Спастическая диплегия, как тяжелая форма ДЦП

Диплегия — что это такое

Детский церебральный паралич – одна из наиболее распространенных патологий нервной системы у детей.

Спастическая форма ДЦП возникает из-за повреждения прецентральной извилины головного мозга, обеспечивающей двигательную функцию.

Из-за этого нарушается функционирование нервной системы, мышц, суставов, головного мозга и других органов и систем.

Также нарушается проведение нервных импульсов к конечностям, что приводит к двигательным расстройствам.

Повреждение нервной системы может быть следствием родовой травмы, либо возникнуть еще внутриутробно во время беременности.

Зачастую, диагноз устанавливается в течение первых 6 месяцев жизни младенца. Отмечается отставание в физическом развитии: дети долго не могут держать головку, сесть, не ползают. Из-за нарушения иннервации нижних конечностей многие дети не ходят до 3-4 лет, после чего нормальное хождение практически невозможно. Это связано с несимметричным поражением мышц и тетрапарезом.

Наиболее часто встречается спастическая диплегия нижних конечностей – руки при этой патологии страдают менее выражено. При этом выявляется повышенный тонус мышц-сгибателей стоп и отводящих мышц бедра с полностью либо частично сохраненными сухожильными рефлексами.

Часто нарушается речевое развитие. В некоторых случаях ухудшается слух. Повреждение зрительного нерва приводит к ухудшению зрения, косоглазию, слепоте.

Диплегию первым изучил английский врач-акушер Литтль. Он первый описал, что это такое, и какие основные причины ее возникновения. Поэтому диплегию часто называют болезнью Литтля либо синдромом Литтля.

Такой вариант ДЦП самый распространенный и составляет более 75% от общего числа больных. Дети нуждаются в постоянном уходе и медицинском наблюдении. Из-за этого диплегия является не только медицинской проблемой, но и социальной.

Какие причины приводят к ДЦП

• Генетический фактор (на момент рождения головной мозг недоразвит, неполноценен)
• Ишемия (нарушение кровоснабжения) или гипоксия (кислородное голодание) головного мозга, как правило, во время беременности или в период родов
• Инфекционные заболевания матери в период беременности (краснуха и др.)
• Инфекционные заболевания ребенка (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, арахноидит)
• Патология беременности
• Механический фактор (травма во время родов или перед ними, или вскоре после них)
• Гемолитическая болезнь новорожденных (несовместимость крови матери и плода).

Опасные симптомы, которые позволяют заподозрить ДЦП у детей первых месяцев жизни:

• Ребенок быстро устает во время кормления
• Отсутствие движений или наоборот лишние движения
• Не осваивает двигательные навыки согласно возрасту (не держит голову, не переворачивается, не сидит и прочее)
• Судороги
• Не произносит звуков
• Конечности сильно напряжены или, наоборот, вялые.
• Двигает конечностями только с одной стороны (например, только правой рукой)

Первичные признаки ДЦП:

• Нарушение мышечного тонуса (спастичность, ригидность, гипотония, дистония)
• Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы, параличи)
• Нарушение равновесия
• Речевые нарушения
• Нарушения координации (падает без причины, кивает головой, выполняет неконтролируемые движения руками или ногами)

Основные проблемы, которые испытывают дети с ДЦП:

• Нарушение постурального контроля — невозможность контролировать собственную позу. Сюда относится: возможность поддерживать симметричность тела,
• возможность переносить вес тела во всех направлениях и возвращаться в стартовую позу,
• возможность удерживать прямую позу относительно силы тяжести, возможность двигаться без излишних усилий
• в некоторых случаях — спастичность (непроизвольное болезненное сокращение мышц), некотролируемые движения руками или ногами

Причины

Прецентральная извилина дает начало пирамидным путям, которые отвечают за двигательную функцию нервной системы. Для нормальной работы структуры необходимо достаточное количество кислорода. Это возможно только при условии хорошего кровообращения и поступления необходимого количества кислорода. При повреждении извилины нарушается передача импульса от двигательных ядер к конечностям. В 40% патологический процесс сопровождается повреждением черепно-мозговых нервов.

Основными причинами диплегии являются:

• Недоношенность – преждевременные роды чаще всего приводит к диплегии. Это связано с недоразвитостью нервной системы;
• Внутриутробная гипоксия: курение во время беременности, работа на опасном производстве, анемия у матери и другие повышают риск рождения больного младенца;
• Асфиксия новорожденного – после родов отсутствует самостоятельное дыхание. Это происходит при перенесенной внутриутробной инфекции, попадания околоплодных вод в дыхательные пути, патологии плода;
• Родовая травма – может возникнуть из-за осложненных родов, узкого таза у матери, слабой родовой деятельности, при рождении крупного плода. Применение вспомогательных инструментов может привести к родовой травме новорожденного.

Важно! У беременных с патологиями и вредными привычками повышен риск рождения младенца с ДЦП. Они нуждаются в постоянном медицинском наблюдении для снижения риска.

Классификация

В зависимости от повреждений и клинической картины, диплегию классифицируют по степени тяжести. Выделяют три степени болезни Литтля:

• Легкая – ребенок до 6 месяцев растет и развивается нормально. После обнаруживается спастический парез ног. В дальнейшем ребенок может самостоятельно ходить без применения вспомогательных средств;
• Средняя – часто сопровождается умеренным поражением психики. Ребенок передвигается только с костылями из-за спастики. Возможна нормальная адаптация в социуме;
• Тяжелая – выявляется в первые дни жизни. Более выражено страдают нижние конечности, в которых отмечается выраженный тетрапарез. В большинстве случаев адаптировать ребенка в обществе не удается.

Симптомы

Из-за физиологических особенностей детей раннего возраста часто симптомы спастической диплегии выявляют не ранее, чем через 6 месяцев после рождения. Это связано с тем, что в норме у детей до 4 месяцев может сохраняться гипертонус мускулатуры, который нужен для нормального состояния плода в утробе матери. Это не позволят обнаружить спастический церебральный паралич, так как их проявления одинаковы.

Основной симптом диплегии – сохранение мышечного гипертонуса у детей старше полугода. Это может свидетельствовать о диплегической форме ДЦП, проявляющейся спастическим тетрапарезом и вялым параличом.

Для людей с диплегией характерна типичная походка: колени трутся друг об друга, ноги приведены и разогнуты, ходят на носочках. Руки практически не страдают и нормально функционируют.

В зависимости от степени повреждений у детей выявляются следующие симптомы и проявления:

• Легкая стадия – до 6 месяцев ребенок растет и развивается нормально. Сохраняющийся повышенный тонус ног и рук является основной жалобой, с которой родители обращаются к врачу. Младенец не контролирует свои движения, руки и ноги слегка согнуты, разогнуть их сложно из-за тонуса. Ребенок поздно садится и ползет. Ходить начинает к 3-4 годам. Несмотря на трудности при ходьбе возможно самостоятельное хождение без специального оборудования;
• Средняя – диплегия более выражена, что позволяет обнаружить ее раньше. Новорожденный плохо набирает вес, отстает в физическом развитии, плохо ест и беспокойно спит;
• Тяжелая – ноги и руки младенца сильно сжаты и при пассивном разгибании их разогнуть не удается. Часто выявляется ЗРР. У многих выявляется нарушения интеллекта.

У взрослых основные симптомы спастического ДЦП – гипертонус и тетрапарез. Многие из них могут ходить только с костылями либо тростью. Реже они передвигаются на инвалидной коляске.

Позы при спастической диплегии

Мышечная дисфункция может осложняться контрактурами и проблемами с суставами и позвоночником. Пациенту не удается полностью разогнуть суставы, в особенности нижних конечностей: голеностопные, колени, реже тазобедренные.

При поражении черепно-мозговых нервов могут быть проблемы с другими органами и системами. Так при повреждении глазного нерва с раннего возраста начинает ухудшаться зрение, возникает косоглазие. Родители обращают внимание, что ребенок длительное время не может распознавать предметы, долго не запоминает окружающих его людей. Это свидетельствует о плохом зрении. Также возможно поражение слухового нерва, из-за чего ухудшается слух. Лицевой парез возникает при повреждении лицевого либо тройничного нерва. В таком случае нарушается мимика: амимия, гипомимия, асимметричность лица, сглаживается носогубная складка, язык отклоняется в сторону.

У 25% больных нарушается умственное развитие, приводя к олигофрении. Это проявляется нарушением психического состояния. Они тяжело усваивают и запоминают новую информацию, им тяжело играть в коллективные игры, которые требуют выполнения правил. У большинства выявляется ЗРР и ЗПР.

Как проявляется ДЦП у детей в 6 месяцев?

Если ребенок появился на свет недоношенным или имел низкую массу тела, если беременность или роды имели какие-либо осложнения, родители должны быть предельно внимательными к состоянию малыша, чтобы не пропустить тревожных признаков развивающегося паралича.
Правда, симптомы ДЦП до года мало заметны, выразительными они становятся лишь в старшем возрасте, но все же некоторые из них должны насторожить родителей:

• у новорожденного заметны трудности с сосанием и проглатыванием пищи;
• в месячном возрасте он в ответ на громкий звук не мигает;
• в 4 месяца не поворачивает голову в направлении звука, не тянется к игрушке;
• если малыш застывает в какой-либо позе или у него обнаруживаются повторяющиеся движения (например, кивание головой), это может оказаться признаком ДЦП у новорожденных;
• симптомы патологии выражаются и в том, что мама с трудом может развести ножки новорожденного или повернуть ему головку в другую сторону;
• ребенок лежит в явно неудобных позах;
• кроха не любит, если его переворачивают на животик.

Правда, родителям нужно помнить, что выраженность симптомов будет сильно зависеть от того, насколько глубоко поражен мозг малыша. А в дальнейшем они могут проявляться как небольшой неуклюжестью при ходьбе, так и тяжелыми парезами и умственной отсталостью.

При ДЦП симптомы в 6 месяцев проявляются более выразительно, чем в грудничковом периоде.

Так, если у малыша до полугодовалого возраста не исчезли безусловные рефлексы, характерные для новорожденных – ладонно-ротовой (при надавливании на ладошку малыш открывает рот и наклоняет голову), автоматическая ходьба (приподнятый за подмышки малыш ставит согнутые ножки на полную стопу, имитируя ходьбу) – это тревожный признак. Но родители должны обратить внимание и на такие отклонения:

• периодически у малыша возникают судороги, которые могут быть замаскированы под патологические произвольные движения (так называемые гиперкинезы);
• ребенок позже, чем его сверстники, начинает ползать и ходить;
• симптомы ДЦП проявляются и в том, что малыш чаще пользуется одной стороной тела (выраженная праворукость или леворукость может указывать на слабость мышц или их повышенный тонус с противоположной стороны), а движения его выглядят неуклюжими (нескоординированными, толчкообразными);
• у малыша наблюдается косоглазие, а также гипертонус или отсутствие тонуса в мышцах;
• кроха в 7 месяцев не способен самостоятельно сидеть;
• пытаясь донести что-то до рта, он отворачивает голову;
• в годовалом возрасте ребенок не говорит, ходит с трудом, опираясь на пальцы, или вообще не ходит.

Диагностика

Диагностированием спастической диплегии занимается детский невропатолог. Он учитывает результаты лабораторно-инструментальных исследований, заключения узких специалистов, анамнез беременности и родов, клиническую картину.

Диагностические мероприятия:

• Неврологический осмотр – специалист проверяет сухожильные рефлексы для подтверждения гипертонуса. Особое внимание уделяют коленному и ахиловому рефлексу. С помощью специального оборудования выявляет нарушения кожной чувствительности;
• Электроэнцефалограмма – проводится для изучения биоэлектрической активности ГМ. Необходима для дифференциации спастической диплении с эпилепсией;
• Электронейромиография – позволяет выявить либо опровергнуть другие нервно-мышечные заболевания;
• МРТ – самый точный метод диагностики головного мозга, позволяющий выявить любые нарушения в его структуре с точным определением локализации.

Справка. До закрытия родничка доступный и информативный способ обследования ГМ – это нейросонография. Абсолютно безопасный метод, который проводится в течение нескольких минут, позволяет выявить структурные изменения, новообразования и другие заболевания ЦНС.

Дополнительно требуется консультирование у офтальмолога, который определяет снижение остроты зрения и обследует глазное дно с помощью офтальмоскопии.

ЛОР проводит аудиометрию для выявления снижения слуха.

Психическое обследование проводит невролог в раннем возрасте, и психолог у детей дошкольного и школьного возраста. Их задачей является выявления ЗРР и ЗПР, определения степени умственной отсталости.

Многие симптомы болезни Литтля, в том числе и спастический парапарез, часто могут выявляться при других типах ДЦП, генетических мутациях, наследственных и дегенеративных состояниях нервной системы, дисметаболических нарушениях. Так как лечение таких состояний существенно отличается между собой, важным является точно определить диагноз.

Эффективные диагностические методики

Важно выявить ДЦП у новорожденных детей еще в роддоме, чтобы начать лечение как можно раньше. Тогда оно будет максимально эффективным. Тщательный осмотр квалифицированного педиатра выявит настораживающие признаки.

При обнаружении тревожных симптомов назначается аппаратная диагностика – УЗИ головного мозга, электронейрография, электромиография, электроэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Наблюдение за малышом переходит под ответственность невропатолога. Дополнительно могут потребоваться консультации отоларинголога, офтальмолога, психиатра, эпилептолога.

Важно дифференцировать патологию от индивидуальных особенностей крохи. У некоторых малышей до шести месяцев наблюдается легкая дрожь подбородка и рук, высокий тонус конечностей. В норме такая возбудимость бесследно исчезает, когда кроха начинает ползать и вставать на ножки.

Лечение

Болезнь Литтла, как и другие формы ДЦП – это неизлечимое заболевание. Этиологической терапии, которая полностью устранила бы дефект, не существует. Основной задачей врачей и родителей является улучшение общего состояния ребенка, предотвращение осложнений и адаптация его в социуме. Для этого применяют различные методы: консервативная терапия, физиолечение, лечебная гимнастика. Наиболее эффективно комбинирование разных методов.

Консервативная терапия

Медикаменты улучшают трофику нервной ткани, обеспечивают достаточное кровообращение, расслабляют спазмированные мышцы. Для этого применяют следующие препараты:

• Нейрометаболиты – питают головной мозг полезными компонентами, насыщают кислородом, улучшая его работоспособность;
• Миорелаксанты – снимают мышечный спазм;
• Сосудистые медикаметы – расширяют сосуды, улучшая кровообращение и трофику тканей;
• Ноотропы – показаны для улучшения когнитивных способностей. Улучшают работоспособность мозга;
• Ботулотоксин – необходим для профилактики контрактур.

Важно! Только врач после тщательного обследования может назначить медикаментозное лечение. Применение лекарств без назначения врача может привести к ухудшению здоровья.

Физиотерапия

Применение физиотерапевтических процедур существенно снижает проявления диплегии. Для достижения максимального результата рекомендуется регулярно проходить лечение в специализированных учреждениях. Зачастую назначают следующие процедуры:

• Массаж – помогает расслабить и укрепить мускулатуру, улучшает кровообращение, предотвращает контрактуры. Также он благоприятно сказывается на психике;
• Электротерапия – особенно показана в 1-2 года пациента. Уменьшает прохождение патологических импульсов от головного мозга к мышце. Расслабляет мышечный спазм;
• Грязелечение – предотвращает контрактуры, снижает артралгии и суставные осложнения, уменьшает мышечный спазм;
• Ультразвуковая терапия – устраняет контрактуры;
• Магнитотерапия – расслабляет и успокаивает мускулатуру.

В день допустимо прохождение двух физиопроцедур.

Лечебная физкультура

Рекомендуется как можно раньше начать занятия ЛФК. Специальные упражнения помогают предотвратить развитие контрактур, укрепляют мышцы, помогают сохранить подвижность суставов. Грамотно подобранный комплекс упражнений позволит сохранить активность ребенка, поможет ему раньше научиться самостоятельно ходить. При более легком течение диплегии физкультура позволяет адаптироваться в социуме и стать более самостоятельным.

Лучше всего на организм действует плаванье. Упражнения в воде не нагружают суставы, благоприятно воздействуют на нервную систему, активируя работу ЦНС, при этом действуя успокаивающее на психику.

При задержке развития речи показаны занятия с логопедом. Нарушения психики корректируют с психологом либо психиатром.

Важно обеспечить больного необходимым оборудованием для свободного и безопасного передвижения. Для этого используют различные приспособления для ходьбы: костыли, трости, ходунки. В тяжелых случаях передвижение человека возможно только в инвалидной коляске.

В зависимости от состояния пациента следует обеспечить его комфортом и безопасностью в домашних условиях. Из-за спастики мышц при данной форме ДЦП повышен риск падений и травмирований. Чтобы это исключить родным следует обеспечить жилое помещение вспомогательными приспособлениями: перилами, ручками в ванной комнате, силиконовыми ковриками против скольжения, и прочее.

При задержке психического развития пациенты нуждаются в постоянном наблюдении и уходе. Важно, чтобы все опасные предметы были недоступны для них.

В некоторых случаях родные не могут обеспечить полноценный уход ребенку. Тогда возможно прохождение лечения в специализированных учреждениях: интернатах, санаториях.

Как лечится ДЦП

Лечение ДЦП комплексное и должно начинаться уже с первых недель жизни. У грудного ребенка мозг обладает большой способностью к восстановлению, что помогает в достижении гораздо более весомых результатов, чем в старшем возрасте.

При лечении ДЦП симптомы у младенцев имеют первоочередное значение, так как терапия строго индивидуальна, длительна и имеет комплексный характер. Основные ее принципы сводятся к предотвращению развития патологии в дальнейшем, а также возникновения необратимых остаточных процессов.

В первые месяцы жизни в лечении ДЦП применяются лекарственные средства для снижения внутричерепного давления (дегидратация при помощи микстуры с цитралью или диакарбом, а внутримышечно вводится магнезия). Вместе с этим используются препараты, повышающие процессы обмена веществ в мозге ребенка (витамины группы В).

Большое значение уделяется и применению средств, стимулирующих развитие нервной системы (глутаминовая кислота, «Аминалон», витамин В6, «Ноотропил» и т. п.).

Если симптомы ДЦП проявляются в повышенной возбудимости малыша, то ему показаны седативные препараты, а судорожный синдром лечится такими средствами, как «Люминал», «Бензонал», «Хлорокон» и т. п.

Особое значение придается лечебной физкультуре, специальному массажу, а также стимуляция психического развития при помощи логопедических и педагогических занятий.

Прогноз

Прогноз на выздоровление не благоприятный. Болезнь Литтля — это неизлечимый диагноз, лечение которого еще не изобретено. При условии выполнения всех рекомендаций врача больные могут прожить до старческого возраста. Из-за стойких дефектов они не могут вести полноценный образ жизни, нуждаются в помощи и уходе. При выборе профессии также учитываются особенности здоровья. В тяжелых случаях человек не может работать и нуждается в круглосуточном уходе. При легком течении и нормальном психическом состоянии возможно ведение полноценного образа жизни, при условии регулярного прохождения профилактического лечения.

Что нужно запомнить?

• Спастическая диплегия – это наиболее распространенный вариант ДЦП;
• Основные причины возникновения диплегии – это родовые травмы, гипоксия плода, патологии беременности;
• Диплегию классифицируют на легкую, среднюю и тяжелую стадии тяжести;
• Диплегия характеризируется мышечным гипертонусом, наиболее выраженным в нижних конечностях;
• Диагноз устанавливается на основании данных неврологического осмотра и обследования ГМ;
• Терапия направлена на предупреждение прогрессирования нарушений;
• Прогноз на выздоровление не благоприятный;
• Патология осложняется контрактурами, патологиями суставов, атрофией мышц.

Литература

1. Бадалян Л.0., Журба Л.Т. Детские церебральные параличи. — Киев: 1988. — 245 с.
2. Семенова К.А. Вопросы патогенеза детского церебрального паралича. //Журн. невропатол. и психиатр. — 1980. — №. 10. -С.1445- 1450.
3. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Вопросы классификации детских церебральных параличей / / Журнал невропатологии и психиатрии. — 1987.- № 10. — С. 1445-1448.
4. Hagberg В., Hagberg G., Olow 1. //Acta.Paediatr. — 1993. — Vol.82. — P. 387-393. (30)

Медикаментозное лечение и помощь хирургов

При этом заболевании терапевтический курс врач рассчитывает индивидуально. Обычно рекомендуют ноотропные фармпрепараты для улучшения мозгового кровоснабжения, миорелаксанты, антидепрессанты, нейролептики, спазмолитики.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда консервативные методы бессильны. Это может быть операция на мозге для устранения неврологических дефектов. Спинальная ризотомия помогает снять гипертонус мышц, приводящий к сильной боли. Для стабилизации скелетной структуры возможна пересадка сухожилий либо костей, чаще всего на искривленных конечностях.

Детский церебральный паралич – заболевание хроническое, но не прогрессирующее. При правильно выбранной терапии возможны заметные улучшения двигательных возможностей ребенка. Но из-за неподвижности мышц и суставов недуг способен привести к патологическим последствиям: кровоизлияниям, проблемам с принятием пищи, соматическим болезням.

Помните, что поставить правильный диагноз может только врач, не занимайтесь самолечением без консультации и постановки диагноза квалифицированным врачом. Будьте здоровы!

Лечение ДЦП всегда происходит комплексно и непрерывно. Чем раньше оно было начато, тем лучших результатов можно добиться. Считается, что самые видные результаты могут быть только при лечении заболевания, которое было выявлено в первые месяцы жизни, что очень сложно сделать при ДЦП. Способностью к восстановлению мозг обладает лишь в грудном возрасте, а данный диагноз, как правило, ставится ребенку позднее. Этим и объясняется сложность своевременного диагностирования и длительность лечения при ДЦП.

При ДЦП у новорожденных симптомы могут быть разными. Поэтому и лечение младенцев имеет строго индивидуальный характер и зависит от вида симптомов. В первую очередь, оно направлено на предотвращение дальнейшего развития нарушения. Младенцам назначают лекарственные средства, способные снизить внутричерепное давление.

Огромное внимание уделяется стимулированию развития нервной системы. Для этого назначаются такие лекарства, как «Аминалон», «Ноотропил», глутаминовая кислота и т.д. Судорожные симптомы снимаются с помощью «Люминал»а, «Хлорокон»а и «Бензонал»а, а при повышенной возбудимости назначаются седативные препараты.

Однако при ДЦП лечения только с помощью лекарственных средств недостаточно. Тут не менее важную роль играют специальный массаж и лечебная физкультура. Только постоянные и длительные занятия помогут ребенку усвоить новые движения и научиться что-либо делать без посторонней помощи. Успех во многом зависит от упорства родителей, так как массаж и упражнения надо повторять каждый день.

При лечении применяются и физиотерапевтические методы, такие как тепловые и грязевые ванны, бальнеотерапия, озокерит, иглорефлексотерапия, шиатсу, электрофорез и т.д.

К хорошим результатам приводит использование костюма «спираль». Путем стимуляции различных возможностей организма он способен уменьшить мышечную спастичность и помочь ребенку приобрести новые двигательные навыки. Этот костюм не единственный в своем роде. Ортопедический пневмокомбинезон и костюм «Адели» также способны творить чудеса. После их использования многие дети-инвалиды сделали свои первые шаги.

Немаловажную роль в воспитании и лечении больного малыша играет и психическое состояние матери. Ребенок-инвалид часто капризничает и не выполняет упражнения, не дает сделать массаж и т.д. Тут надо включать фантазию и вводить в процесс физкультуры игровые моменты. Например, ребенок с удовольствием будет стараться взять конфетку с пола, чем что-нибудь другое, и пытаться хоть чем-то помощь маме, если она будет его хвалить за любые достижения.

Важно, что ДЦП не относится к заболеваниям, имеющим тенденцию к прогрессированию. Поэтому не стоит терять надежды и опускать руки! Будущее малыша, больного ДЦП, целиком и полностью зависит только от родителей, от их терпения, сил и желания помочь своему ребенку.