Что такое гемангиома у детей?
Термин «гемангиома» происходит от греческого слова haema (кровь), angeio (сосуд) и -oma (опухоль).
Гемангиомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями в младенчестве и встречаются у примерно 5-10% детей. У них характерный ход течения, отмеченный ранней пролиферацией и последующей спонтанной инволюцией.
Детские гемангиомы являются пролиферативными поражениями, которые обычно развиваются вскоре после рождения — первые 4-6 недель жизни. Они отличаются от сосудистых мальформаций, которые обычно присутствуют при рождении и встречаются реже.
Гемангиома наблюдается во всех расовых группах, но чаще в белой расе. Они также чаще появляются у девочек, недоношенных детей и младенцев с низким весом при рождении.
Причины детских гемангиом не совсем понятны. Опухоль образована пролиферацией эндотелиальных клеток. Исследования показали роль гипоксии плода в качестве сигнала запуска, который инициирует пролиферацию и аномальное образование кровеносных сосудов путем активации определенных генов.
Более 80% гемангиом у детей появляются в области головы и шеи. Некоторые поражения малы и едва заметны, а другие большие и легко заметные. Все гемангиомы проявляют характерную эволюцию с ранним быстрым ростом (пролиферацией), за которым следует период стабилизации и медленной спонтанной инволюции. Они вырастут до 80% от максимального размера в первые 3 месяца, и большинство из них перестают расти примерно через 5-6 месяцев. Однако они могут продолжать расти в течение 18 месяцев.
Гистопатология пролиферативной инфантильной гемантиомы
Затем они подвергаются регрессии или инволюции (обратное развитие). Вовлечение происходит медленно и может занять 3-10 лет. Почти все плоские гемангиомы в конечном счете исчезают без лечения. Однако регрессия громоздких гемангиом обычно неполная, и они могут оставлять атрофические рубцы, изменения пигмента, остаточную телеангиэктазию по меньшей мере в 50% случаев.
Диагноз основан на физическом осмотре, биопсии кожи, лабораторном исследовании и визуализации.
Большинство педиатрических гемангиом не требуют медицинского или хирургического вмешательства. Возможности лечения клинически значимых случаев включают медикаментозную терапию, лазерную хирургию, хирургическое удаление.
Несмотря на их доброкачественную и самоограничивающуюся природу, некоторые гемангиомы могут вызывать осложнения, такие как изъязвление, кровотечение, постоянное обезображивание. Кроме того, некоторые могут нарушить функцию жизненно важного органа.
Симптомы болезни
Опухоль бывает доброкачественной — твердая при пальпации и очень редко злокачественной (мягкое строение — признак возможности дальнейшего роста образования). К характерным проявлениям венозных гемангиом относятся:
При такой патологии образование может болеть.
- воспаленность тканей;
- синюшный или красный оттенок опухоли;
- сухость и шероховатость поверхности;
- бледность при пальпации;
- болевой синдром;
- очерчивается над уровнем кожи.
Гемангиома на губе обнаруживается при наличии таких признаков, как:
- разнообразные инфекции в ротовой полости;
- кровотечения в области опухоли;
- возникновение трудностей при употреблении пищи или разговоре;
- поражение близлежащих мягких тканей;
- ощущения посторонних предметов в носовой полости.
Вернуться к оглавлению
В чем причина гемангиомы у ребенка?
Ни причина, ни происхождение детских гемангиом окончательно не выяснены.
Есть несколько теорий и доказательств поддерживает противоречивые гипотезы о происхождении клеток, в том числе плацентарной ткани, эндотелиальные клетки — предшественники, и мезенхимальных стволовых клеток.
Группа маркеров тканеспецифических, вно особенно глюкозы переносчика 1 (GLUT-1) однозначно коэкспрессируются в гемангиомы и микрососуды плаценты, что указывает на связь между гемангиомой и плацентарных микрососудов. Плацента и гемангиома имеют аналогичный жизненный цикл повышенного роста сосудов.
Мезенхимальные стволовые клетки также могут играть роль в формировании инфантильных гемангиом. Эти клетки идентифицированы в ткани гемангиомы. Мезенхимальные стволовые клетки сохраняют способность дифференцироваться в несколько мезодермальных клеток, включая адипоциты, что указывает на то, что эти клетки могут быть источником жировой ткани, обнаруженной при инвазивных гемангиомах.
Гипоксия (недостаточный кислород для кожи) считается вероятной причиной пролиферации кровеносных сосудов. Эндогенные клетки-предшественники циркулируют у плода и вызывают образование новых кровеносных сосудов в ответ на гипоксию. Обычно эндогенные клетки-предшественники исчезают после рождения, но они все еще могут существовать у младенцев с низким весом при рождении или недоношенных новорожденных. Поскольку эндогенные клетки-предшественники исчезают позже в жизни, гемангиома может регрессировать.
Причина гемангиом еще не выяснена, но известно, что они не связаны с лекарствами, которые могли быть приняты во время беременности, и не связаны с воздействием окружающей среды, которое могло произойти в это время.
Доказательства для поддержки наследственного / генетического компонента в развитии большинства детских гемангиом минимальны. Большинство случаев являются спорадическими. Редко, в некоторых семьях несколько членов семьи были затронуты в течение нескольких поколений, поэтому их считают связанными с генетической аномалией. Имели место случаи аутосомно-доминирующей передачи детских гемангиом. Эти гемангиомы наблюдались в связи с увеличением числа сосудистых мальформаций (в основном капиллярных мальформаций) у разных членов семьи.
Фото гемангиома у детей
Большинство гемангиом круглой или овальной формы, но более крупные поражения могут следовать за формой пораженной части тела.
Размер гемангиом варьируется. Некоторые из них очень маленькие (1 мм), а другие очень большие (20 см и более).
Каждая гемангиома отличается тем, насколько быстро и как долго она растет, прежде чем произойдет регрессия.
Как выглядит гемангиома в детстве?
Большинство гемангиом круглой или овальной формы, но более крупные поражения могут следовать за формой пораженной части тела.
Размер гемангиом варьируется. Некоторые из них очень маленькие (1 мм), а другие очень большие (20 см и более).
Каждая гемангиома отличается тем, насколько быстро и как долго она растет, прежде чем произойдет регрессия.
Опасные размеры
Первым признаком гемангиомы на ранней стадии является боль в позвоночнике. Пока растет опухоль, боль начинает усиливаться. Боль в области спины появляется ночью, после избытка физической нагрузки. Доходя до больших размеров, боль становится нестерпимой. Если опухоль становиться в размере 1 см и более, то гемангиома приобретает опасные размеры.
Если гемангиома находится в позвонках в области груди, то проявляются симптомы:
- боль в позвонке;
- чувство онемения в руках и ногах;
- парезы и параличи;
- нарушается — ритм сердца, функция пищеварения, функция органов таза.
Головные боли, снижение умственной работоспособности, бессонница, головокружение, нарушение слуха и зрения являются симптомами поражения гемангиомой шейного отдела.
При гемангиоме поясничного отдела (в теле l1, l2, l3, l4) чувствуется болезненность в паху и пояснице, онемение конечностей, парезы и паралич ног. В агрессивной форме у взрослых возможны бесплодие у женщин и импотенция у мужчин.
Вертебральная гемангиома разрастается постепенно, но если объемы критические, у человека разрушается позвоночник, что крайне опасно, так как возрастают риски возникновения переломов. Если образование достигло объемов от 15 мм и более, требуется специфическое лечение. При затягивании с визитом к доктору, могут беспокоить такие признаки:
- конечности перестают нормально реагировать на раздражители, в результате чего ноги становятся нечувствительными, высоки риски развития паралича нижних конечностей;
- нарушается нормальное мочеиспускание, развивается недержание мочи, органы мочеполовой системы воспаляются.
Диагностика гемангиом у ребенка
В большинстве случаев детская гемангиома обычно диагностируется клинически на основании истории и результатов физического обследования. Для большинства поверхностных поражений не требуется никаких исследований. Глубокие или сегментные гемангиомы обычно исследуются методами визуализации.
Если есть какая-либо неопределенность в отношении дифференциации гемангиомы от других поражений или сосудистых мальформаций, то ультразвук обычно дает окончательный ответ. В некоторых случаях также может потребоваться ядерная магнитно-резонансная томография или компьютерная томография для диагностики и определения размера поражения. Можно провести гистологическое обследование для подтверждения диагноза или если есть какие-либо сомнения относительно возможности злокачественного новообразования.
Дети со сложными поражениями лучше всего оценивают группа экспертов, в том числе педиатр, дерматолог, радиолог, офтальмолог, сосудистые и пластические хирурги.
Лабораторные тесты
Нет никаких лабораторных тестов, которые обычно делаются для диагностики гемангиом в детстве.
Однако фактор роста сосудистого эндотелия (VEGF), а также фактор роста бета-фибробластов и матриксная металлопротеиназа (MMP) могут быть исследованы как маркеры пролиферации и дифференциации гемангиомы.
Визуализация
Исследование визуализации при определении локализации и распространения кожных и внекожных гемангиом представляет собой МРТ с использованием или без использования контрастного агента гадолиния. Это также помогает в дифференциации гемангиом от других сосудистых поражений.
МРТ детской гемангиомы
УЗИ полезен для выделения гемангиом от других глубоких дермальных или подкожных структур, таких как кисты или лимфатические узлы.
Рентгенография имеет ограниченное применение, но может быть полезна для оценки гемангиом, которые влияют на дыхательные пути.
Биопсия
Если диагноз еще не завершен после детальной истории и физического осмотра, биопсия кожи может быть полезна при отличении атипичных гемангиом от других сосудистых поражений. Образцы тканей могут быть проанализированы путем гистологического исследования и конкретных методов окрашивания.
Классификация ангиом
В первую очередь ангиомы можно разделить на две крупные группы в зависимости от типа сосудов вовлеченных в патологический процесс:
Опухоли могут быть:
Терминология «рак сосудов» некорректна, потому что ангиома представляет собой мягкотканую опухоль которую можно классифицировать как саркому.
Гемангиомы могут быть капиллярными, артериальными, кавернозными и венозными – каждый вид рассмотрен подробно в следующей таблице.
По внешнему виду представляет собой бугристый участок кожного покрова темно бардового цвета.
Проблемы или осложнения
Большинство детских гемангиом будут проходить фазы роста и регрессии, не вызывая никаких проблем. Однако около 25% случаев имеют осложнения. Врач поможет определить, может ли гемангиома у ребенка вызвать осложнение, основываясь на размере, локализации и темпах роста.
Возможные осложнения гемангиом детства включают:
Нарушение функции органа
Когда гемангиома растет, она может нарушить функцию органа.
Наиболее распространенным является случай, если гемангиома поражает веки или периорбитальные ткани. Гемангиомы могут приводить к амблиопии через три механизма: физическую непроходимость зрительной оси, астигматизм от прямого давления на передний сегмент поражения век (чаще, чем верхнее веко) и одностороннюю близорукость. Косоглазие может быть вторичным по отношению к амблиопии или параличу внеокулярных мышц, инфильтрированных орбитальной гемангиомой.
Если гемангиома вокруг глаз быстро растет, она может заблокировать зрение ребенка, что может привести к необратимой утрате зрения.
Если у ребенка гемангиома в области периорбитала, внимательно следите за ним и проконсультируйтесь с педиатром. Другие пострадавшие районы, которые могут нуждаться в срочном лечении, — это область половых органов и вокруг рта.
Обструкция дыхательных путей — редкое осложнение гемангиомы. Повреждения верхней губы очень редко препятствуют двум носовым проходам.
Гемангиомы, расположенные на нижней части спины и позвоночника, могут быть связаны с дефектами позвонков.
Гемангиомы, поражающие область половых органов, могут вызывать аномалии в области таза и мочевой системы.
Несколько гемангиом кожи часто ассоциируются с гемангиомами внутренних органов, включая печень, легкие и кишечник. Редко, даже мозг может быть затронут. Обширные печеночные гемангиомы могут быть связаны с сердечной недостаточностью и гипотиреозом.
Образование язвы
Кожа над поражением может быть нарушена. Экспликация происходит в 10-15% гемангиом у детей. Причина изъязвления неясна, но может быть результатом притока крови к коже над поражением или действием некоторых цитокинов.
Экспликация обычно происходит с быстро разрастающимися гемангиомами. Гемангиомамы, которые расположены вокруг рта, носа, ушей или аногенитальной области, имеют более высокий риск изъязвления.
Изъязвление (язвы) может быть очень болезненным для ребенка, что может привести к раздражительности, плохому питанию и проблемам сна. Язвы могут привести к образованию рубцов после отверждения, что может занять несколько месяцев. Возможна вторичная инфекция, но целлюлит, абсцесс и бактериемия встречаются редко.
Язвы заживают медленно, поэтому врач может рекомендовать лечение, чтобы ускорить этот процесс и предотвратить инфекцию и рубцевание. Лечение язв может включать местные или пероральные антибиотики, повязки, лазерную хирургию, бекаплермин гель (рекомбинантный тромбоцитарный фактор роста человека) и наружную терапию сжатия (особенно полезно для поражения в конечностях).
Кровотечение
Кожа выше поражения защищает гемангиому от кровотечения. Если гемангиома повреждена, она может кровоточить или развить кору. Кровеносные сосуды, которые составляют гемангиому, являются ненормальными.
Когда гемангиомы кровоточат, они, как правило, кровоточат быстро, но только на короткое время. Кровотечение можно остановить, наложив легкое, прямое давление на рану на 15 минут. Если кровотечение появляется снова или не прекращается с использованием этого метода, обратитесь к врачу вашего ребенка.
Лечение новообразования
Активные методы терапии применяются при непосредственной угрозе образования для нормальной жизнедеятельности человека. Влияние на органы обоняния, зрение, появление язв мягких тканей, снижение функциональности органов, быстрая трансформация опухоли — ряд показаний негативного влияния невуса. Постоянное наблюдение за развитием образования — одна из основ терапии. У детей до 7 лет при благоприятных обстоятельствах гемангиома пропадает сама по себе. Однако своевременно назначенное врачом лечение поспособствует быстрой ликвидации венозной гемангиомы.
Лекарственные средства, способствующие устранению патологии, включают цитостатические средства, кортикостероиды, а также препараты бета-адреноблокаторов. Рост образования останавливается при гормональной терапии, а бета-блокаторы способствуют отмиранию невуса. В случае травмирования и инфекций проводят противомикробную терапию. Накладывание давящей повязки на опухоль также способствует ее уменьшению. В народной медицине используют отвары грецкого ореха, алоэ, чистотела, компрессы из чайного гриба и раствора медного купороса.
Не стоит заниматься самолечением, это может привести к негативным последствиям.
Психосоциальные проблемы
Психосоциальные проблемы, связанные с деформированием лицевых гемангиом, могут быть значительными.
В раннем детстве родители часто реагируют паникой. Родительские чувства недоверия, паники или страха часто связаны с быстрым ростом этих поражений. Изменчивость в естественном курсе, время лечения добавляются к беспокойству родителей. Родительский стресс усиливается незнакомцами, которые смотрят, пугают или поднимают вопросы о причинах, такие как травма, инфекция или рак. Психосоциальная нагрузка может быть проблематичной как для родителей, так и для пациентов с деформирующими гемангиомами лица.