Почему развивается и как проявляется бронхоэктатическая болезнь?

Бронхоэктазы – патологическое расширение стенок бронхов, вызванное разрушением эластического каркаса в результате гнойного воспаления. Бронхоэктазы могут возникать в легких как результат частых и длительно текущих воспалительных заболеваний (ХОБЛ, туберкулез легких, частые пневмонии). Такое явление называется вторичной бронхоэктазией.

Бронхоэктатическая болезнь же считается заболеванием наследственным, и первопричиной ее является генетический дефект эластических волокон, приводящий к расширению и деформации «слабых» бронхиальных стенок. Бронхоэктазии при бронхоэктатической болезни называются первичными.

Причины бронхоэктатической болезни

Медики, к сожалению, четко не установили, чем же провоцируется бронхоэктатическая болезнь. Предположительно причиной заболевания (появления бронхоэктазий), являются патогены, отвечающие за развитие острых респираторных процессов. Микроорганизмы-возбудители, например, кори, пневмоний, коклюша. Особенно в том случае, если мы говорим о детях, их слабом иммунитете и предрасположенности к различного рода осложнениям ОРВИ. Но патогены могут рассматриваться как провоцирующий фактор только условно, поскольку большинство пациентов полностью выздоравливали после вышеперечисленных заболеваний.
Инфекционные патогены, к примеру, пневмококки, стафилококк, гемофильная палочка, могут рассматриваться как причина обострений, когда у больного уже диагностирован хронический бронхит с бронхоэктазами. Поскольку ткани органа были изменены до момента попадания инфекционного агента в организм – это скорее следствие, чем причина бронхоэктатической болезни.

Основная причина приобретенных бронхоэктазов кроется в генетической обусловленности неполноценно развитых органов дыхательной системы. Это может быть врожденная деформация бронхиальных стенок, гладкомускульная дистрофия, недоразвитость хрящевых тканей, малая эластичность или ригидность мышц, ослабленный иммунитет, способствующий быстрому развитию сопутствующих инфекционных недугов.

Бронхоэктатическая болезнь, этиология и патогенез которой все еще на стадии изучения, на данный момент выделена в особую группу заболеваний с характерными дизонтогенетическими бронхоэктазиями. Обусловленными постнатальным или приобретенным расширением частей бронхиального дерева, а также функциональной неполноценностью тканей органов дыхательной системы.

С этиологией все достаточно условно, а что мы знаем о патогенезе заболевания? Для понимания патогенеза важную роль играет понимание бронхоэктаза как нарушение проходимости сегментарных и долевых бронхов, провоцирующее изменение их дренажной функции, плохой отток секреторной жидкости и формирование ателектаза (обтурационного).

Оглавление

— Определение БЭБ — Клиническая картина БЭБ — Классификация БЭБ — Диагностика БЭБ — Лечение БЭБ

В диагностике бронхоэктатической болезни при первичном обследовании большое значение имеют жалобы больного и правильно собранный анамнез заболевания. Выявление характерных анамнестических признаков позволяет врачу заподозрить наличие бронхоэктазов у больного и назначить специальные методы исследования. Особое внимание нужно обратить на характер и количество выделяемой мокроты, наличие специальных «дренажных» положений тела, в которых облегчается её отхождение. Определенное значение имеет упоминание о частых респираторных заболеваниях в раннем детском возрасте, перенесенных затяжных бронхитах и пневмониях, которые сопровождались длительной субфебрильной температурой тела и медленным выздоровлением. Проведенная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях позволяет выявить непрямые рентгенологические симптомы (критерии), которые нацеливают врача на последующее обследование больного и назначении бронхографии или компьютерной томографии. Такими рентгенологическими симптомами являются: 1. Деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; петлистый легочный рисунок в области базальных сегментов легких.

1. Тонкостенные кольцевидные тени (полости), иногда с уровнем жидкости. Этот симптом чаше всего бывает при мешотчатых (кистоподобных) бронхоэктазах.
2. Уменьшение объема пораженных сегментов легких.
3. Повышение прозрачности (эмфизема) здоровых сегментов легких.
4. Симптом „ампутации» корня легкого.
5. Непрямые признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого легкого — изменение положения головки корня левого легкого в результате объемного уменьшения нижней доли, разжижения легочного рисунка верхней доли как прояапения компенсаторной эмфиземы, смешения органов средостения влево в результате гиповентиляции нижней доли левого легкого.
6. Сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения. Иногда — экссудативный плеврит.

Следующим этапом обследования больного с подозрением на бронхоэктазы является проведение фибробронхоскопии. Этот метод исследования позволяет исключить все другие причины обтурационного ателектаза — инородное тело бронхов, аденому (доброкачественную опухоль) бронха и т. д. Для бронхоэктатической болезни характерными являются признаки ограниченного гнойного эндобронхита в пораженных сегментах легкого. Отличительная особенность такого эндобронхита — значительное количество гнойного бронхиального секрета, новые порции которого поступают из дистальных отделов бронхиального дерева при стимуляции кашля, а также низкая эффективность санационных процедур при проведении повторных исследований. На протяжении многих десятилетий бронхография, являющаяся контрастным рентгенологическим методом исследования бронхиального дерева одного или обоих легких, остается основным способом диагностики бронхоэктатической болезни. Чаще всего применяются местная анестезия и трансназальный путь введения контрастного вещества с помощью резинового катетера. Преимущество предоставляется введению вязких водных суспензий йодсодержаших органических соединений (например, дитраста), которые затем самостоятельно удаляются из бронхов путем растворения и откашливания. В целях контроля правильного введения катетера можно применять бронхоскопическое или рентгеноскопическое исследование. На бронхограммах часто выявляются цилиндрические, мешотчатые или веретенообразные расширения бронхов 4—6-го порядка — бронхоэктазы (рис. 3). Иногда определяются только непрямые признаки бронхоэктазов — сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток). Бронхография позволяет установить локализацию, распространенность, форму бронхоэктазов, оценить состояние бронхиального дерева и его функциональные особенности. Эти характеристики важны для определения показаний и противопоказаний оперативного лечения болезни.

Рис. 3. Бронхограмма правого легкого в прямой (а) и боковой (б) проекциях. Типичное разветвление бронхов. Бронхи базальных сегментов нижней доли значительно расширены в виде цилиндров и мешочков. Мелкие разветвления бронхов не контрастируются. Смешанные бронхоэктазы базальных сегментов правого легкого

Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография органов грудной клетки, которая позволяет выявить бронхоэктазы и их локализацию. По сравнению с бронхографией, она является более безопасным методом исследования. После ее проведения не наблюдается обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах, как это часто бывает при бронхографии. Однако компьютерная томография по диагностическим возможностям уступает бронхографии, особенно при решении вопроса оперативного вмешательства. М.М. Савула и соавт. (2000) выделяют такие диагностические критерии бронхоэктатической болезни:

1. типичный анамнез (начало болезни в детском или молодом возрасте после пневмоний, инфекционных заболеваний), кашель с гнойной мокротой, периодическое кровохарканье;
2. стойкие влажные хрипы в одном и том же месте, количество которых уменьшается после выделения мокроты;
3. рентгенологически — множественные кольцевидные тени, преимущественно в нижних отделах легких (чаще слева);
4. мешотчатые или цилиндрические расширения бронхов, которые выявляются методом бронхографии.

Учитывая наш многолетний опыт, мы считаем, что эти критерии необходимо дополнить следующими:

1. повторные пневмонии одной локализации, типичной для бронхоэктазов, на протяжении нескольких лет у детей и лиц молодого возраста;

Таблица 2. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

1. явления ограниченного гнойного эндобронхита типичной для бронхоэктазов локализации с большим количеством гнойного бронхиального секрета и затяжным течением, несмотря на повторные эндоскопические санации и проведение антибиотикотерапии;
2. петлистый легочный рисунок в области сегментов, которые чаше всего поражаются бронхоэктазами, в сочетании с признаками гиповентиляции этих сегментов улиц преимущественно молодого возраста;
3. сближение, деформация и неполное контрастирование бронхов (симптом обрубленных веток), которые выявляются методом бронхографии.

Обобщая вышеизложенное, диагностические критерии бронхоэктатической болезни можно отобразить в определенной последовательности (табл. 2). Вывод о первичном или вторичном характере бронхоэктазов можно сделать на основе всестороннего анализа клинического, лабораторного и инструментального исследования легких. При исключении заболеваний легких, которые приводят к образованию вторичных бронхоэктазов (туберкулеза, муковисцидоза, стафилококковой деструкции легких и т. д.), ставится диагноз бронхоэктатической болезни.

Виды бронхоэктазов

Необратимые расширения – бронхоэктазы, классификация которых учитывает форму изменения тканей бронхов:

• мешотчатый тип;
• цилиндрический;
• веретенообразный;
• смешанный.

Выделяется большое количество переходных форм, определение которых зачастую устанавливается врачом в произвольном порядке. Бронхоэктазы в легких принято классифицировать по этиологическим признакам:

• результат наследственных заболеваний: синдромы Картагенера, Дауна, Швахмана-Дайемонда, Вильямса-Кэмпбелла, муковисцидоз) и других со схожей этиологией;
• результат внутриутробного заражения, например, вирусом Эпштейна-Барра;
• вторичный бронхоэкстаз, развившийся как следствие иных бронхолегочных патологий. Абсцессов, туберкулеза, бактериальных пневмоний и пр.

Говоря о бронхоэктатической болезни легких, следует упомянуть деление бронхиальных расширений на ателектатические и не связанные с риском удушья.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить развитие этой патологии, необходимо вовремя лечить все заболевания дыхательных путей. Самолечение недопустимо, особенно у детей. Замечено, что своевременная вакцинация против кори, коклюша и других болезней, которые могут привести к развитию бронхоэктазов, значительно снижает число больных. Помогает в профилактике также проведение прививок взрослым против гриппа и пневмококковой инфекции. А правильное лечение бронхиальной астмы поможет предотвратить патологическое изменение бронхов.

Профилактика бронхоэктатической болезни заключается в предотвращении простудных заболеваний. Для этого необходимо закаливаться, избегать переохлаждения, избавиться от вредных привычек. Чтобы предотвратить эту патологию, возможно, придется поменять работу или место жительства, если они связаны с вдыханием большого количества вредных газов.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь симптоматически схожа с обструктивными изменениями, имеющими иное, не генетическое и не инфекционное происхождение. Признаки необратимых расширений:

• астения, проявляющаяся в виде слабости, резкого снижения массы тела и быстрой утомляемости;
• изменение формы грудины, ее бочкообразное выпячивание;
• жесткое дыхание и хрипы при аускультации;
• при бронхоэктатической болезни мокрота с преобладанием гнойных включений, кровохарканье;
• боли за грудиной, лихорадка;
• бледность кожи, выраженный цианоз;
• экспираторная одышка.

Для установления диагноза требуется инструментальная и доказательная диагностика.

Необходимая диагностика

До лечения обязательно проводится диагностика. Необходимо исключить другие заболевания (первичные пневмонии, силикоз, туберкулез, астму). Понадобятся следующие исследования:

• перкуссия грудной клетки;
• выслушивание легких и сердца;
• рентгенологическое исследование;
• осмотр бронхов;
• бронхография;
• проведение функциональных проб;
• оценка газового состава крови;
• спирометрия;
• анализ крови и мочи;
• исследование мокроты;
• электрокардиография;
• УЗИ сердца;
• компьютерная томография.

Наиболее достоверными методами диагностики являются компьютерная томография, бронхоскопия и бронхография. В процессе бронхографии вводится красящее вещество и делается рентгеновский снимок. Это исследование требует местной или общей анестезии. Бронхография выявляет следующие изменения:

• деформацию бронхов;
• их сближение;
• признаки обструкции.

К лечебно-диагностическим процедурам относится бронхоскопия. Врач при помощи специального прибора осматривает бронхи. В процессе бронхоскопии берется секрет для исследования. Рентгенография тоже представляет большую ценность. Она проводится в 2 проекциях и выявляет ячеистость легких, снижение воздушности в определенных участках и неравномерное распределение воздуха. В процессе лабораторных исследований крови удается выявить лейкоцитоз, сдвиг форму влево, анемию, повышение уровня сиаловой кислоты, серомукоида, фибрина и гаптоглобина.

Большое значение для постановки диагноза имеет история болезни пациента. Врач должен выявить возможные факторы риска (указания на частые пневмонии или острые респираторные болезни в анамнезе, курение, контакт с пылью на производстве). В ходе физикального исследования обнаруживается притупление звука в отдельных участках, наличие безвоздушных зон, жесткое дыхание, влажные хрипы.

Лечение

Требует бронхоэктатическая болезнь лечения постоянного, но поддерживающего. Терапия направлена на улучшение качества жизни пациента, поскольку полное выздоровление невозможно из-за необратимости деструкций. Назначаются антибактериальные средства, иммуномодуляторы, муколитические препараты, протеолитические ферменты. При осложнениях используется дренирование бронхов и трахеи, хирургическое вмешательство при ателектазе.

Диета при бронхоэктатической болезни — стол № 13.

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Действия педиатров должны быть направлены не только на раннее обнаружение и диагностирование генетически обусловленных заболеваний, но и на профилактику (рациональное лечение) пневмоний в младенческом и дошкольном возрасте. Бронхоэктазы, лечением которых пренебрегали, при естественном течении заболевания приводят к весьма серьезным последствиям, включая смерть от удушья.