Опухоль Вильмса: важно обнаружить болезнь вовремя

Онкология до сих пор сохраняет ореол загадочности. Многие вопросы о причинах возникновения рака в настоящее время исследуются и обсуждаются. Раковые опухоли формируются далеко не у всех людей. Злокачественный процесс может поразить любой орган. Однако неумолимая статистика утверждает, что некоторые разновидности опухолей встречаются гораздо чаще остальных. Это обстоятельство является ещё одной пока неразрешимой загадкой. Многие называют онкологию возрастной болезнью. Однако онкологические заболевания возникают и у детей, в том числе самого раннего возраста. К таким патологиям относится злокачественная опухоль почки — нефробластома.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет. Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек. А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

• гемигипертрофия;
• крипторхизм;
• аниридия;
• аномальное развитие мочеполовой системы;
• синдром Беквита-Видемана;
• синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Почему образуется нефробластома

Исследователи выяснили: причиной развития неоплазии являются генетические мутации, однако неясно, что служит провоцирующим фактором для такой поломки. У небольшой части пациентов имелись случаи заболевания у близких родственников, то есть была выявлена связь с наследственностью.

Некоторые пороки развития повышают риск возникновения нефробластомы. К таким патологическим состояниям относят:

• крипторхизм — неопущение яичек (одного или обоих) в мошонку;
• гипоспадию — неправильное размещение наружного отверстия уретры;
• аниридию — отсутствие или недоразвитие радужки;
• гемигипертрофию — асимметричное развитие тела (одностороннее увеличение).

У детей возникновение эмбриональной нефромы сопровождает некоторые врождённые синдромы, состоящие из целого комплекса различных нарушений.

Причины формирования патологии

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне. Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме. Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Стадии развития онкологического процесса

Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

Светлоклеточный рак почки и прогнозы после его удаления

• Этап 1. На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
• Этап 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
• Этап 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
• Этап 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
• Этап 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
• Этап 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
• Этап 4б. Метастазы распространяются по всему организму.

Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.

При первых признаках патологии необходимо пройти комплексное обследование, оно позволит обнаружить опухоль на ранних этапах

Выводы

Избежать развитию нефробластомы у детей возможно. Стоит использовать специальные профилактические меры безопасности. Это регулярный контроль своего здоровья, и здоровья ребенка. Ультразвуковое обследование способно целостно обследовать организм, своевременно обнаружить развитие заболевания.

Процесс своевременной диагностики осложняется отсутствием характерных симптомов на начальных стадиях, а также точных причин возникновения злокачественных образований.

Если диагностировать заболевание на первой стадии, или хотя бы второй в большинстве случаев возможно быстрое и благоприятное лечение.

Если болезнь обнаруживается у ребенка до пятилетнего возраста, тогда его шанс благоприятно пережить лечение, операционное вмешательство значительно выше, чем человеку более старшей возрастной категории.

Симптомы

На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением. Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины. Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения. После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса. При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

Для постановки правильного диагноза необходимо обратится за помощью к онкологу и урологу.

Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах. Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии. Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной. Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы. На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена. Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография. При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Диагностика

Самым простым и быстрым способом диагностики почечной нефробластомы является визуальный осмотр и пальпация области поясницы и живота ребенка. Этот метод позволяет обнаружить новообразование если не в начальной фазе, то хотя бы до появления выраженных симптомов, что значительно улучшает прогноз.

При опросе родителей врач заостряет особое внимание на присутствии семейного онкологического анамнеза или наличии других врожденных аномалий развития.

Лабораторные исследования при нефробластоме включают в себя:

• клинический анализ крови и мочи;
• биохимию крови;
• коагулограмму;
• пробу Реберга;
• определение RW, ВИЧ-статуса, наличия гепатитов B и C;
• пункцию опухоли для цитологии.

К лечению нефробластомы не приступают без получения данных лучевого обследования. В эту группу тестов входят ультразвуковая томография и МРТ органов брюшной полости и грудной клетки, почечная ангиография и сцинтиграфия, остеосцинтиграфия при подозрении на метастазы. Данные исследования помогают определить стадию нефробластомы и назначить лечение.

Дифференциальная диагностика необходима для исключения нейробластом, обладающих сходной клинической картиной. В сложных случаях назначается МИБГ-сцинтиграфия.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

• оперативное вмешательство;
• лучевая терапия;
• химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

• простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
• радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
• частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.

Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома. Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин. В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Лечение

Техника излечения ОВ целиком построена на полной оценке распространения болезни, возраста ребёнка, молекулярных маркеров, характеристик гистологического построения образований. Главный принцип состоит в использовании лечения в комплексе (радиотерапия, хирургическое, химиотерапия), применении строго направленного лечения, при этом всё зависит от возраста пациента и вида интенсивности терапии. Оперативное вмешательство выступает основой для лечения больных с ОВ.

Если наблюдается образование с одной стороны, вместо удаления делают трансперитонеальную нефрэктомию, а если с двух сторон – осуществляют резекцию в области не охваченных заболеванием тканей, предварительно изучив гистологические анализы. Когда имеются метастазы, они не влияют на удаление появляющегося очага ОВ.

Радиотерапию применяют в качестве дополнительных мероприятий к оперативному вмешательству, как до начала операции, так и в после. ОВ хорошо поддаётся радиотерапии, так как данная опухоль очень радиочувствительна.

Радиотерапия, которая проводится после операции, распространяется абсолютно на всех пациентов на стадиях II, III и IV, а также на детей старше двух лет и имеющих I стадию болезни. Дозировка радиотерапии в основном напрямую зависит от возрастного уровня ребенка.

Основным элементом в комбинированном лечении пациентов является также химиотерапия, её используют для лечения абсолютно всех стадий заболевания. Часто усложнения, возникающие во время осуществления химиотерапии, тесно связаны с поддержанием точного баланса между переносимостью ребёнка (в основном касается новорождённых и детей раннего возраста) и получением высокого коэфициента излечимости. Дозировка химиопрепаратов для детей в возрасте до 12 месяцев обязательно должна уменьшаться на 50%, если сравнивать с обычными дозами. Все мероприятия по лечению ОВ полностью зависимы от возрастного показателя пациента и распространения заболевания.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

Питание

При удалении нефробластомы у детей, пройденном курсе терапии требуется соблюдение пожизненной диеты № 7. Питание такого типа ослабляет диуретическую нагрузку на область здорового органа почки. Ограничения в режиме питания, его корректировкой в индивидуальном порядке занимается соответственный квалифицированный специалист.

Пациентам стоит в максимальном количестве ограничить употребление жирной пищи, соленых, жаренных, или чрезмерно кислых продуктов и блюд.

Если рассматривать суточное количество употребляемых калорий, тогда этот показатель не должен превышать 2500. В ограничении и жидкость, употребляемая пациентов на протяжении дня – до 1 л.