Ангиомиолипома почки: что это такое, как лечить, опасна ли она для жизни

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Формы патологии

Различают две формы данной патологии. Название формы указывает на ее особенность:

Врожденная (наследственная). Поражает сразу две почки. Патология представляет собой множественные образования, возникшие в результате туберозного склероза.
Приобретенная спорадическая (изолированная). Составляет 80—90% случаев диагностирования ангиомиолипомы. Поражает одну почку.

При обнаружении ангиомиолипомы почки нужно строго выполнять все предписания врача. Пренебрежение здоровьем или самолечение способно привести к печальным последствиям.

Можно ли предупредить появление опухоли?

Профилактика ангиомиолипомы состоит из регулярных медико-генетических консультаций, своевременного лечения всех сопутствующих заболеваний, а также незамедлительного обращения к врачам при появлении первых признаков болезни.

Ангиомиолипома – тяжелое и прогрессирующее заболевание. При отсутствии правильного лечения способно вызывать серьезные последствия, вплоть до инвалидности и летального исхода. Лица, болеющие патологиями мочевыделительной системы, должны знать, что это такое – ангиомиолипома почек и как болезнь может навредить здоровью.

Факторы возникновения

Природа возникновения АМЛ почки до сих пор полностью не изучена. Причины, провоцирующие возникновение новообразования, различны. Зачастую болезнь развивается под действием таких факторов, как:

Хронические или острые почечные патологии.
Беременность. Считается наиболее распространенной причиной. Во время беременности происходит изменение в гормональном фоне женщины, активно вырабатываются женские гормоны — эстроген и прогестерон, которые провоцируют развитие опухоли. Именно из-за действия этих гормонов женщины в 4 раза чаще страдают от этой патологии, чем мужчины.
Присутствие подобных опухолей в других органах.
Генетическая предрасположенность.

Причины АМЛ

В большинстве случаев патология является приобретенной (80-90%). Реже причиной служит наследственное заболевание – туберозный склероз, которое провоцирует возникновение в органах человека доброкачественных опухолей. Ребенку ген с дефектом передается от отца или матери с вероятностью 50%. При туберозном склерозе характерно поражение небольшими ангиомиолипомами почек.

Ангиомиолипома – гормонозависимая опухоль, поэтому она выявляется у молодых женщин при беременности, в связи с повышением уровня эстрогенов. И может быть выявлена у них при прохождении УЗИ. Опухоль не опасна для будущей матери и плода, но в период вынашивания ребенка опухоль растет интенсивнее. У мужчин АМЛ диагностируется в пожилом возрасте. Заболевание может спровоцировать воспалительные заболевания, другие опухоли, почечную недостаточность.

В редких случаях ангиомиолипома обнаруживается в поджелудочной железе, на коже или в надпочечниках, хотя свойственна эта патология почкам. Ангиома — опухоль доброкачественного характера, образованная перевитыми между собой кровеносными сосудами (гемангиома) или (встречается редко) лимфатическими сосудами (лимфангиома). Ангиома почки, хотя и доброкачественное новообразование, может вызывать неприятные осложнения и существует опасность ее перерождения в злокачественную.

Основные симптомы

Ангиомиолипома почки формируется и развивается бессимптомно. Новообразование быстро растет, но сосуды, питающие ангиомиолипому, развиваются медленнее мышечной ткани и из-за этого разрываются. Начало кровотечения сопровождается следующими симптомами:

внизу спины присутствуют постоянные боли;
наблюдаются резкие перепады АД;
упадок сил, головокружение, обморок;
бледная кожа;
кровь в моче.

В случае возникновения данных признаков требуется немедленно доставить человека в больницу для диагностики и лечения. От размера ангиомиолипомы зависит степень ее опасности, так как большая опухоль способна разорвать орган. В результате возникает внутреннее кровотечение, новообразование прорастает в ближайшие лимфаузлы. Это приводит к возникновению множественных метастазов.

Клиническая картина заболевания

Симптомы ангиомиолипомы проявляются одинаково для левой и правой почки, зависят от сопутствующих патологий и мутаций в поражённом органе.

При единичном изолированном новообразовании пациент ощущает следующее:

Боли сбоку живота. Зависят от того, какую почку поразила болезнь.
При пальпации брюшины обнаруживается припухлость.
При мочеиспускании определяется кровь.

Сосудисто-мышечная липома долго развивается и не вызывает проблем со здоровьем. Когда размеры опухоли превышают 4 см, происходят вторичные изменения в паренхиме. Функции почек нарушаются. Больной испытывает определённые симптомы:

Боли в брюшине тянущего характера;
Снижение массы тела;
Артериальная гипертензия;
Повышенная утомляемость;
Вялость.

Симптомы не проявляются внезапно. Неприятные ощущения долго нарастают. Из области живота боль расходится на бок и поясницу. Пациент отмечает скачки давления. Гипертензия опасна для жизни, потому что показатели тонометра достигают больших цифр. Боль в спине часто путают с остеохондрозом, поэтому больной не обращается к врачу до резкого ухудшения здоровья. Первый поход в больницу среди большинства пациентов происходит после появления крови в урине.

Если с опухолью ничего не делать, симптомы нарастают и развиваются осложнения. Отмечаются кровоизлияния в орган и в окружающее пространство. При разрыве новообразования пациент испытывает:

Острую боль;
Чувство страха;
Тошноту, сопровождающуюся рвотой;
Бледность кожных покровов;
Холод в конечностях;
Резкое снижение температуры;
Давление резко падает и стремительно снижается;
Отмечается слабость;
Обмороки;
Прекращается фильтрование мочи;
Развивается печёночная и сердечная недостаточности;
Нарушаются функции мозга, спутывается сознание.

Возникает опасность развития перитонита, лопнувший орган требует экстренной операции. При тотальном поражении иногда приходится удалять почку.

Опасна ли она для жизни больного?

Основная опасность этого заболевания для жизни — разрыв ангиомиолипомы. Причиной разрыва является разница в развитии кровеносных сосудов и ткани опухоли. В редких случаях разрыв происходит на начальном этапе развития. Начинается внутреннее кровотечение и требуется срочная госпитализация. Если опухоль сильно увеличивается, она может спровоцировать разрыв паренхимы почки. За последние 10 лет изучения заболевания было установлено, что данное явление способно измениться и стать злокачественной опухолью. В таком случае опасность для жизни сравнима с любой онкологией. Если вовремя не начать лечение, патология может спровоцировать нарушения работы печени.

Возможные осложнения

Разрастание АМЛ до значительных размеров или запущенные случаи патологии могут привести:

К разрыву оболочки гамартромы вместе с сосудами. Кровь частично изливается в брюшную полость, что сопровождается болями, падением АД. При массивном кровотечении развивается шоковое состояние, на которое указывает сильная боль, резкое снижение АД, тахикардия, тошнота, побледнение кожных покровов;
К почечной недостаточности. Возникает вследствие давления очагового образования на паренхиму почки, что ухудшает функционирование органа;
К малигнизации. Озлокачествление ангиомиолипомы встречается редко и больше этому процессу подвержены крупные новообразования.

Диагностика

УЗ-исследование определяет патологию посредством выявления уплотнений на фоне здоровой почечной паренхимы.

Чем раньше диагностирована патология, тем больше шансов на полное выздоровление. Так как патология чаще поражает один орган, то результатом диагностики становится ангиомиолипома правой почки или левой. Для выявления новообразований применяются следующие методы:

УЗИ. Определяет наличие уплотнений.
МРТ и КТ. Выявляет участки ткани низкой плотности (жировая ткань).
Лабораторные анализы крови свидетельствуют об общем состоянии почек.
УЗ ангиография. Выявление патологий почечных кровеносных сосудов.
Рентгенологическая диагностика. Показывает состояние органов и мочеточников, наличие изменений в строении и функционировании.
Биопсия. Чтобы исключить возможность развития злокачественной опухоли берут частицу новообразования для изучения ее природы и особенностей.

Как диагностируется ангиомиолипома почек

Важно отметить, что большинство опухолей являются спорадическими, в то время как меньшинство случаев связано с клубневым склерозом. Диагностика ангиомиолипомы почек включает следующее:

Полный физический осмотр с оценкой истории болезни и семейным анамнезом.
Нативную рентгенографию брюшной полости.
или КТ с контрастированием брюшной полости. Эти способы лучевой диагностики создают подробные трехмерные изображения структур внутри тела.
МРТ-сканирование живота: магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания высококачественных изображений определенных частей тела, таких как ткани, мышцы, нервы и кости. Томограммы в 100% случаев демонстрируют признаки опухоли.
Ультразвуковое сканирование брюшной полости.
Общий анализ мочи.
Биохимию крови: мочевину и креатинин.
Внутривенную урографию: после введения контрастного вещества выполняют серию снимков и получают изображение структуры почек. Способ позволяет дать оценку функциональной способности органов мочевыделения.
Ангиографические исследования опухоли.

Инвазивные диагностические процедуры:

Диагностическая (поисковая) лапароскопия: специальное устройство с оптикой вводят через небольшое отверстие в животе.
Диагностическая (поисковая) лапаротомия: выполняют разрез, осматривают брюшную полость.

Обратите внимание
Вышеуказанные методы могут быть использованы для первоначальной диагностики, но для верификации необходимо морфологическое исследование ткани опухоли, что позволяет установить окончательный диагноз и определить тактику лечения. Ткань для предпочтительней получить с помощью открытой биопсии.

Иногда патологоанатом может проводить специальные исследования, которые включают иммуногистохимический анализ, молекулярное тестирование и электронно-микроскопические исследование для установления окончательного диагноза.

Дифференциальный диагноз проводится, чтобы исключить другие типы опухолей:

карциному;
онкоцитому;
лейомиому.

Важно

Многие клинические состояния имеют сходные признаки и симптомы, поэтому возможно проведение дополнительных исследований по показаниям.

Лечение и прогноз

Ангиомиолипома — доброкачественное новообразование, расположенное в капсуле из соединительной ткани. Поэтому своевременная терапия имеет благоприятный прогноз. После проведения оперативного вмешательства пациент полностью выздоравливает. Однако операция — крайняя мера, сразу применяет медикаментозная терапия в комплексе с диетой.

Наблюдательная тактика

Программа терапии разрабатывается доктором индивидуально для каждого пациента на основании результатов диагностики. Учитывается число новообразований, их размер и расположение. Если пациенту поставили диагноз «Ангиомиолипома левой почки» и опухоль меньше 4 см в диаметре, то хирургическое вмешательство не требуется, так как маленькие новообразования развиваются медленно, без осложнений. Назначается наблюдение, пациент периодически посещается доктора, раз в год проводится ультразвуковое исследование или компьютерная томография.

Оперативное вмешательство

Если в результате диагностики была обнаружена односторонняя ангиомиолипома, диаметр которой больше 5 см, а вторая почка функционирует нормально, назначается операция. В случае быстрого развития опухоли вероятность возникновения осложнений повышается. В любое время заболевание может обернуться кровотечением, заражением крови и летальным исходом. Опухоль удаляют, чтобы это предупредить.

Резекция почки

Резекция почки подразумевает удаление только части органа вместе с новообразованием. Существует 2 вида данной операции:

Классический. В области поясницы делается большой разрез для доступа к органу.
Лапароскопический. Делается несколько небольших разрезов.

Энуклеация

В процессе операции происходит «вылущивание» новообразование из органа. Энуклеация позволяет относительно легко удалить опухоль, если она находится в капсуле, при этом потеря крови невелика. Это новый способ удаления АМЛ почки, в результате которого сама почка не подвергается никаким изменениям. Данный метод применим только при наличии доброкачественной опухоли.

Эмболизация

Проведение эмболизации подразумевает введение в кровеносные сосуды, питающие новообразование, специального препарата, который провоцирует их закупорку. Процедура осуществляется под рентгенологическим контролем. В результате оперативное вмешательство проводится значительно легче. В некоторых случаях благодаря эмболизации необходимость операции отпадает.

Криоаблация

Данный метод применяют для удаления ангиомиолипомы небольшого размера посредством воздействия на нее температурой. Эффект процедуры сравним с оперативным вмешательством при меньшем количестве противопоказаний и осложнений. Кроме этого, преимущество криоаблации состоит в минимальной степени вмешательства в организм пациента, коротком сроке реабилитации и возможности проведения повторной процедуры.

Нефроктомия

При значительном увеличении опухоли (более 7 см) доктор вынужден провести нефроктомию — полное удаление пораженной почки. Данный метод применяется, если сохранить орган невозможно из-за необратимых изменений или высокого риска тяжелых осложнений. При этом важно, чтобы вторая почка функционировала полноценно. Операция проводится под общим наркозом. Применяется открытый (классический) метод или лапароскопия.

Методы оперативного вмешательства

Резекция. Проводится удаление опухоли и прилегающих к ней пораженных участков с сохранением самого органа.
Нефрэктомия. Полное удаление почки и лимфатических узлов при злокачественном перерождении клеток опухоли. За нефрэктомией следует курс химиотерапии.

Энуклеация. Доброкачественное новообразование, заключенное в плотную капсулу, «вылущивается» (удаляется) с минимальным травмированием органа при операции.
Криоаблация – малоинвазивный способ замораживания аргоном и гелием опухолей размером до 4 см.

Диета и режим питания

Если диагностирована ангиомиолипома почки, следует строго соблюдать особый режим питания, тормозящий процесс развития новообразования и предупреждающий обострение болезни. В этом случае необходимо минимизировать потребление соли. Правила питания при ангиомиолипоме сводятся к полному отказу от алкогольных напитков и кофе, приему пищи маленькими порциями 6 раз в день, потреблению не менее 1,5 литра жидкости ежедневно. Разрешается употреблять обезжиренные молочные продукты, овощные бульоны, постные супы/борщи, обезжиренное мясо, крупы, макаронные изделия, яйца, овощи, паровые котлеты. Чай разрешается некрепкий. Из сладкого позволяются сухофрукты, печеные яблоки, мед, варенье.

При наличии ангиомиолипомы нужно отказаться от таких продуктов:

бульоны (мясные, рыбные);
жирное мясо/рыба;
копченые, соленые продукты;
бобовые;
специи, пряности, маринады, соусы;
хрен, чеснок, лук, редис;
зелень петрушки, шпинат, щавель.

Что нужно делать, чтобы избежать болезни

Профилактика АМЛ почки сводится к тому, чтобы исключить из жизни факторы, которые могут способствовать её возникновению.

Нужно всего лишь придерживаться общеизвестных правил:

во время беременности строго выполнять рекомендации врача, у которого наблюдается женщина, соблюдать режим питания и физических нагрузок;
следить за соблюдением личной гигиены;
не допускать переохлаждения организма;
не допускать набора лишнего веса.

Чтобы лишние килограммы не стали причиной проблем с почками, рекомендуется соблюдать определённый режим питания. Специальной диеты при ангиомиолипоме не существует, достаточно лишь ограничивать потребление жирной, солёной пищи, продуктов, содержащих различные пищевые добавки и газированных напитков.

Если у больного уже диагностирована небольшая опухоль — следует регулярно посещать медицинское учреждение для проведения контрольных наблюдений за её состоянием и сдавать все необходимые анализы.

Лечение народными средствами

Считается, что применение народных средств при ангиомиолипоме почки безрезультатно и способно спровоцировать серьезные осложнения, а трата времени на самолечение еще больше усугубляет ситуацию. Существует ряд методик, которые можно использовать параллельно с консервативной терапией, но прежде необходимо проконсультироваться с врачом.

Применяются такие народные средства, как:

отвар или спиртовой настой ореховой скорлупы;
отвар цветков календулы, настой полыни;
цветочная пыльца;
отвар сосновых шишек с медом.

Возникновение ангиомиолипомы почки невозможно предугадать. Благодаря плановым медосмотрам есть возможность диагностировать патологию на начальном этапе развития, предупредить ее прогрессирование и быстро устранить. Отказ от необходимой терапии, или лечение народными средствами без назначения врача приводит к серьезным осложнениям и смерти.