Синдром Иценко-Кушинга: как распознать и можно ли забеременеть при нем?

Причины появления синдрома Иценко-Кушинга

Описываемая патология, называемая также «Синдромом гиперкортицизма», может быть вызвана одним из следующих факторов:

1. Непосредственно болезнь Иценко-Кушинга. На этот недуг приходится около восьмидесяти процентов случаев патологического состояния. Болезнь имеет нейроэндокринную природу и развивается на фоне опухоли гипофиза – микроаденомы. Чаще новообразование является доброкачественным, оно невелико в размерах и состоит из железистой ткани. Опухоль секретирует адренокортикотропин в избыточных количествах, что и приводит к симптомам, объединённым в описываемый синдром.
2. Опухоли коры надпочечников – доброкачественные (аденома, аденоматоз) и злокачественные (аденокарциномы). Эти новообразования берут на себя около пятнадцати процентов случаев заболевания.
3. Синдром эктопической продукции АКТГ. Кортикотропная гормонально активная (функциональная) железистая неоплазия производит кортикотропный гормон. Новообразование может локализоваться в железах: щитовидной, поджелудочной, вилочковой, предстательной, может развиться в лёгких, яичниках и других внутренних органах. На эту группу факторов приходится около двух процентов от всех диагностированных гиперкортицизмов.
4. Медикаментозный механизм развития. При длительном лечении некоторых системных заболеваний: красная волчанка, ревматоидный артрит и других, например, бронхиальная астма, – существует риск возникновения симптомокомплекса, характерного описываемому синдрому. Препараты, содержащие глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Дексаметазон» и другие, способны спровоцировать цепочку изменений в работе гормональной системы. Снижение доз таких лекарственных средств позволяет добиться значительного улучшения состояния пациента.

Считается, что способствовать развитию синдрома могут периоды, когда происходит гормональная перестройка организма: половое созревание, беременность, роды, лактация, климакс, а также черепно-мозговые травмы и тяжёлые интоксикации.

Каким бы ни было происхождение синдрома, механизм его развития во всех случаях одинаков: повышенная выработка кортизола вызывает распад тканей, белковых структур, что приводит к патологиям внутренних органов, кожи, мышц, костей. Происходит нарушение метаболических процессов.

Основные признаки патологии

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется симптомами, выражающимися во внешних проявлениях:

• Избыточный вес. Жировые отложения локализуются в области живота, груди, лица и шеи.
• Лунообразное лицо с характерным румянцем на щеках.
• Истончение конечностей по причине дегенерации мышечной ткани.
• Изменения кожных покровов: сухость, шелушение, стрии (растяжки), гиперпигментация, истончение – сквозь кожу начинают просматриваться сосуды. Отдельные участки могут быть покрыты высыпаниями, наблюдается повышенная продукция потовых желез.

У женщин синдром Кушинга выделяется симптомами повышенного роста терминальных (жёстких, тёмных, густых) волос по мужскому типу на лице, груди, спине, животе.

К внутренним признакам патологии относят следующие проявления:

• Остеопороз. Истончение костной ткани приводит к искривлениям позвоночника, деформациям и переломам костей, интенсивным болевым ощущениям.
• Нестабильность нервной системы. Выражается в резких переходах от заторможенности, депрессии, попыток самоубийства к необоснованной эйфории, психозам и наоборот.
• Поражение миокарда. Проявляется в аритмиях, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности. Вызвано электролитными сдвигами по причине воздействия гормонов коры надпочечников на сердечную мышцу.
• Стероидный (вторичный инсулинозависимый) сахарный диабет. Может стать как следствием болезни Кушинга, так и результатом лечения упоминаемыми выше лекарственными средствами, используемыми в терапии бронхиальной астмы, рассеянного склероза, красной волчанки, ревматоидного артрита и некоторых других заболеваний.
• Патологии половой системы. У женщин – ранний климакс, аменорея, у мужчин – импотенция.

Гиперкортицизм диагностируется в среднем и старшем возрасте, в раннем развивается редко. Признаки у детей: ожирение, замедление полового развития. У девочек не наступает менструация, наблюдаются гипоплазия матки, патологии яичников. У мальчиков симптомом заболевания становится недоразвитие полового члена и яичек.

Ребёнок с диагностированным синдромом страдает от поражения нервной системы. Кожные покровы подвержены тем же изменениям, что и у взрослых с подобной аномалией.

Каким образом диагностируется заболевание?

Перед тем как начинать лечение синдрома Иценко-Кушинга, врач должен убедиться в правильности диагноза. Лучшим вариантом для реализации этой задачи является метод малой дексометазоновой пробы. Накануне теста (как правило, утром) больной сдает анализ для выявления в сыворотке крови уровня кортизола. Примерно через 12-15 часов после этого предполагается прием установленной врачом дозы дексаметазона. Утром анализ крови сдается снова. У здорового человека кортизола будет вдвое меньше, чем после введения препарата. При синдроме организм человека не сможет подавлять слишком большое количество гормона.

Для того чтобы отличить Кушинга болезнь и другие проблемы с надпочечниками, используется большая дексаметазоновая проба. Единая доза в этом случае увеличивается в 8 раз. Анализы людей с синдромом показывают на снижение гормона минимум вполовину. При других заболеваниях эндокринной системы этого не происходит.

Для того чтобы выявить такие патологии, как опухоли и аденомы в головном мозге, чаще всего используется МРТ. Метод относится к самым современным и вместе с тем высокоточным и безопасным для человека. Если знать, где потенциально может размещаться новообразование, с помощью МРТ удастся выявить и проблемную зону. Традиционно при синдроме Кушинга осуществляется тщательный осмотр мочеиспускательной системы, надпочечников.

Похожим по своим возможностям является и метод компьютерной томографии. Вероятность обнаружить аденому гипофиза с его помощью составляет 50%. Обязательно больной должен пройти диагностику всех внутренних органов, особенно поджелудочной железы и щитовидки. С этой целью используется чаще всего аппарат УЗИ.

А вот для выявления микроаденомы в мозге использовать рентгеновский аппарат нежелательно. Только у 10% больных с его помощью можно заметить новообразование. Уместным он станет для оценки состояния позвоночника и некоторых костей. Наличие остеопороза рентгеновский снимок покажет хорошо. Диагноз может совпадать с проявлениями поликистоза яичников у женщин. Часто похожие проявления возникают и при алкоголизме, длительных депрессиях, некачественном питании.

Опасные осложнения

Среди осложнений описываемой патологии – вторичный инсулинозависимый сахарный диабет, мочекаменная болезнь, воспалительные процессы на кожных покровах грибковой и бактериальной природы, надпочечниковый криз. Наиболее опасными следствиями синдрома Кушинга являются:

• декомпенсированная сердечная недостаточность;
• инсульты;
• пиелонефриты в тяжёлых формах;
• мочекаменная болезнь;
• хроническая почечная недостаточность;
• остеопорозы, приводящие к травмам позвоночника.

Осложнений можно избежать, если синдром был вовремя диагностирован, правильно классифицирован и были приняты меры по его лечению.

Что это такое

Она развивается при патологии в гипоталамусе и гипофизе. В результате произошедших модификаций усиливается выработка адренокортикотропного гормона, которая ведет к двусторонней гиперплазии надпочечниковой коры.

Отмечается много выделяющихся глюкокортикостероидов, на них лежит центральная роль формирования патологии.

У женщин болезнь проявляется ожирением верхнего типа, то есть лица и туловища.

Наблюдается повышение артериального давления, сахарный диабет и неполноценность функции яичников. Специфическим признаком патологии предстает мраморный оттенок кожных покровов и гирсутизм у женщин, то есть избыточное появление волосяного покрова на теле и лице.

Необходимые исследования и анализы

Диагностика заболевания начинается с визуального обследования и сбора анамнеза. Поскольку внешне патология выражена специфически, осмотр в совокупности с жалобами пациента даёт врачу основание предположить развитие синдрома Кушинга. Клинические и инструментальные виды исследования в данном случае:

• Специфические анализы крови и мочи на концентрацию гормонов. Для выявления патологии может быть проведена проба с введением дексаметазона: реакция организма даёт возможность утверждать или опровергать эндогенную природу заболевания. Кроме того, при болезни Иценко-Кушинга обнаруживается повышенная концентрация гемоглобина, холестерина и эритроцитов.
• Магниторезонансная или компьютерная томография гипофиза и надпочечников, контрастная визуализация надпочечников – позволяют сделать вывод о природе синдрома.

Классификация патологии по причине её развития имеет первостепенное значение в лечении.

Кроме исследований, направленных непосредственно на поиск причины заболевания, проводятся также другие, преследующие цель определить тяжесть осложнений. Рентгенография и компьютерная томография дают информацию об изменениях, произошедших в костной ткани в результате течения болезни. Анализы крови позволяют выявить такое осложнение, как диабет.

Патогенез

Центральным моментом в патогенезе служит сбой в регуляции функциональной деятельности гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Изменения прослеживаются на уровне центральной нервной системы и затрагивают серотонин и дофамин.

В нормальном состоянии серотонин активизирует комплекс кортикотропного рилизинг гормона, а дофамин является антагонистом серотонина и наоборот блокирует активность названной системы.

В этом состоянии наблюдается понижение блокирующего действия со стороны дофамина, вследствие такого изменения и происходит выделение избыточного объема адренокортикотропного гормона.

Изобилие адренокортикотропного гормона ведет к тому, что повышается активность пучковой и сетчатой части коры надпочечников.

В результате увеличения действия пучковой части прибавляется и выработка глюкокортикостероидов, из-за чего можно наблюдать симптомы — мраморный эпидермис, слабость в мышцах, которая объясняется возможной атрофией ткани мышц, тонкая и иссушенная дерма. Вследствие этого появляются значительные по размерам полосы растяжения кожных покровов, имеющие выраженный красный цвет.

Проявляется ожирение, остеопороз, возможное формирование сахарного диабета вследствие нарушения обменных процессов, повышение артериального давления.

Появление тонкости и чрезмерной сухости кожи, покраснения, мраморный оттенок — это результат омертвения кожи, за счет увеличенного энергетического обмена и малого воспроизводства коллагена. Все эти факторы приводят к истончению капиллярной стенки, образуются просветы.

Растяжки появляются из-за тонкости кожи и скоротечного образования жировой прослойки.

Ожирение развивается в результате увеличенной выработки кортизола, который провоцирует выработку большого количества глюкозы, которая идет на синтез жира.

Способы лечения

Выбор способа терапии заболевания основан на определении природы патологического состояния. Для эффективного избавления от синдрома необходимо объединение усилий специалистов в области эндокринологии, хирургии, радиологии, невропатологии.

Консервативные методы

Медикаментозная терапия уместна при эндогенном характере аномалии. Цель консервативного лечения в этом случае – подавить процесс образования стероидов из холестерина, для этого используют препараты-ингибиторы синтеза гормонов.

При медикаментозном гиперкортицизме показаны поэтапная отмена средства, вызвавшего симптомокомплекс, и назначение новых препаратов-заменителей.

Кроме основной терапии, проводится симптоматическая, призванная улучшить состояние здоровья и качество жизни пациента. Речь идёт о поддержании сердечной мышцы (назначаются гипотензивные средства, сердечные гликозиды), лечении остеопороза (препараты кальция), диабета (сахаропонижающие, диуретики), поддержке нервной системы (седативные).

Оперативное вмешательство

Хирургические методы уместны при диагностированной болезни Иценко-Кушинга, при наличии доброкачественных и злокачественных опухолей, локализующихся также в надпочечниках или других внутренних органах. Удаление новообразования эффективно решает проблему повышенной продукции гормонов. Параллельно могут быть назначены облучение и лекарственная терапия.

Народные средства

Народная медицина в терапии описываемого симптомокомплекса и заболеваний, вызвавших его, не имеет доказанной эффективности.

Рекомендации по диете

Рекомендации по питанию основаны на информации о том, какие микро- и макронутриенты необходимы при том или ином осложнении синдрома.

При лечении такого последствия патологии, как стероидный сахарный диабет, предпочтение должно отдаваться домашней кухне, низкоуглеводной диете с увеличением доли белков, дробному питанию.

Коррекция рациона при остеопорозе предусматривает увеличение потребления продуктов, богатых белком, кальцием, магнием, фосфором, медью и цинком.

Как искусство поможет ослабить симптом заболевания

Помимо традиционного лечения, легче пережить заболевание поможет искусство:

• музыка;
• рисование;
• лепка из глины.

Когда больной занят творчеством, он учится выражать свои эмоции, контролирует свои чувства. Лечение искусством затрагивает разные болезни.

Музыка поднимает настроение, повышает уверенность в себе, своих силах. Научно доказано, что музыкальные звуковые волны способствуют выработке эндорфина – гормона радости, снижают уровень кортизола, который способствует набору веса.

Более того, песни и ритмичные звуки:

1. Нормализуют артериальное давление, ритм сердца.
2. Улучшают кровообращение.
3. Расслабляют, успокаивают, снижают стресс.
4. Обеспечивают хороший сон – недаром дети засыпают под колыбельную матери.

Рисование помогает пациенту выразить свой внутренний мир, душевные переживания. Этот вид искусства подойдет для больных, у которых присутствует нарушение психического состояния. Здесь не важно, есть у человека талант или нет. Лучше, если вместе с пациентом будет заниматься психолог, который поможет расшифровать и понять состояние больного.

Еще один метод терапии – лепка из глины. Это не только способ самоанализа и реставрации психического состояния.

Глина – природный антисептик, обладает полезными свойствами:

• борется с кожной сыпью и гнойными язвами;
• заживляет раны;
• снижает холестерин в крови;

• лечит нарушения нервной системы.