Болезнь Бехчета принадлежит к редким заболеваниям из группы васкулитов, при котором наступает поражение сосудистой системы, появляются язвы и эрозии в области гениталий и на слизистой оболочке ротовой полости, развивается увеит. В особо тяжелых случаях недуг затрагивает суставы, головной мозг и внутренние органы. Данная патология была открыта еще Гиппократом в V столетии до нашей эры, однако впервые о ней заговорил турецкий врач дерматолог Haluci Behcet в 1924 г., в честь которого и было названо заболевание.
[contents]
Синдром Бехчета наиболее распространен на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. Причем больше всего больных проживают на территории Турции (до 400 случаев на каждые 100 тысяч человек), тогда как в Европе болезнь диагностируют в 150 раз реже. Согласно медицинской статистике, у представителей сильного пола Ближнего Востока это заболевание встречается гораздо чаще, чем у женщин (5:1). В Европе ситуация полностью зеркальная, и болезнь Бехчета у мужчин диагностируют во много раз реже, чем у дам. Для патологии характерно и расовое различие. Наиболее часто ее диагностируют у представителей азиатского и европеоидного типов. Протекает процесс очень тяжело, почти четверть пациентов умирает в течение 5 лет после диагностирования патологии. Причиной летального исхода обычно является разрыв коронарной или легочной артерии, тромбозы.
Как правило, среди заболевших преимущественно люди в возрасте от 25-30 лет и старше, однако иногда синдром может поразить даже ребенка. Статистика показывает, что болезнь Бехчета у детей дошкольного и подросткового возраста встречается не более, чем в 2-3% случаев. Симптомы, позволяющие определить синдром у ребенка, проявляются в обычно у младших школьников, но в медицине известны единичные случаи развития патологии у новорожденных или детей до 3 лет. Неонатальная болезнь Бехчета проявляется только поражением слизистых и кожи и проходит через 1,5-2 месяца после родов.
Причины появления и симптомы
Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:
- хронические инфекции – вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
- генетическая предрасположенность;
- регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
- интоксикация организма.
Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.
Слизистые оболочки и кожный покров:
- Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.
- Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин – на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.
- На голенях и руках появляется узловая эритема – болезненные красные образования, по телу и конечностям – угреподобная сыпь.
Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:
- конъюнктивит;
- отек диска зрительного нерва;
- увеит;
- кератит;
- глаукома;
- в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.
Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:
- аневризмой артерий;
- тромбозом крупных и мелких сосудов;
- тромбоэмболией легочных артерий.
Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.
В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.
При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже – на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.
Причины поражения организма
Хотя и роль каждого из приведенных факторов окончательно не выяснена, но большинство данных позволяет отнести эту болезнь к группе аутоиммунных. В качестве пускового механизма могут послужить вирусные инфекции (герпес, грипп), отравление токсическими соединениями.
Известны случаи развития заболевания при регулярном злоупотреблении алкоголем, а также после перенесенного тонзиллита.
Отмечается генетическая и этническая предрасположенность. Они связаны с дефектами в хромосомах на участках, которые отвечают за синтез белка – фактора некроза опухоли.
Рекомендуем прочитать статью о васкулитах. Из нее вы узнаете о классификации заболевания, а также о наиболее часто встречающихся патологиях.
А здесь подробнее о лечении васкулита народными средствами.
Диагностика патологии
Определенного маркера заболевания не существует, определяют его по совокупности симптомов. Диагностировать синдром может врач-ревматолог, который при необходимости подключит к процессу терапии специалистов смежных профессий. Врач проанализирует симптомы и соберет семейный анамнез. При подозрении на наличие болезни Бехчета лечение не назначается до тех пор, пока не будет проведена патергическая проба, которая позволит подтвердить диагноз. У пациентов с патологией спустя сутки (иногда двое) на месте укола появляется высыпание размером 3-10 мм.
Не менее важное место в диагностике болезни Бехчета занимают и лабораторные исследования:
- иммунологические тесты;
- общий и биохимический анализ крови;
- коагулограмма;
- рентгенография суставов;
- исследование синовиальной жидкости.
Лечение больных разного возраста
Основой медикаментозной терапии васкулита являются кортикостероидные препараты. Их назначают при повышенной активности воспалительного процесса, распространении поражения на глаза, нервную систему, суставы, внутренние органы.
Кроме этого, используют такие лекарственные средства:
- иммунодепрессанты – Циклофосфан, Азатиоприн,
- Колхицин при артрите и эритеме,
- Талидомид в случае массивного изъязвления слизистой рта,
- антикоагулянты – Аспирин, Варфарин.
Циклофосфан при болезни Бехчета
Лечение синдрома Бехчета
При данной патологии симптомы и лечение зависят от тяжести недуга. Поскольку болезнь Бехчета проходит полисимптомно, терапия должна быть комплексной. Больного с признаками синдрома кладут в стационар и наблюдают под строгим контролем профессионалов. Основные методы лечения направлены на:
- подавление патогенных продуктов, поддерживающих недуг;
- максимально долгое продление стадии ремиссии;
- предупреждение развития рецидивов и осложнений;
- торможение развития повреждений внутренних органов;
- лечение увеита;
- улучшение качества жизни больного.
Основу лечения составляет традиционная медикаментозная терапия, однако могут применяться и такие методы как плазмаферез, гемосорбция, УФОК и ВЛОК, которые помогают улучшить защитные функции организма. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров, препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия. При отсутствии динамики через пару месяцев после начала лечения можно добавить Преднизолон, а еще через месяц – цитостатики.
Местное лечение включает:
- полоскания рта и обработку язв антисептиками;
- применение мазей с Гепатромбином, Индометацином, глюкокортикоидами;
- субконъюнктивальное введение Дексаметазона.
Нетрадиционные методы медицины при лечении болезни Бехчета позволяют облегчить состояние больного, поэтому о них также не стоит забывать:
- Нелишним будет полоскание полости рта или орошение слизистых половых органов настоями лекарственных трав: ромашки, календулы, череды.
- Язвы можно обрабатывать составом из меда (80 г), рыбьего жира (30 г), порошка ксероформа (3 г). Компоненты смешивают до однородного состояния и наносят на пораженные места.
- Для примочек язв на слизистых издавна используется раствор квасцов.
Симптомы болезни Бехчета
Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента. Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения. Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.
В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.
Кроме того, пациенты жалуются на:
- сильное ухудшение зрения;
- болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
- возникновение тумана во взгляде;
- сильные мигрени.
Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.
Прогноз и профилактические меры
При наличии изолированной формы заболевания, когда патологический процесс затронет только слизистые оболочки и кожный покров, прогноз течения благоприятный. Если заболевание коснулось органов зрения, из-за атрофии зрительного нерва может наступить полная или частичная слепота. Особую опасность представляют болезненные изменения ЦНР и сосудов разных калибров. В этом случае порядка у 5% заболевших наступает летальный исход.
Поскольку причины развития синдрома неизвестны, никакой особой профилактики против него не существует. Так как недуг относится к хроническим заболеваниям, основные меры предупреждения сводятся к продлению ремиссии и предупреждению обострений. Для этого рекомендуется вести здоровый образ жизни, не прекращать прием прописанных лечащим врачом лекарств, своевременно сообщать ревматологу о появлении новых симптомов, проходить регулярное обследование.
Статистика
Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.
У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.
Профилактика при заболевании
Как было сказано уже выше, специалисты не могут еще пока установить, по каким причинам возникает болезнь, поэтому разработать методы профилактики пока не удается. Единственным способом провести хоть какую-то профилактику будет возможность не допустить обострения, а для этого больным стоит выполнять такие правила:
- Не прерывать прием препаратов, которые были выписаны врачом.
- При первых симптомах сразу же обратиться к врачу.
Если с особой бережливостью относиться к своему здоровью, то можно будет увеличить период жизни больного, но для этого надо прислушиваться не только к своему организму, но и к рекомендациям лечащего врача.
Прогнозы врачей
Статистика указывает на то, что 16% больных умирает в течение пяти лет после установки диагноза от того, что у них разорвалась легочная артерия или возник тромбоз. 20% пациентов умирают, если поражается нервная система. В других случаях может возникнуть слепота. Надо учитывать и тот факт, что основные признаки, когда возникает болезнь Бехчета, симптомы, фото указывают на разные формы заболевания, они могут протекать легко и не наносить существенного вреда для здоровья, а могут протекать в сложной форме, и не всем заболевшим удается их перебороть. Серьезные случаи ученые фиксируют у пациентов в молодом возрасте, но патологии не становятся при этом причиной смерти, чаще всего к ней приводят осложнения.
Как лечить болезнь?
Вылечить болезнь Бехчета до конца невозможно, так как она неизлечима. Поэтому врачи назначают пациентам такое лечение, которое поможет им пожить подольше и снизить воздействия негативных патологий на организм человека. Когда у больного возникают серьезные осложнения, терапия проходит в стационаре под присмотром врачей, после улучшения можно продолжить лечиться дома. Основным путем устранения симптомов является медикаментозное лечение.
Болезнь одновременно может поразить несколько органов, поэтому в таком случае врачи тесно взаимодействуют друг с другом и выписывают альтернативное лечение препаратами. Допустим, если поражаются крупные сосуды, то все силы врачей должны быть направлены на недопущение развития тромбоза.
Кто находится в группе риска?
Как правило, болезнь встречается в азиатских странах. По статистике, первое место по заболеваемости занимает Турция. Если брать во внимание сведения по Востоку, то в данном случае болеют больше мужчины, чем женщины, а в Европе выше заболеваемость среди женщин.
Чаще всего болезнь начинает проявляться в период от 25 до 30 лет. Если заболевание поражает организм ребенка, то, скорее всего, основной удар придется на зрение малыша, заканчивается в основном все слепотой.
По каким критериям врач устанавливает диагноз?
Чтобы поставить диагноз, врач будет опираться на следующие критерии:
- Стоматит, который носит практически постоянный характер.
- Для женщин и для мужчин это язвы на половых органах. Как ни странно, бывает болезнь Бехчета у детей, но такие случаи очень редкие. Чаще всего случаи связаны с тем, что ребенку заболевание передается от матери, через плаценту при беременности.
- Окулист может поставить диагноз, если имеется специфическое поражение глаз.
Достаточно у человека выделить всего три основных симптома, чтобы установить точный диагноз. Обязательным условием считается стоматит, если же его нет, то врач должен будет проверить пациента и на другие серьезные заболевания, такие как СПИД, артрит, злокачественные раковые опухоли, и исключить красную волчанку.
Когда возникает заболевание?
Сказать, почему именно может возникнуть болезнь Бехчета ни один врач не может, но большинство из них придерживается теории, что спровоцировать заболевание может активный аутоиммунный процесс, который вызывает воспаление стенок сосудов. Основные факторы, которые могут на это все повлиять, следующие:
- Инфекции, которые возникают в организме человека постоянно и носят хроническую форму. Это может быть герпес или же стрептококковый тонзиллит.
- Склонность, приобретенная генетическим путем, если заболевание уже встречалось в семье ранее.
- В случае когда на организм человека производилось воздействие токсических веществ.
- Постоянное употребление алкоголя человеком на протяжении долгого времени.
Как только патология начинает развиваться, то в организме сразу происходят соответствующие изменения, они могут затронуть даже аорту и другие крупные артерии.
Почему появляется болезнь?
Бывает так, что с рассматриваемой болезнью младенцы рождаются. У них уже присутствуют гены, которые вызывают активизацию процессов аутоиммунной системы. Такие симптомы вызываются чаще у тех пациентов, живущих в более холодных странах.
Самой вероятной картиной проявления такого недуга, как болезнь Бехчета, является одновременное формирование двух «механизмов» и их неправильной работы – аутоиммунного и токсического.
По результатам исследований, именно с помощью гена HLA-B51, который в некоторых присутствует с самого рождения, уровень риска значительно увеличивается. Если в организме встречаются гены под названием IL10, IL23R, IL12RB2 и другие – то это означает, что болезнь начала прогрессировать.
Если дитя рождается уже с проявлениями болезни Бехчета, у него возникают язвы в области половых органов, а также на слизистой поверхности рта. Этот вид патологических процессов называется неонатальным (встречается редко).
Для избегания неприятностей придется использовать при лечении кортикостероиды. В результате симптоматика способна пройти на протяжении нескольких недель, после того, как прошли роды.
