Аутоиммунный гепатит у детей: признаки и симптомы, лечение заболевания

Особенности аутоиммунных недугов

В человеческом организме печень является важным органом, в котором происходит нейтрализация токсинов, ежедневно поступающих в человеческий организм извне. Нарушение функций печени опасно не только заболеваниями, но и угрожает жизни. Поэтому важно беречь орган от повреждений и следить за его здоровьем.
В нормальном состоянии в организме присутствует небольшое количество естественных антител, не вызывающих аутоиммунное заболевание печени. Норма антител класса IgM обеспечивает процесс регенерации тканей. Однако увеличение их числа с изменением качества вызывает иммунную аутоагрессию, которая становится причиной появления следующих патологий:

• аутоиммунного гепатита – поражение паренхимы печени;
• первичного билиарного цирроза – разрушение желчных протоков;
• первичного склерозирующего холангита – закупоривание протоков;
• аутоиммунного холангита – сочетание симптомов нескольких видов недугов.

В медицине существуют две теории о происхождении болезней аутоиммунной природы – действие вирусных инфекций либо воспалительных процессов в печени. Однако установить точные механизмы запуска печеночной патологии пока не удалось.

В качестве агентов, нарушающих толерантность иммунитета к собственным тканям печени, могут выступать различные виды вирусов и бактерий, токсины. На фоне хронического воспалительного процесса в печени эти вещества запускают механизм развития аутоиммунных заболеваний, симптоматика которых сходна с признаками других недугов.

Причины

Больше всего данным гепатитом страдают молодые женщины с соотношением примерно 3: 1 к мужчинам. Иногда она возникает даже в детстве или у пожилых людей после 65 лет.

В целом аутоиммунный гепатит затрагивает 1 из 1000 человек, без этнических или географических различий.

Исследователи обнаружили существование генетической предрасположенности, характеризующейся ассоциацией HLA-DR3 и HLA-DR4; однако, единственного генетического компонента недостаточно, чтобы оправдать появление воспаления, которое запускается аутоиммунной атакой антител против клеток печени, вызванными одним или несколькими внешними факторами, такими как:

• предыдущие инфекции:

• корь;
• вирусный гепатит;
• цитомегаловирус (цитомегаловирусная инфекция);
• вирус Эпштейна – Барр (этиологический агент мононуклеоза);

Аутоиммунный гепатит

Среди хронических заболеваний печени, связанных с нарушением функции иммунитета, патология наиболее распространена. Причем встречается чаще у женщин до 35-летнего возраста либо после 50 лет. Недуг отличается внезапным стартом, а результатом пагубного воздействия антител становятся следующие симптомы:

• слизистая и кожный покров приобретают желтый окрас;
• меняется цвет мочи, а также каловых масс;
• появляется чувство постоянного утомления;
• воспаляются и отекают суставы;
• со стороны правого подреберья ощущается боль.

Развитие аутоиммунного процесса может проходить по двум сценариям. Первый тип – симптоматика патологии сходна с гепатитом вирусной или токсической природы. Проявления начинаются стремительно, развиваются – остро, сигнализируя о поражениях печени. По второму сценарию гепатит начинается без симптомов, что усложняет диагностику болезни, но повышает вероятность некоторых осложнений.

Важно учесть, что прогрессирование аутоиммунных процессов в печени может сопровождаться повреждением нескольких органов. При отсутствии типичной картины и многообразии симптомов, явными маркерами гепатита считают желтуху на фоне увеличенных в размерах печени.

Билиарный цирроз первичного типа

В результате нарушения процессов иммунной регуляции происходит постепенное разрушение внутрипеченочных желчных протоков, которые для иммунной системы становятся чужеродными антигенами. Заболевание на ранней стадии называют хроническим холангитом (деструктивным), поскольку цирроз еще не появился.
Заболевание характеризуется медленным прогрессом, начинается с блокирования правильного оттока желчи в кишечник (холестаза) из-за воспаления, поразившего мелкие желчные протоки. Хотя симптомы аутоиммунного заболевания печени неярко выражены, они нарастают поэтапно.

1. Снижение числа нормально функционирующих печеночных клеток (гепатоцитов) из-за прогрессирующего воспаления.
2. Гибель печеночных тканей (некроз) с заменой их фиброзными при поражении близлежащих клеток печени.
3. Интоксикация желчными кислотами, накапливаемыми в органе, вместе с фиброзом и рубцами дают старт циррозу печени.

Главными симптомами аутоиммунного заболевания считаются усиленный зуд при легких психологических изменениях. На ранней стадии цирроза желтушный синдром может отсутствовать. К финальному этапу в процесс вовлекаются другие органы, что может спровоцировать печальные последствия.

Первичный склерозирующий холангит

От признаков аутоиммунной болезни чаще всего страдают мужчины после 25 лет. Старт склерозирующему процессу дает негнойное воспаление снаружи и внутри выводящих желчь путей. Первичная форма склерозирующего холангита проявляется следующими симптомами:

• дискомфортом по области живота;
• повышенной утомляемостью;
• снижением веса, а также зудом и желтизной кожных покровов.

Итогом патологии становится фиброз тканей протоков, трансформирующийся в цирроз печени билиарного типа (вторичный). Причиной аутоиммунного заболевания может стать бактериальная либо вирусная инфекция. К числу характерных проявлений печеночных недугов добавляются симптомы язвенного колита, а также других болезней.

Если аутоиммунному заболеванию сопутствует повышенная температура тела, это опасность осложнений, угроза появления холангиокарциномы (рак желчевыводящих путей). Больному необходим биохимический анализ крови для констатации изменений.

Аутоиммунный холангит

Патология сочетает в себе несколько разновидностей нарушений иммунного статуса организма. Поэтому группу заболеваний этого типа, связанных с агрессией аутоантител, называют перекрестным синдромом. Во время диагностики обнаруживается не моно вариант определенного недуга, а симптоматика группы расстройств, принадлежащих к линейке аутоиммунных заболеваний. Чаще всего диагностируют проявления сочетаний следующих синдромов:

• аутоиммунного гепатита с билиарным циррозом первичной формы;
• аутоиммунного гепатита с склерозирующим холангитом первичного типа.

Отсутствие правильной стратегии лечебных мероприятий объясняется неясностью механизма развития патологического состояния. Появление антител способно спровоцировать запуск аутоиммунного процесса не только у взрослых. Редко заболевание регистрируют у детей, аутоантитела способны преодолевать плацентарный барьер. Тогда симптомы патологии, развивающиеся быстро, поддаются диагностике в младенческом возрасте.

Методы диагностики

Для постановки диагноза при подозрении на аутоиммунный процесс в организме специалист ориентируется не только на клиническую картину с характерным набором печеночных симптомов. Важная роль в процессе диагностики отводится инструментальным методам, лабораторным тестам.

Лабораторные исследования

• Общеклинический анализ крови позволяет зафиксировать воспалительный синдром, анемичное состояние, нарушение функций печени.
• По биохимическому анализу крови определяют характер нарушений функций печени, уровень белка и других компонентов (печеночные пробы)
• Анализы крови иммунологической группы информируют о количестве различных видов аутоантител к определенным антигенам структур тканей печени.
• По общему анализу мочи судят об уровне билирубина, повышение которого указывает на вовлечение почек в процесс воспаления.

Инструментальные обследования

• Диагностику начинают с процедуры УЗИ, поскольку аутоиммунные заболевания сопровождаются диффузным увеличением печени. Также необходимо оценить состояние других органов, расположенных в брюшной полости.
• КТ, а также МРТ считаются второстепенными методами обследования. Их применяют для подтверждения наличия воспаления, изменений структуры органа и печеночных сосудов, сопровождающих болезнь.
• Назначение биопсии совместно с гистологией биоптата необходимо, когда хроническая патология аутоиммунного типа отличается выраженной активностью. Анализ назначают при подозрении на перекрестный синдром, онкологию.

Согласно информации медицинской статистики, каждый пятый больной аутоиммунным гепатитом излечивается от патологии самостоятельно. При точной диагностике и адекватном лечении с использованием современных методов, прогнозируемая выживаемость больных может превысить 20 лет. Для предотвращения цирроза печени следует нормализовать образ жизни, контролировать свою иммунную систему, настроиться на позитив.

Одними из наименее изученных патологий печени являются аутоиммунные. Симптомы аутоиммунных заболеваний печени слабо выражены и мало чем отличаются от других патологий органа. Они развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные ткани на клеточном уровне. Симптомы зависят от вида болезни, что усложняет диагностирование аутоиммунности процессов. Сегодня лечение таких заболеваний направлено на коррекцию работы иммунной системы, а не на купирование симптоматики, как ранее.

Методы профилактики и прогноз

Так как точное происхождение аутоиммунных болезней не выяснено учеными, профилактические меры еще не разработаны. Выживаемость пациентов напрямую зависит от скорости их обращения к специалисту. На начальных стадиях при своевременном эффективном лечении коэффициент полного излечения составляет 8 из 10. На запущенных фазах доктора могут обещать жизнь в последующие 5 лет лишь половине людей.

Одними из наименее изученных патологий печени являются аутоиммунные. Симптомы аутоиммунных заболеваний печени слабо выражены и мало чем отличаются от других патологий органа. Они развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные ткани на клеточном уровне. Симптомы зависят от вида болезни, что усложняет диагностирование аутоиммунности процессов. Сегодня лечение таких заболеваний направлено на коррекцию работы иммунной системы, а не на купирование симптоматики, как ранее.

Общие сведения

Иммунитет является системой, работа которой направлена на защиту человеческого организма от патогенных вредителей, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т. д. Она незамедлительно вступает в реакцию с чужеродными микроорганизмами и уничтожает их. В норме иммунная система не реагирует на собственные клетки, но когда она дает сбой, антигены уничтожают свой организм, на фоне чего развиваются аутоиммунные болезни. Чаще такие атаки направлены на один орган, но возможна системность аутоиммунных патологий, например, при системном васкулите. Бывает, что изначально иммунитет борется с клетками одного органа, со временем поражая и другие.

Определить точную причину происходящего не может никто, так как это малоизученные болезни. Терапия проводится врачами разных отраслей, что объясняется разной локализацией возможных поражений. Аутоиммунными заболеваниями печени занимается гастроэнтеролог, иногда терапевт. Терапия направлена на коррекцию работы иммунитета. Его искусственно угнетают, что делает больного легкодоступным другим патологиям. Чаще от аутоиммунных заболеваний печени страдают женщины (8 из 10 пациентов). Считается, что они возникают из-за генетической склонности, но теория не доказана.

К аутоиммунным болезням, что локализуются в печени, относятся:

• первичный билиарный цирроз;
• аутоиммунный гепатит;
• первичный склерозирующий холангит;
• аутоиммунный холангит.

Вернуться к оглавлению

Аутоиммунный гепатит

Сегодня аутоиммунные гепатиты определяют у 1−2 взрослых из 10, при этом практически все больные являются представительницами женского пола. При этом патологию обнаруживают в 30-летнем возрасте или после менопаузы. Патология быстро развивается, сопровождаясь циррозом, печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, что являются опасными для жизни пациента.

Аутоиммунный гепатит характеризуется воспалением в печени из-за аномальных реакций иммунитета.

Аутоиммунный гепатит является прогрессирующим воспалительным процессом хронического характера, что развивается на фоне аутоиммунных реакций. Симптомы заболевания беспокоят более 3 месяцев, при этом возникают гистологические изменения органа (например, некроз). Существует 3 типа патологии:

• 1 тип — вырабатываются аутоантитела, что разрушают поверхностные антигены гепатоцитов, что приводит к возникновению цирроза;
• 2 тип — страдает много органов, что сопровождается симптоматикой нарушения работы кишечника, щитовидки, поджелудочной железы; патология более свойственная детям европеоидной расы;
• 3 тип — системная патология, что почти не поддается терапии.

Вернуться к оглавлению

Первичный билиарный цирроз

Антитела могут вырабатывать антигены на клетки печени при первичном билиарном циррозе — медленно прогрессирующей патологии, что характеризуется тем, что наносится вред печеночным желчевыводящим путям. Из-за этого развивается цирроз печени. При этом печеночные ткани отмирают, их замещают фиброзные. Кроме того, в печени образуются узлы, что состоят из рубцовых тканей, что меняет структуру органа. Первичный билиарный цирроз чаще диагностируют у 40−60 летних людей. Сегодня он обнаруживают чаще, что объясняется более развитыми медицинскими технологиями. Заболевание не сопровождается ярко выраженной симптоматикой, но в целом она не отличается от признаков других видов цирроза.

Патология развивается в 4 этапа:

1. отсутствие фиброза;
2. перипортальный фиброз;
3. мостовидный фиброз;
4. цирроз.

Первичному аутоиммунному склерозирующему холангиту более повержены мужчины по причине инфицирования печени. Вернуться к оглавлению

Первичный склерозирующий холангит

Диагностировать первичный склерозирующий холангит чаще можно у мужчин от 25 лет. Это такое поражение печени, что развивается из-за воспалительного процесса вне- и внутрипеченочных путей. Считается, что заболевание развивается на фоне бактериального или вирусного инфицирования, что являются провокатором аутоиммунного процесса. Патология сопровождается неспецифическим язвенным колитом и другими заболеваниями. Симптоматика слабо выражена, но при биохимическом анализе крови видны изменения. Симптомы свидетельствуют о запущенности поражения.

Аутоиммунный холангит

Антитела могут атаковать печень при аутоиммунном холангите — хронической холестатической болезни иммуносупрессивного характера, гистология которой мало чем отличается от показателей при первичном билиарном циррозе. Сперва патология развивается в печеночных протоках, разрушая их. Заболевание обнаруживают у каждого 10 пациента с первичным билиарным циррозом. Причины развития не изучены, но это редкий недуг, диагностика которого затруднительна.

Причины нарушений

Этиология аутоиммунных болезней до конца не изучена. Предполагают, что главными причинами являются нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Также провоцируют патологии некоторые медикаменты («Интерферон» и другие). Доктора заметили некоторую связь других болезней с этими нарушениями, поэтому выделили эту группу как факторы риска патологических изменений:

• аутоиммунный тиреоидит;
• болезнь Грейвса;
• витилиго;
• гемолитическая и пернициозная анемия;
• герпетиформный дерматит;
• гингивит;
• гломерулонефрит;
• инсулинозависимый сахарный диабет;
• ирит;
• красный плоский лишай;
• местный миозит;
• нейтропеническая лихорадка;
• неспецифический язвенный колит;
• перикардит, миокардит;
• нейропатия периферических нервов;
• плеврит;
• первичный склерозирующий холангит;
• ревматизм;
• синдром Кушинга;
• синдром Шегрена;
• синовит;
• системная красная волчанка;
• узловатая эритема;
• фиброзирующий альвеолит;
• хроническая крапивница.

Аутоиммунные болезни печени у детей

Антитела могут спровоцировать аутоиммунные процессы не только у взрослых, но и у детей. Это происходит редко. Симптомы развиваются быстро. Терапия сводится к препаратам, что подавляют иммунитет. При этом большая проблема в том, что терапия требует введение стероидов, что могут влиять на рост ребенка. Если у беременной женщины имеется патология такого типа, антитела могут передаваться через плаценту, что обусловливает диагностику патологии в возрасте 4−6 месяцев. Это происходит не всегда, но такие женщина и малыш требуют усиленного контроля. Для этого во время беременности проводится не один скрининг состояния плода.

Диагностика

Болезнь аутоиммунного характера можно обнаружить при помощи лабораторных тестов, что показывают, что в крови имеются антиядерные антитела, но так как антиядерные антитела могут свидетельствовать о множестве других факторов, используют другие методы исследований. Проводится непрямая иммунофлюоресценция. Кроме того, делают иммуноферментный анализ, что показывает наличие других антител. Проводят биопсию печени с гистологическим анализом биоптата. К используемым инструментальным методам относятся УЗИ, МРТ и т. д.

Содержание

История [ править | править код ]

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии [3] . В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Эпидемиология [ править | править код ]

Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин [4] , и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.

Этиология [ править | править код ]

Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.

Клиническая картина [ править | править код ]

Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.

Диагностика и дифференциальная диагностика [ править | править код ]

Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:

1. Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса 25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
2. Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
3. Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
4. Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
5. Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
6. Обнаружение положительного титра специфических аутоантитела (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.

С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System [5]

Лечение [ править | править код ]

Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.

• Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
• В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
• Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
• В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);

Особенности течения в детском возрасте [ править | править код ]

Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.

Аутоиммунный гепатит (АГ) является очень редким заболеванием среди всех видов гепатитов и болезней аутоиммунного характера.

На территории Европы частота встречаемости составляет 16-18 больных с АГ на 100000 человек. На Аляске и Северной Америке распространенность выше, чем в Европейских странах. В Японии уровень заболеваемости низкий. У афроамериканцев и латиноамериканцев течение болезни протекает более стремительно и тяжело, лечебные мероприятия менее эффективны, смертность выше.

Лечение патологии

В лечении аутоимунных заболеваний много неизученных аспектов, так как сами патологии мало понятны медицине. Раньше методы лечения сводились к купированию симптомов, упуская причину их развития. Сегодня иммунология более развита, поэтому терапия направлена на угнетение агрессивных антител. Изобретены иммуносупрессоры. Они подавляют выработку антител, что уменьшает воспаление. Проблема в том, что защитные механизмы организма ослабляются, что делает его более уязвимым к вирусам и инфекциям.

Больному показаны цитостатики, кортикостероиды, антиметаболиты и т. д. Употребление таких препаратов сопровождается побочными явлениями и осложнениями. Тогда пациенту назначают иммуномодуляторы. Важным этапом лечения аутоиммунных заболеваний печени является прием витаминно-минеральных комплексов.

Профилактика

Так как причины развития аутоиммунных процессов неизвестны, специфической профилактики не существует. Профилактические меры сводятся к бережному отношению к здоровью, что, вероятней всего, сможет предупредить возникновение пускового механизма. Более известна вторичная профилактика, при которой больному нужно своевременно проходить плановые проверки у гастроэнтеролога, придерживаться щадящей диеты, контролировать иммуноглобулины и т. д.

Аутоиммунные заболевания печени являются одними из наименее изученных патологий в современной медицине. Установлено, что аутоиммунные поражения печени развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные клетки организма.

Симптоматика таких болезней является слабовыраженной и мало отличающейся от других патологических нарушений в работе органа.

Симптоматика аутоиммунной болезни печени зависит от ее разновидности, что усложняет диагностирование патологических процессов.

Лечение этого вида патологий направлено, в первую очередь, на коррекцию функционирования иммунной системы, а не на купирование симптомов самого заболевания.

Диагностика нарушений

Сперва доктор должен убедиться в том, что изменения организма происходят именно из-за иммунных нарушений, а не токсических веществ, алкоголя или вирусов. Чтобы диагностировать болезнь, нужно провести обследования, представленные в таблице:

Диагностика подтверждается на основе показателей биопсии. Также гистологический скрининг аутоиммунного поражения печени обнаруживает ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидную инфильтрацию (скопление лимфоцитов). Между вирусным и аутоиммунным гепатитом различают то, что для определения точного диагноза не нужно ожидать, пока начнется хроническая фаза.

Общие сведения об аутоиммунных патологиях печени

Иммунная система организма осуществляет его защиту от воздействия патогенов, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т.д.
В нормальном состоянии защитная система человека не реагирует на собственные клетки организма, но в случае возникновения нарушений в ее функционировании, появляются антигены осуществляющие уничтожение родных клеток. На фоне возникновения таких патологий развиваются аутоиммунные болезни.

Наиболее часто встречающиеся такие атаки направлены на один орган, но также встречаются случаи развития системных нарушений, когда иммунитет атакует несколько органов одновременно.

Определить причину того почему возникают такие сбои на современном этапе развития медицины не представляется возможным.

Проведение терапевтических мероприятий осуществляется врачами разных специальностей, в зависимости от области локализации развития возможных поражений в организме.

Аутоиммунные заболевания печени лечит гастроэнтеролог и в некоторых случаях терапевт. Проведение терапевтических мероприятий направлено на корректировку функционирования иммунной системы организма пациента.

Чаще всего этим типом заболеваний страдают женщины, 4/5 всех выявленных случаев патологии. Врачи, занимающиеся исследованием этой проблематики, выдвигают гипотезу о наличии генетической склонности к возникновению такого типа заболеваний, также выдвигается теория о том, что такие патологические нарушения способны передаваться по наследству, но в настоящий момент эти теории не подтверждены.

В перечень аутоиммунных патологий печени входят:

• первичный билиарный цирроз;
• аутоиммунный гепатит у детей;
• первичный склерозирующий холангит;
• аутоиммунный холангит.

Каждое из указанных заболеваний имеет свои характерные признаки и симптомы, по которым можно определить его наличие у пациента.

Характеристика аутоиммунного гепатита

На сегодняшний день аутоиммунные гепатиты выявляются в среднем у 10-20% взрослого населения, при этом основная масса больных относится к женскому полу.

Чаще всего выявление патологического состояния происходит в 30-летнем возрасте или в период наступления менопаузы. Нарушение способно быстро прогрессировать, его прогресс сопровождается развитием цирроза, печеночной недостаточности, портальной гипертензией, что представляет серьезную угрозу жизни пациента.

Аутоиммунный гепатит представляет собой прогрессирующее воспаление, имеющее хронический характер, развивающееся на фоне аутоиммунной реакции.

В процессе прогрессирования заболевания наблюдается появление гистологических изменений в органе, например, наблюдаются некротические процессы.

Врачи выделяют три типа патологического состояния:

1. Первый тип – осуществляется выработка аутоантител, разрушающих поверхностные антигены гепатоцитов, что провоцирует появление цирроза.
2. Второй тип — поражается много органов, патология сопровождается признаками нарушения функционирования кишечника, щитовидной и поджелудочной железы. Чаще всего такое нарушение выявляется у детей европеоидной расы.

Третий, и последний тип нарушения представляет собой системную патологию, которая практически не поддается лечению.

Первичный билиарный цирроз и склерозирующий холангит

Антитела могут продуцировать антигены, реагирующие на клетки печени. Первичный билиарный цирроз представляет собой медленно прогрессирующую патологию, которая характеризуется нанесением вреда печеночным желчевыводящим протокам.
Прогрессирование патологического процесса провоцирует развитие цирроза печени. При этом наблюдается отмирание печеночной паренхимы и замена ее на фиброзную ткань.

В печени происходит формирование узлов состоящих из рубцовой ткани, что приводит к изменению структуры органа. Наиболее часто это нарушение регистрируется в возрастной группе от 40 до 60 лет. На современном этапе развития медицины это заболевание стали выявлять значительно чаще, что связано с усовершенствованием методов диагностики и медицинских технологий. Течение недуга не сопровождается появлением ярко выраженной симптоматики, а появляющиеся симптомы практически не отличаются от других разновидностей цирроза.

В развитии болезни врачи выделяют 4 этапа:

• отсутствие фиброза;
• появление перипортального фиброза;
• развитие мостовидного фиброза;
• последний этап – развитие цирроза печени.

Диагностирование первичного склерозирующего холангита чаще всего происходит у мужской части населения в возрасте от 25 лет. Нарушение развивается вследствие возникновения воспалительного процесса, происходящего вне- и внутрипеченочных путей. Принято считать, что появление и развитие недуга происходит на фоне возникновения бактериального и вирусного заражения, которое является провокатором аутоиммунного ответа. Прогрессирование недуга сопровождают развитие неспецифического язвенного колита и некоторых других патологических нарушений.

Характерная симптоматика является слабовыраженной, но при осуществлении биохимического анализа крови выявляются изменения. Развитие симптомов свидетельствует о запущенном состоянии болезни.

Характеристика аутоиммунного холангита и аутоиммунные патологии печени у детей

Атака антителами клеток печени может возникать при развитии в организме аутоиммунного холангита, представляющего собой холестатическое заболевание, имеющее иммунносупрессивных характер.

Гистология печени при этой болезни мало чем отличается от показателей, выявляемых при билиарном циррозе.

На начальном этапе прогрессирования наблюдается развитие патологических изменений в печеночных протоках, что приводит к их разрушению. Эта форма недуга выявляется у 10% пациентов, имеющих первичный билиарный цирроз. Причины возникновения заболевания являются неизученными, а диагностика затруднена.

Антитела способны спровоцировать появление аутоиммунных процессов не только в организме взрослого человека, но и у ребенка. Такие нарушения встречаются очень редко. Развитие их симптомов происходит очень быстро.

Проведение терапевтических мероприятий сводится к применению лекарственных средств подавляющих иммунную систему ребенка. При этом появляется проблема, которая заключается в необходимости применения стероидов, способных негативно отразиться на развитии организма ребенка.

В случае если у беременной женщины выявлена аутоиммунная патология, то передача антител может осуществляться посредством плаценты, что обуславливает выявление нарушений в возрасте от 4-6 месяцев. Диагностирование не всегда дает положительный результат, поэтому мать и ребенок должны находиться на протяжении длительного времени под усиленным контролем.

Для проведения контроля в период беременности проводится не один скрининг состояния развивающегося плода.

Симптомы

Аутоиммунные гепатиты характеризуются разнообразными проявлениями. Кроме вероятности латентных (скрытых, или бессимптомных форм), никак не проявляющих себя годами, есть и обратная сторона монеты – фульминантный тип с очень быстрым, молниеносным развитием печеночной недостаточности. Но это – своеобразные крайности, классический процесс имеет свои особенные черты, и о них мы поговорим далее.

Типичные проявления

Симптомы аутоиммунного гепатита – это:

• слабость, быстрая утомляемость в сочетании с плохим аппетитом, тошнотой, нередко – снижением массы тела;
• увеличение печени и тяжесть в правом подреберье; может быть также умеренная или интенсивная болезненность;
• периодически возникающая желтуха – у пациентов меняется цвет кожи, слизистых оболочек, склер глаз, моча становится пенистой и темной, кал – серым.

Также может наблюдаться:

• увеличение селезенки;
• стрии (растяжки);
• покраснение в форме «бабочки» на лице;
• «сосудистые звездочки» на коже;
• асцит (жидкость в брюшной полости);
• диарея;
• отеки;
• склонность к частому образованию синяков, повышенной кровоточивости.

Типична боль в мышцах и суставах в сочетании с лихорадкой. Рвота (если она многократная) обычно характеризует тяжелое и фульминантное течение. Хочу отметить низкую частоту сильного кожного зуда даже при яркой желтухе и возникновение геморрагической сыпи, разрешающейся с пигментацией.

Внепеченочные проявления

Хронический аутоиммунный гепатит может сопровождаться рядом сопутствующих заболеваний и синдромов:

1. Язвенный колит.
2. Пернициозная анемия.
3. Аутоиммунный тиреоидит.
4. Фиброзирующий альвеолит.
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
6. Нефрит.
7. Ревматоидный артрит.
8. Сахарный диабет.
9. Склерозирующий холангит.
10. Системная красная волчанка.
11. Целиакия.

Это неполный список – на самом деле вероятных «сопряженных патологий» гораздо больше. Часто выявляются поражения кожи (например, псориаз, акне, пузырчатка). У женщин обычно нарушен менструальный цикл вплоть до аменореи, может быть гирсутизм – избыточный рост волос по мужскому типу.

Аутоиммунный гепатит у детей

Заболевание у ребёнка характеризуется такими признаками как:

• быстрая утомляемость;
• лихорадка, сопровождающаяся ознобом;
• синдром желтухи;
• дискомфорт в животе, вызванный увеличением печени;
• болезненность в правом подреберье, эпигастрии, мышцах и суставах;
• ухудшение аппетита.

Может обнаруживаться покраснение ладоней, наличие «сосудистых звездочек», деформация ногтей. Иногда ребенка беспокоит боль при дыхании, связанная с развитием плеврита; вероятно расстройство стула со склонностью к запорам, диарее или их чередованию. Масса тела часто снижена, кожа желтушная или бледная, на ней обнаруживается разнообразная сыпь. Синдромы внепеченочных проявлений те же, что и у взрослых.

Симптомы и признаки аутоиммунных болезней печени

Атака антител на клетки печени может спровоцировать появление целого спектра различных симптомов, свидетельствующих о развитии патологий в работе организма больного.
Такими симптомами могут являться желтуха, проявляющаяся в изменении окраски кожных покровов, слизистых и склеры глаз.

Помимо этого у пациента регистрируется наличие сильных болевых ощущений в области правого подреберья, выявляется увеличение размеров печени и селезенки, больной чувствует сильную усталость, наблюдается увеличение лимфоузлов, изменяется окраска кожи лица, она приобретает красный оттенок, выявляются воспаления на кожных покровах.

Дополнительно возможно появление отечностей суставных сочленений, что значительно осложняет выполнение движений.

Особенности лечения

Существуют абсолютные и относительные показания к проведению лечения аутоиммунного гепатита.

Абсолютные

Согласно статистике, пациенты, уровень трансаминаз у которых повышен в 5-10 раз в сочетании с увеличением количественных показателей гамма-глобулинов в 2 раза, имеют прогноз выживаемости только 40% при отсутствии адекватного лечения на протяжении последнего полугода. Если больные не проходят терапию на фоне гистологически подтвержденного АИГ, болезнь переходит в цирроз в 80% клинических случаев.

Важно! В последнем случае 5-летний интервал времени ассоциируется с 40% смертельных исходов.

Абсолютными показаниями к назначению гормональной терапии считаются следующие моменты:

• подтверждение наличия гистологических изменений;
• лабораторные данные, подтверждающие аутоиммунный процесс, обращенный в сторону печени;
• яркие симптомы и признаки патологии, в том числе и внепеченочные проявления.

Относительные

К этой категории относят пациентов, у которых отсутствует симптоматика заболевания, гистологическая картина выражена неярко, отсутствуют признаки цирроза. В подобных случаях выживаемость без проведения иммуносупрессивной терапии достаточно высока. Известны даже случаи длительной ремиссии, но такие моменты рассматриваются индивидуально.

Иммуносупрессивное лечение рекомендуется только в случае наличия симптоматики болезни или на фоне ее гистологического подтверждения. При отсутствии показаний к проведению терапии использовать гормональные препараты не нужно, поскольку они могут спровоцировать появление ряда побочных эффектов:

• снижение количества альбуминов в крови;
• портосистемное шунтирование крови, на фоне которого печеночно-клеточная функция ухудшается.

Декомпенсация сахарного диабета требует пересмотра схемы лечения аутоиммунного процесса
Особенно внимательно следует относиться к приему гормонов на фоне следующих заболеваний и состояний (можно принимать препараты только при наличии четких показаний):

• сахарный диабет в стадии декомпенсации;
• остеопения – сниженная плотность костной ткани, на фоне чего риск появления переломов увеличивается в несколько раз;
• расстройства психической сферы;
• низкое количество уровня тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле.

Схемы лечения

Основная схема терапии – базисная. При аутоиммунном гепатите первоначальными препаратами выбора считаются Преднизолон и Метилпреднизолон. Для увеличения эффективности лечения к одному из этих медикаментов добавляют производное 6-меркаптопурина Азатиоприн. Согласно статистике, схемы Преднизолон Азатиоприн и Метилпреднизолон Азатиоприн могут похвалиться 10-летней выживаемостью пациентов не менее 90%. Но полностью избавиться от клиники АИГ получается только у каждого третьего пациента.

Важно знать, что на фоне проводимого лечения показатели биохимического анализа могут приходиться в норму, но это не значит, что заболевание отступило, поскольку на анатомическом уровне патологические изменения могут оставаться. Перед отменой терапии нужно провести

пункцию печени

, чтоб удостовериться в оптимальном состоянии ее клеток.

Результаты проводимого лечения могут проявляться в нескольких вариантах, характеристика которых описана в таблице.

Аутоиммунный гепатит у детей часто проявляется молниеносным и злокачественным течением, поэтому важно провести раннюю диагностику и подобрать оптимальное лечение. Основной препарат для больного ребенка – Преднизолон. Его назначают по 2 мг на килограмм массы тела пациента в сутки. Это начальная дозировка, она может доходить постепенно до 60 мг лекарственного средства в день.

Схема лечения пациентов может отличаться. Некоторые специалисты рекомендуют принимать ежедневно гормональный препарат, другие придерживаются мнения, что лекарство следует принимать через день. Если у малыша возникла острая недостаточность печени, терапия будет неэффективной. Отсутствие положительного ответа на проводимое лечение является показанием к пересадке печени.

Заболевание не передается от матери к ребенку, но наследственность может быть одним из факторов-провокаторов воспаления печени

При подборе схемы лечения беременной женщины важно учитывать риск развития осложнений со стороны организма матери и плода. Преднизолон можно пациенткам, поскольку его влияние на ребенка считается неопасным. Если женщина принимала до беременности Преднизолон Азатиоприн, от последнего лекарства нужно отказаться, поскольку он может вызывать нарушения со стороны организма малыша.

Но во втором варианте важно оценить риски не только для плода, но и для его матери. При прогрессировании болезни Азатиоприн не отменяют, поскольку это чревато риском развития смертельных осложнений для пациентки.

Осложнения могут возникать как под воздействием Преднизолона, так и под влиянием Азатиоприна. Негативные реакции организма в ответ на лечение гормоном:

• патологическая прибавка веса;
• появление отеков на ногах и в области поясницы;
• высыпания на кожных покровах;
• белые полосы (растяжки) на животе;
• размягчение костной ткани.

Возможные осложнения терапии Азатиоприном:

• угнетение кроветворения в костном мозге;
• снижение количества тромбоцитов и эритроцитов в крови;
• реакции аллергического характера;
• инфекционные осложнения.

Важно! При подборе лекарственных средств специалисты оценивают данные проведенного комплексного обследования, определяют принадлежность пациента к той или иной группе риска.

Примерно у 20% пациентов терапия гормонами и Азатиоприном может быть недостаточно эффективной. Таким больным важно подобрать другой лекарственный препарат.

Методы проведения диагностики

Для постановки диагноза при возникновении подозрений на наличие аутоиммунных нарушений, оказывающих влияние на функционирование печени, используются инструментальные и лабораторные методы проведения диагностики.

Врач при постановке диагноза обращает внимание не только на наличие характерной клинической картины сопровождающейся комплексом печеночных симптомов, но и на результаты проведенного обследования.

Лабораторные методы диагностики

В качестве лабораторных методов диагностики патологического состояния организма применяются общеклинический анализ крови и мочи, биохимическое исследование состава крови и анализ крови на наличие антител.
Проведение общеклинического исследования крови позволяет выявить наличие в организме пациента воспалительного процесса, состояние анемии и нарушение функционирования печени.

Проведение биохимии дает возможность определить характер имеющихся патологий в работе печени, при помощи биохимического исследования выявляется количество белка и других компонентов в плазме крови, также благодаря анализу определяется активность печеночных ферментов.

Иммунологическое исследование крови дает возможность выявить наличие и количество различных аутоантител к определенным антигенам в структуре тканей печени.

Проведение общего анализа мочи дает возможность выявить уровень билирубина, повышение которого свидетельствует на вовлечение выделительной системы в воспалительный процесс.

Использование инструментальной диагностики

Инструментальная диагностика начинается с проведения ультразвукового обследования, это связано с тем, что все аутоиммунные патологии при своем прогрессировании провоцируют диффузное увеличение объема печени, это прекрасно выявляется при проведении УЗИ.

Проведение ультразвукового обследования органов брюшной полости позволяет также оценить состояние других внутренних органов, расположенных в ней.

Использование компьютерной и магниторезонансной томографии является второстепенным способом диагностики. Их рекомендуется применять для подтверждения наличия воспалительного процесса и изменений в морфологической структуре печени и печеночных сосудов, которые сопровождают прогрессирующую патологию.

Назначение биопсии осуществляется в крайних случаях, когда хроническое нарушение аутоиммунной природы отличается особой выраженностью. Одновременно проводится гистология биоптата. Процедура взятия биоматериала на анализ является болезненной. Исследование назначается в случае возникновения подозрений на перекрестный синдром или развитие онкологической патологии.

Направления лечения

Окончательно вылечить заболевание не получится. Гепатит приобретает хроническую форму, под воздействием провоцирующих факторов рецидивирует. Направления комплексного лечения:

• лечебное питание (диета №5);
• консервативное лечение (прием кортикостероидов, иммуносупрессоров, препаратов урсодезоксихолевой кислоты);
• хирургическое вмешательство.

Монотерапия

Чтобы добиться устойчивой ремиссии, требуется ежедневно соблюдать такие врачебные рекомендации:

• исключить повышенную нагрузку на пищеварительный тракт;
• при рецидиве соблюдать постельный режим;
• исключить физические нагрузки;
• при ремиссии избегать стрессовых ситуаций;
• выполнять контрастный душ (обладает устойчивым терапевтическим эффектом);
• лечебную гимнастику выполнять только при ремиссии.

Монотерапию проводят при помощи глюкокортикостероидных средств (Преднизона, Преднизолона одновременно с Азатиоприном). Курс лечения – от 6 до 9 месяцев, после предписанные дозировки постепенно снижают. Врач назначает одну из схем:

Длительное применение глюкокортикостероидов приводит к тяжелым побочным эффектам и осложнениям.

Особенно страдают пациенты с глаукомой, сахарным диабетом, артериальной гипертензией, остеопорозом костей. После курса гормональной терапии показан продолжительный реабилитационный период, который включает применение медикаментозных и народных поддерживающих средств, соблюдение диеты.

Комбинированное лечение

Для купирования острых симптомов и продления периода ремиссии врачи назначают комплексный подход к проблеме со здоровьем. В схеме лечения участвуют представители разных фармакологических групп:

• лекарственные препараты для нормализации работы ЖКТ (Триметабол, Элькар, йогурт, Линекс);
• гепатопротекторы, необходимые для восстановления функций печени (Эссенциале Форте, Фосфоглив, Антралив);
• поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, группы В, фолиевую кислоту (Гепагард, Нейрорубин, Гепар актив, Легалон).

Дополнительно можно задействовать методы альтернативной медицины. Восстанавливают клетки печени отвары пижмы, полевого хвоща, ромашки, зверобоя, чистотела, плодов шиповника, корней девясила, одуванчика. Пациенту назначают мумие по 1 табл. трижды за сутки длительным курсом.

Хирургическое вмешательство

Если консервативное лечение аутоиммунного гепатита не обеспечило положительной динамики, врачи прибегают к радикальным методам. Суть операции – трансплантация жизнеспособного органа (в большинстве случаев донором становится кровный родственник). После рекомендована длительная реабилитация.

Прогноз

Хирургическое вмешательство тяжело переносится организмом, не исключены осложнения со здоровьем:

• новая печень может отторгаться организмом;
• орган способен не выполнять первостепенные функции;
• инфекции могут привести к развитию менингита.

При таком заболевании пациенту дают инвалидность (1 или 2 группу – в зависимости от стадии патологического процесса). При легкой форме гепатита можно продолжить трудовую деятельность и вести полноценный образ жизни, но при четком соблюдении врачебных рекомендаций, профилактических мероприятий. Заболевание опасно тем, что не установлены причины его развития, и рецидив происходит неожиданно. Клиническим исходом может стать цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. ­