существенное влияние имеет возраст пациента, общее состояние здоровья и форма проявления атаксии мозжечка.

Специфической профилактики от развития атаксии не существует. Специалисты рекомендуют своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии, делать вакцинацию от тяжелых заболеваний, следить за работой щитовидной железы и сердечно-сосудистой системы. Перед планированием беременности следует обязательно получить консультацию генетика, если в семье имелись случаи такого недуга.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность.

Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких.

На сегодняшний день сердечная недостаточность — одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.

Мозжечок, или церебеллум: общие понятия

Через свои волокна белого вещества мозжечок связан со всеми отделами большого головного мозга. Он имеет три отдела:

Самый древний по происхождению – крючок.
Старый – червь, который располагается по срединной линии мозжечка.
Новый – два полушария, которые напоминают большие полушария. Эволюционно это самая развитая часть. В каждом полушарии имеется по три доли, и каждой из них соответствует участок червя. Полушария мозжечка имеют серое и белое вещество. Серое – кора, белое – волокна с ядрами: шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра служат для проводимости импульсов и играют большую роль.